Asplenia

Descrição Geral

Definição

O baço é um dos órgãos linfáticos secundários cruciais para o sistema imunitário, sendo responsável pela filtragem do sangue e pela remoção de eritrócitos envelhecidos ou danificados. A asplenia é definida como a ausência anatómica do baço ou a presença de uma função esplénica inadequada.

Etiologia

• Congénito:
  • Parte integrante da síndrome de heterotaxia, que envolve órgãos do tórax e abdómen.
  • Hereditariedade autossómica dominante
• Funcional:
  • Atrofia
  • Enfarte
  • Congestão
  • Infiltração
• Adquirido:
  • Remoção cirúrgica (esplenectomia): causa mais comum
  • Rutura esplénica

Epidemiologia

A epidemiologia depende da etiologia.

• Congénito:
  • Raro
  • A asplenia decorrente de síndromes é predominante nos homens.
  • A doença celíaca, o procedimento de Whipple e a doença hepática alcoólica estão fortemente associados à disfunção esplénica parcial.
• Asplenia funcional: quase todos os pacientes com anemia falciforme (e outras hemoglobinopatias) irão sofrer de asplenia funcional.
• Adquirido: A incidência de esplenectomia cirúrgica está a diminuir devido a novas técnicas cirúrgicas.

Fisiopatologia

• A asplenia funcional normalmente começa com o hiposplenismo:
  • Retenção de eritrócitos
  • Enfarte
  • Hiposplenismo
  • Autosplenectomia
• Ausência de uma filtração correta de bactérias: aumento do risco de septicemia devido a bactérias encapsuladas
  • Haemophilus influenzae
  • Streptococcus pneumoniae
  • Neisseria meningitidis
  • Escherichia coli
  • Klebsiella
• Aumento do risco de eventos vasculares:
  • Secundários à trombocitose
  • Aumento da circulação de eritrócitos danificados

Diagnóstico

• História clínica e exame objetivo:
  • Antecedentes de uma síndrome predisponente, patologia ou trauma
  • Antecedentes cirúrgicos
• Testes laboratoriais:
  • Esfregaço de sangue:
    • Os corpos de Howell-Jolly são patognomónicos
    • Os corpos de Heinz, eritrócitos em alvo ou codócitos e eritrócitos com vacúolos (pitted cells, em inglês) são comuns
  • CBC:
    • Neutrofilia
    • Trombocitose
• Imagiologia:
  • Radiografia simples:
    • Observa-se a orientação anormal dos órgãos em síndromes heterotóxicas
    • Pode ser útil em pacientes com trauma
  • Ressonância magnética
  • Ecografia
  • Cintigrafia

Tratamento

O tratamento depende da causa subjacente, do grau de asplenia e da idade. Os pacientes com mais de 5 anos têm um melhor prognóstico. A prevenção da infeção é a base dos cuidados a longo prazo devido ao aumento do risco de septicemia de progressão rápida, fatal em 50% dos pacientes.

Prevenção de infeções

• Esquema vacinal:
  • Pneumocócica
  • Meningocócica
  • H. influenzae (tipo B)
  • Influenza
• Antibioterapia profilática:
  • Durante 1-2 anos após a esplenectomia
  • Até aos 5 anos
  • Procedimentos cirúrgicos que podem predispor à infeção por bactérias encapsuladas
  • Permanente (durante toda a vida), se história de sépsis pós-esplenectomia
• Antibioterapia empírica: indicada precocemente quando um doente apresenta febre ou outros sinais de infeção.

Infeção fulminante pós-esplenectomia

Septicemia de instalação rápida:

• Infeção sem foco conhecido, acompanhada por coagulação intravascular disseminada
• Taxa de mortalidade: 50%–70%

Relevância clínica

• Traumatismo abdominal contuso e lesão abdominal penetrante: as lesões abdominais são classificadas como contusas ou penetrantes, conforme o mecanismo da lesão. Diversas estruturas, incluindo o duodeno, baço, fígado, rins e órgãos pélvicos podem ser lesadas. No caso de uma lesão esplénica grave, pode ser necessário efetuar uma esplenectomia, para remover o baço.
• Mononucleose: também conhecida como “doença do beijo”, ou mononucleose infeciosa. A mononucleose é uma infeção viral altamente contagiosa causada pelo vírus Epstein–Barr (VEB). O nome popular para a mononucleose deriva do seu principal método de transmissão: a propagação pela saliva infetada através do beijo. Durante infecções agudas por VEB, o baço pode aumentar e romper-se espontaneamente (raramente) ou devido à sua maior vulnerabilidade a trauma.
• Baço: órgão em forma de grão de café localizado no abdómen superior esquerdo posterior (hipocôndrio esquerdo) e pesando cerca de 150 gramas. O baço é composto por um tecido muito mole preenchido com sangue, que circula pelo parênquima, filtrando quaisquer eritrócitos e leucócitos antigos ou anormais. O baço também desempenha um papel no sistema imunitário ao remover agentes patogénicos e ao contribuir para a produção de anticorpos. Devido à sua natureza frágil e alta vascularização, o baço pode romper-se facilmente com traumatismos abdominais, particularmente quando está aumentado.
• Esplenomegália: aumento maciço do baço, tornando-o palpável sob o rebordo costal esquerdo. A ecografia abdominal demonstra uma forma saliente e arredondamento das extremidades usualmente pontiagudas. Qualquer tecido ectópico, como baços acessórios, também estará hipertrofiado. O aumento do baço pode ocorrer por diversas razões, incluindo infeção, hemorragia interna ou sequestro de células sanguíneas anormais. O aumento do baço coloca-o em risco de rutura aquando trauma.