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Angioedema

Angioedema

O angioedema é um edema assimétrico localizado, autolimitado (mas potencialmente fatal), não depressível, que ocorre nas camadas profundas da pele e do tecido mucoso. A fisiopatologia subjacente está relacionada com mediadores inflamatórios que promovem vasodilatação significativa e aumento da permeabilidade capilar. Clinicamente, o angioedema apresenta-se com edema à volta dos olhos, lábios, língua, boca, parede intestinal, extremidades ou genitais. O angioedema também pode provocar compromisso das vias aéreas. A urticária estará presente quando o angioedema for mediado por mastócitos, mas não quando este ocorre por aumento da bradicinina. Geralmente o diagnóstico é clínico, mas podem ser realizados testes adicionais, como os testes cutâneos/séricos para antigénios específicos e a avaliação do nível de C4. A abordagem depende do mecanismo subjacente, mas pode incluir tratamento para a anafilaxia, remoção de agentes agressores, anti-histamínicos, glucocorticóides e/ou tratamentos direcionados à bradicinina.

Última atualização: Jun 20, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Descrição Geral

Definição

  • O angioedema é um edema assimétrico, localizado, autolimitado (mas potencialmente fatal), não depressível, que ocorre nas camadas profundas da pele e tecido mucoso.
  • Podem ocorrer com ou sem urticária:
    • Com urticária: indica uma reação de hipersensibilidade tipo I mediada por IgE
    • Sem urticária: mediada por outras substâncias que não IgE, geralmente a bradicinina
  • Agudo ou crónico:
    • Angioedema agudo: < 6 semanas de duração
    • Angioedema crónico: 2 – 3 episódios por semana durante ≥ 6 semanas de duração

Epidemiologia

  • Incidência:
    • Os dados sobre a incidência geral são limitados.
    • Relativamente comum
    • Ocorre em 40%–50% dos pacientes com urticária crónica
    • Cerca de 10%–20% das pessoas apresentarão um episódio de angioedema em algum momento da vida.
  • Faixa etária:
    • Ocorre em qualquer grupo etário
    • ↑ Incidência após a adolescência (maior entre 20 – 30 anos de idade)
  • Sem viés de género
  • Mais frequentemente observado em afro-americanos

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Angioedema
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Etiologia e Fisiopatologia

Classificação

O angioedema pode resultar de 3 mecanismos primários:

  • Angioedema mediado por mastócitos (mais comum e associado à urticária):
    • Os mastócitos são ativados por:
      • IgE contra antigénios específicos
      • Estímulos físicos
      • Fármacos (ativação direta de mastócitos não mediada por IgE)
    • Uma vez ativados, os mastócitos libertam mediadores inflamatórios:
      • Histamina
      • Leucotrienos
      • Prostaglandinas
      • Heparina
  • Angioedema mediado pela bradicinina (não associado a urticária):
    • A bradicinina é um mediador inflamatório que pode provocar vasodilatação e permeabilidade vascular.
    • ↑ Bradicinina → ↑ vasodilatação e ↑ permeabilidade vascular
    • Devido a:
      • ↓ inibidor de C1 → ↓ inibição da produção de cinina → ↑ bradicinina
      • ↑ Inibição da enzima de conversão da angiotensina (ECA) → ↓ degradação da bradicinina → ↑ bradicinina
  • Mecanismo desconhecido ou idiopático

Fisiopatologia geral

  • Mediadores inflamatórios → ↑ permeabilidade vascular e dilatação de capilares e vénulas
  • Extravasamento de fluidos da vasculatura → edema assimétrico do tecido subcutâneo e derme profunda:
    • Ocorre nas áreas da vasculatura afetada
    • Não dependente da gravidade

Etiologias mediadas por mastócitos

O angioedema mediado por mastócitos está tipicamente associado à urticária.

  • IgE contra antigénios específicos (reações de hipersensibilidade tipo I):
    • Pólen e mofo
    • Alimentos, mais frequentemente:
      • Amendoim
      • Frutos secos
      • Marisco
      • Laticínios
      • Ovos
    • Fármacos:
      • Penicilina
      • Sulfonamidas
      • AINEs
    • Ambientais:
      • Mordeduras e picadas de insetos (veneno)
      • Látex
    • Estímulos físicos:
      • Frio
      • Calor
      • Exercício físico
      • Vibrações
      • Pressão
  • Fármacos (estimulam diretamente os mastócitos sem IgE) :
    • Opioides
    • AINEs
      • Mais frequentemente pela aspirina
      • Nota: a alergia mediada por IgE e a estimulação direta de mastócitos são possíveis.
    • Agentes de radiocontraste

Etiologias mediadas pela bradicinina

Estas etiologias não estão associadas à libertação de histamina ou à urticária.

  • Inibidor de C1 disfuncional:
    • Angioedema hereditário (AEH): uma alteração autossómica dominante na quantidade ou função do inibidor de C1
    • Angioedema por défice de inibidor de C1 adquirido: desenvolvimento de anticorpos contra o inibidor de C1
  • Fármacos (ambos através da ↓ degradação de bradicinina):
    • Inibidores da ECA (IECA)
    • Inibidores da dipeptidil peptidase-4

Outras etiologias

  • A urticária pode ou não estar presente.
  • Angioedema idiopático:
    • Sem etiologia identificada após uma avaliação completa.
    • Frequentemente associado a angioedema crónico
  • Outras causas de angioedema com mecanismos desconhecidos:
    • Infeções:
      • Constipação
      • Faringite estreptocócica
      • Infeções do trato urinário
    • Bloqueadores dos canais de cálcio
    • Outros fármacos ou fitoterapia (incomum)

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Urticaria and Angioedema

Apresentação Clínica

  • Edema do tecido cutâneo profundo e mucoso:
    • Face
    • Lábios, boca, língua
    • Garganta, laringe e úvula
    • Extremidades
    • Genitais
    • Parede intestinal:
      • Dor abdominal em cólica
      • Náuseas e vómitos
      • Diarreia
  • Características do edema:
    • Início:
      • Mediado por mastócitos: minutos a horas
      • Mediado pela bradicinina: horas a dias
    • Resolução espontânea (horas a dias)
    • Distribuição assimétrica
    • Formação em áreas não dependentes da gravidade
  • Urticária (apenas em casos mediados por mastócitos)
    • Pápulas coalescentes e bem circunscritas
    • Muito pruriginoso
    • Eritematoso
    • Edematoso
    • Bordos elevados
    • Clareamento central
  • Anafilaxia:
    • Edema da garganta e das vias aéreas com risco de vida → compromisso do fluxo aéreo
    • Sinais e sintomas:
      • Dispneia
      • Sibilos e estridor
      • Taquicardia
      • Hipotensão
Significant swelling of the hands due to angioedema

Edema significativo das mãos por angioedema

Imagem: “Acute adult-onset Still’s disease presenting as pulmonary hemorrhage, urticaria, angioedema, and leukemoid reaction: a case report and literature review” por Mora Alfonso SA, Rodríguez DM, Londoño JD, Valle-Oñate R, Quintana G. Licença: CC BY 4.0, editado por Lecturio.
Asymmetrical swelling of the face and lips due to angioedema

Edema assimétrico da face e lábios por angioedema

Imagem: “Angioedema of the face” por Boussetta et al. Licença: CC BY 4.0

Diagnóstico

Geralmente o diagnóstico de angioedema é clínico, mas os exames podem ajudar a esclarecer a etiologia. A maioria dos casos de angioedema crónico é idiopática.

  • História importante:
    • Exposição recente a alergénios
    • Picadas ou mordidas
    • Medicação
  • Angioedema mediado por mastócitos com urticária:
    • Hemograma com contagem diferencial:
      • Possível eosinofilia
      • Contagem normal de leucócitos
    • Com anafilaxia: ↑ triptase confirma a ativação de mastócitos
    • Testes cutâneos de alergias
    • Remoção e posterior introdução de fármacos
    • Repetição de estímulos físicos (se existir suspeita de evento desencadeante).
    • Anticorpos IgE séricos contra antigénios específicos
  • Angioedema isolado sem urticária:
    • ↑ PCR → infeção, angioedema induzido por IECA
    • ↓ Proteína C4 do complemento → avaliar para AEH ou défice de inibidor de C1 adquirido:
      • Antigénio inibidor de C1
      • Níveis de função do inibidor de C1

Tratamento

Abordagem geral

  • Avaliação das vias aéreas → entubar se existirem sinais de compromisso das vias aéreas
  • Avaliação de possível anafilaxia → estabilizar, se presente:
    • Adrenalina
    • Fluidoterapia endovenosa
    • Oxigénio
  • Descontinuar qualquer fármaco potencialmente causador.

Tratamento do angioedema mediado por mastócitos

  • Identificar e remover desencadeantes.
  • Anti-histamínicos H1 (1.ª linha): para inibição da histamina libertada pelos mastócitos:
    • Difenidramina
    • Cetirizina
    • Loratadina
  • Glucocorticoides sistémicos:
    • Metilprednisolona
    • Prednisona
    • Prednisolona

Tratamento do angioedema mediado pela bradicinina

  • AEH:
    • Opções de 1.ª linha na tentativa de ↓ bradicinina:
      • Concentrado de inibidor de C1 purificado
      • Inibidor da calicreína: ecalantide
      • Antagonista do recetor de bradicinina B2: icatibant
    • Opções de 2.ª linha:
      • Plasma fresco congelado (PFC)
      • Utilizado apenas quando as opções de 1.ª linha não estão disponíveis
  • Angioedema associado a IECA:
    • Os tratamentos acima descritos para o AEH podem ser utilizados, mas a sua eficácia não foi comprovada.
    • A maioria dos casos resolve 24 a 72 horas após a descontinuação do IECA.

