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A anomalia de Ebstein (AE) é uma cardiopatia congénita (CC) cianótica caracterizada pelo deslocamento para baixo dos folhetos septal e posterior da válvula tricúspide (VT). A anomalia de Ebstein é responsável por menos de 1% de todos os casos de CC. O uso materno de lítio é uma causa comum da AE. A apresentação clínica varia, sendo o sintoma mais comum a cianose. A idade de apresentação varia de in utero a adulto e é proporcional à gravidade do deslocamento da VT, sendo que a maioria dos casos se apresenta durante a adolescência. A anomalia de Ebstein apresenta múltiplas comorbilidades, especialmente a síndrome de Wolff-Parkinson-White. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma e o tratamento definitivo é cirúrgico. Mesmo os pacientes que são tratados adequadamente ainda mantêm uma esperança de vida reduzida.
Última atualização: Apr 11, 2022
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A anomalia de Ebstein (AE) é uma cardiopatia congénita (CC) cianótica caracterizada pelo deslocamento para baixo dos folhetos septal e posterior da válvula tricúspide (VT) para o ventrículo direito (VD).
Falha de delaminação (separação) da VT da parede miocárdica devido a:
A cianose e a insuficiência cardíaca na AE devem-se à deficiência funcional do VD e à regurgitação tricúspide que resulta numa fração de ejeção (FE) reduzida.
O aumento do refluxo para a aurícula direita (AD) resulta no desvio de sangue da AD para a esquerda através da comunicação interauricular, contornando o pulmão e causando cianose.
Os sintomas são variáveis porque dependem da gravidade do deslocamento para baixo da VT, que condiciona o grau de regurgitação e de dilatação do VD.
In utero:
Da infância à vida adulta:
O ecocardiograma é o exame de eleição para o diagnóstico da AE.
Achados de Doppler e ecocardiograma transtorácico:
Exames para confirmar a presença de comorbilidades:
Em recém-nascidos, o objetivo é o tratamento médico.
A terapêutica médica é utilizada antes da estabilização cirúrgica para otimizar a insuficiência cardíaca e as arritmias. O tratamento médico está indicado em recém-nascidos e adultos sintomáticos:
Os diagnósticos diferenciais da AE são os seguintes:
As seguintes malformações são comorbilidades da AE: