Bronquiectasias

Epidemiologia e Etiologia

Definição

As bronquiectasias são uma doença crónica, na qual existem danos permanentes nas vias aéreas, com dilatação brônquica anormal e inflamação da mucosa.

Epidemiologia

• A prevalência é estimada em aproximadamente 350.000-500.000 casos nos Estados Unidos.
• Idade:
  • Ocorre em qualquer idade
  • Aumento da incidência em idades mais avançadas
• Mais comum em mulheres

Etiologia

• Idiopática (mais comum)
• Infeção primária:
  • Bacteriana:
    • Espécie Klebsiella
    • Staphylococcus aureus
    • Pseudomonas aeruginosa
    • Mycobacterium tuberculosis
    • Complexo Mycobacterium avium
    • Mycoplasma pneumoniae
  • Vírica:
    • Vírus do sarampo
    • Vírus da tosse convulsa
    • Influenzavírus
    • Vírus do herpes simplex
    • Adenovírus
    • Vírus sincicial respiratório
  • Fúngica:
    • Aspergillus
    • Histoplasma capsulatum
• Obstrução brônquica:
  • Tumores endobronquiais
  • Invasão brônquica através de linfadenopatias hilares (síndrome do lobo médio direito)
  • Aspiração de corpo estranho
  • Rolhão mucoso
• Pneumonite:
  • Aspiração
  • Lesão por inalação
• Perturbações congénitas:
  • Fibrose quística
  • Síndrome de Young
  • Discinesia ciliar primária
  • Deficiência de alfa-1 antitripsina (AAT)
• Defeitos anatómicos:
  • Sequestro broncopulmonar
  • Deficiência congénita da cartilagem
  • Traqueobroncomegalia
• Doença pulmonar:
  • Doença pulmonar obstrutiva crónica
  • Asma
• Hipersensibilidade:
  • Aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA)
  • Pneumonite de hipersensibilidade
• Estados de imunodeficiência:
  • Hipogamaglobulinemia
  • Deficiências do complemento
  • VIH/SIDA
  • Terapêutica imunossupressora
• Doenças autoimunes/patologias do tecido conjuntivo:
  • Artrite reumatoide
  • Síndrome de Sjögren
  • Lúpus eritematoso sistémico
  • Doenças inflamatórias intestinais
  • Sarcoidose

Fisiopatologia

• O desenvolvimento de bronquiectasias normalmente resulta de:
  • Uma infeção
  • Drenagem mucosa deficiente
  • Obstrução das vias aéreas
  • Defesas deficientes do paciente
• Ocorre uma resposta inflamatória → danos nos tecidos das paredes brônquicas, inclusive:
  • Músculo liso
  • Fibras elásticas
• As paredes brônquicas dilatam → prejudica a eliminação de secreções
• Os organismos são capazes de colonizar e causar infeção → maior dano brônquico e expetoração purulenta
• Torna-se um ciclo contínuo de:
  • Dano brônquico
  • Dilatação brônquica
  • Eliminação deficiente das secreções
  • Infeções recorrentes

Apresentação Clínica

Os sinais e sintomas das bronquiectasias progridem lentamente ao longo dos anos, acompanhados de períodos de exacerbações agudas.

Sintomas crónicos

• Tosse crónica
• Produção de expetoração:
  • Mucopurulenta
  • Espessa
• Dispneia
• Dor torácica pleurítica
• Sibilos
• Hemoptises
• Rinossinusite

Doença avançada

Os pacientes podem desenvolver:

• Hipertensão pulmonar
• Insuficiência cardíaca direita
• Perda de peso

Sintomas de exacerbações agudas

As exacerbações de bronquiectasias são frequentemente anunciadas por:

• Aumento da produção de expetoração relativamente à produção basal:
  • Aumento da viscosidade
  • Purulência
  • Mau cheiro
• Aumento da dispneia e da pieira
• Febre baixa
• Fadiga e mal-estar
• Dor torácica pleurítica

Exame físico

Exame do nariz e garganta:

• Halitose
• Pólipos nasais

Exame objetivo pulmonar:

• Crepitações
• Roncos
• Sibilos

Evidência de hipoxia crónica:

• Baqueteamento digital (pouco comum)
• Cianose
• Pletora (devido à policitemia secundária)

Evidência de insuficiência cardíaca direita:

• Edema periférico
• Distensão venosa jugular
• Hepatomegalia

Diagnóstico

Imagiologia

As bronquiectasias são diagnosticadas através da radiografia.