Tratamento do angioedema idiopático crónico

  • Os pacientes devem ser encaminhados a um especialista em alergias.
  • Tratamento médico:
    • Anti-histamínicos não sedativos:
      • Cetirizina
      • Loratadina
    • Pode ser adicionado um antagonista do recetor de leucotrienos (montelucaste).
    • Para episódios agudos:
      • Prednisona
      • Difenidramina

Diagnóstico Diferencial

  • Dermatite de contacto: inflamação da pele em resposta a irritantes de contacto, que pode atingir o rosto em algumas circunstâncias (geralmente com o uso de cosméticos ou produtos farmacêuticos tópicos). Pode desenvolver-se edema e prurido que mimetizam o angioedema. A microvesiculação (formação de pequenas vesículas), dor e sensação de queimadura podem ajudar na distinção da dermatite de contacto do angioedema. A abordagem envolve a remoção do agente agressor e a redução da inflamação da pele com corticosteroides ou inibidores da calcineurina tópicos.
  • Celulite e erisipela: infeções da pele que se apresentam com eritema bem definido, edema e calor. A celulite envolve a derme mais profunda e a gordura subcutânea, enquanto a erisipela envolve a derme superior. A celulite e a erisipela são normalmente acompanhadas de febre, são mais dolorosas do que o angioedema e apresentam uma melhor definição do que o angioedema. O diagnóstico é clínico e o tratamento é realizado com antibióticos.
  • Doenças autoimunes: lúpus eritematoso sistémico, polimiosite, dermatomiosite e síndrome de Sjögren, que podem apresentar-se com edema da face, zona periorbitária e mãos. A presença de outros achados (e.g., fenómeno de Raynaud, xerostomia, xeroftalmia e erupções cutâneas características) ajuda na distinção das doenças autoimunes do angioedema. O diagnóstico é baseado em achados clínicos e na medição de anticorpos. O tratamento varia, mas geralmente inclui corticosteroides e imunossupressores.
  • Síndrome da veia cava superior (VCS): tumores que envolvem o pulmão direito, gânglios linfáticos ou estruturas mediastínicas; estes podem obstruir o fluxo sanguíneo através da veia cava superior por invasão direta ou compressão externa, causando edema da face ou pescoço e dispneia. Outros sintomas (e.g., dor torácica, respiratória ou neurológica) ajudam a distinguir a síndrome da VCS do angioedema. O diagnóstico é feito por imagem e venografia. A abordagem inclui o tratamento da doença maligna e técnicas para alívio da obstrução.

Referências

  1. Frank Austen, K. (2008). Allergies, anaphylaxis, and systemic mastocytosis. In Fauci, A. S., Braunwald, E., Kasper, D.L., et al. (Eds.). Harrison’s Internal Medicine. 17th Ed., pp. 2065-2067.
  2. Zuraw, B. (2019). An overview of angioedema: Pathogenesis and causes. In Feldweg, A. M. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/an-overview-of-angioedema-pathogenesis-and-causes
  3. Zuraw, B. (2019). An overview of angioedema: Clinical features, diagnosis, and management. In Feldweg, A. M. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/an-overview-of-angioedema-clinical-features-diagnosis-and-management
  4. Zuraw, B. (2018). Hereditary angioedema: Pathogenesis and diagnosis. In Feldweg, A. M. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/hereditary-angioedema-pathogenesis-and-diagnosis
  5.  Zuraw, B., Farkas, H. (2020). Hereditary angioedema: Epidemiology, clinical manifestations, exacerbating factors, and prognosis. In Feldweg, A. M. (Ed.). UpToDate. Retrieved February 18, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/hereditary-angioedema-epidemiology-clinical-manifestations-exacerbating-factors-and-prognosis 
  6. Delves, P.J. (2020). Angioedema. MSD Manual Professional Version. Retrieved February 21, 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/allergic,-autoimmune,-and-other-hypersensitivity-disorders/angioedema
  7. Li, H.H. (2018). Angioedema. In Kaliner, M.A. (Ed.). Medscape. Retrieved February 21, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/135208-overview
  8. Memon, R.J. (2020). Angioedema. StatPearls. Retrieved February 21, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538489/

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