Radiografia do tórax:

• É geralmente o teste inicial
• Apenas 50% dos casos terão resultados anormais.
• Achados diagnósticos:
  • Espessamento das paredes das vias aéreas
  • Dilatação das vias aéreas
• Achados não-diagnósticos:
  • Atelectasias lineares
  • Opacidades periféricas irregulares devido aos tampões mucosos

Tomografia computorizada de alta resolução (TCAR):

• Mais sensível e específica
• Achados:
  • Dilatação das vias aéreas:
    • Linhas paralelas semelhantes a “linhas de carril” com orientação horizontal
    • Sinal do “anel de sinete”: obtido pela secção transversal de um brônquio dilatado contíguo com uma artéria pulmonar menor.
    • Dilatação não-uniforme (varizes)
    • Quísticas
    • Ausência de afunilamento brônquico
  • Rolhões mucopurulentos com ar “preso” após locais de obstrução (padrão de “árvore em botão”)
• Distribuição:
  • Lobos inferiores → idiopático (na maioria dos casos)
  • Lobos superiores → fibrose quística
  • Lobo médio e inferior → disfunção ciliar primária

Testes de função pulmonar

• ↓ Volume expiratório forçado no 1º segundo (FEV₁, pela sigla em inglês)
• Capacidade vital forçada (CVF, pela sigla em inglês) ↓ ou normal
• ↓ Relação FEV₁/FVC

Avaliação de suporte

A avaliação da etiologia subjacente pode incluir:

• ↑ Eosinófilos → ABPA
• Doseamento de imunoglobulinas:
  • Avaliação da hipogamaglobulinemia
  • IgE específico para Aspergillus → ABPA
• Teste de cloro no suor e pesquisa de mutação genética no regulador de condutância de fibrose cística(CFTR) → fibrose quística
• Doseamento de AAT → Deficiência de AAT
• Pesquisa de doença autoimune:
  • Fator reumatoide
  • Anticorpos antinucleares
  • Anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos
• Esfregaço de expetoração e cultura para:
  • Bactérias
  • Micobactérias
  • Fungos

Tratamento

Objetivos

As bronquiectasias são uma patologia crónica. Assim, o tratamento concentra-se em:

• Melhorar os sintomas
• Reduzir complicações
• Controlar as exacerbações
• Reduzir a morbilidade e a mortalidade
• Tratamento das etiologias subjacentes

Tratamento geral

• Identificar e tratar a causa subjacente.
• Melhorar a eliminação do muco:
  • Fisioterapia do tórax
  • Respiração profunda com manobras expiratórias forçadas
  • Humidificação
  • São frequentemente usados mucolíticos em pacientes com fibrose cística.
• Obstrução inversa do fluxo de ar:
  • Broncodilatadores:
    • Agonistas Beta
    • Anticolinérgicos
  • Terapia com corticosteroides
• Tratamento de infeção: antibióticos
  • Escolha de antibioterapia empírica:
    • Amoxicilina-ácido clavulânico
    • Fluoroquinolonas (fornece cobertura para Pseudomonas)
  • Adaptado aos resultados da cultura da expetoração e do teste de sensibilidade a antibióticos
• Vacinas:
  • Influenza
  • Pneumonia pneumocócica
• Aconselhamento para a cessação tabágica

Tratamento cirúrgico

A cirurgia geralmente não está indicada, mas pode ser utilizada em circunstâncias específicas:

• Embolização da artéria brônquica, se hemoptises massivas
• Ressecção pulmonar:
  • Remoção dos segmentos mais gravemente envolvidos do pulmão
  • Pode ser realizado por doença avançada ou hemoptises massivas.
• O transplante pulmonar é considerado nas bronquiectasias graves (como na fibrose quística).

Prognóstico

• A mortalidade melhorou com o advento da terapia antibiótica.
• Um pior prognóstico está associado a:
  • Fibrose quística
  • Idade avançada
  • Mau estado funcional
  • Hipoxemia
  • Hipercapnia

Diagnóstico Diferencial

• Doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC): uma doença pulmonar caracterizada por obstrução progressiva e em grande parte irreversível do fluxo de ar: os sintomas incluem dispneia progressiva e tosse crónica. Ao exame objetivo, de notar o prolongamento do tempo expiratório, pieira e sons respiratórios diminuídos. O diagnóstico é confirmado com testes de função pulmonar. Não são observáveis os achados imagiológicos das bronquiectasias. O tratamento inclui a cessação tabágica, reabilitação pulmonar e farmacoterapia.
• Asma: uma condição inflamatória crónica caracterizada por obstrução reversível do fluxo de ar nas vias aéreas inferiores: os pacientes podem apresentar sibilância intermitente ou persistente, tosse e dispneia. O diagnóstico é geralmente confirmado por testes de função pulmonar, que apresentam um padrão obstrutivo reversível. Não são observáveis os achados imagiológicos das bronquiectasias. O tratamento varia segundo a gravidade e inclui broncodilatadores e corticosteroides inalados para controlo da inflamação.
• Pneumonia: infeção do parênquima pulmonar, mais frequentemente causada por bactérias ou por vírus: os pacientes apresentam-se com febre, dispneia e tosse produtiva. A radiografia do tórax normalmente mostra consolidação lobar. O tratamento envolve antibioterapia empírica, que pode ser dirigida se for identificado o agente etiológico. Se existir suspeita de etiologia vírica, podem ser usados fármacos antivirais.
• Pneumonite aspirativa: inalação de conteúdo orofaríngeo ou gástrico para as vias respiratórias inferiores. Isto estimula uma resposta inflamatória, resultando em tosse, dispneia, desconforto torácico e febre. O diagnóstico é muitas vezes clínico e apoiado por achados na radiografia do tórax, nomeadamente opacidades do vidro fosco nas regiões dependentes. O tratamento é de suporte e os pacientes devem ser monitorizados para o desenvolvimento de pneumonia.