Aneurismas da Aorta Abdominal

Descrição Geral

Definições

• Aneurisma da aorta abdominal (AAA): dilatação da aorta infradiafragmática (diâmetro ≥ 3 cm)
• Tipos:
  • Aneurisma verdadeiro: dilatação da aorta que inclui todas as 3 camadas (íntima, média, adventícia)
    • Forma fusiforme: protrusões em todos os lados da aorta (mais comum)
    • Forma sacular: protrusão apenas de um lado
  • Pseudoaneurisma:
    • Dilatação causada por uma disrupção da parede da aorta
    • O sangue extravasado é contido pelo tecido conjuntivo periarterial, e não por todas as camadas da parede
    • O hematoma extravascular comunica com o espaço intravascular.
• Localização:
  • Suprarrenal: envolve artérias viscerais; abaixo do tórax
  • Pararrenal: envolve a origem das artérias renais
  • Justarrenal:
    • Sem aneurisma na origem das artérias renais, o aneurisma começa logo após as artérias renais
    • Não há segmentos aórticos normais entre as artérias renais e o aneurisma.
  • Infrarrenal (mais comum):
    • Abaixo das artérias renais
    • Há um segmento aórtico normal entre as artérias renais e o aneurisma.

Epidemiologia

• AAAs: mais comuns que os aneurismas da aorta torácica (AATs)
• Nos Estados Unidos:
  • Mais de 50% dos doentes com rotura de AAA morrem antes de chegar ao hospital.
  • Nos últimos 30 anos, a mortalidade relacionada com o AAA diminuiu, possivelmente devido a:
    • Rastreio de doenças
    • Diminuição do tabagismo
    • Utilização da reparação endovascular da aorta

Etiologia

• Doenças degenerativas:
  • Causa mais comum de AAA
  • Fatores de risco:
    • Idade (> 60) e sexo masculino
    • Tabagismo
    • Aterosclerose (mais comum no AAA)
    • Hipertensão arterial
    • Raça caucasiana
  • Risco diminuído observado em: mulheres, não caucasianos e doentes diabéticos
• Doenças genéticas ou de desenvolvimento:
  • Síndrome de Marfan
  • Síndrome de Turner
  • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Síndrome de Loeys-Dietz
  • Doença renal poliquística
• História familiar de AAA e presença de outros aneurismas arteriais (poplíteo, femoral, intracraniano)
• Vasculite:
  • Arterite de células gigantes
  • Doença de Behçet
  • Arterite de Takayasu
  • Espondiloartropatias associadas ao HLA-B27
• Infeção:
  • Sífilis (terciária)
  • Tuberculose
  • Micótica (Salmonella, estafilocócica, estreptocócica, infeção fúngica)
• Trauma: inclui um procedimento aórtico prévio

Fisiopatologia

Fatores contribuidores

• Embriologia:
  • A origem embriológica pode afetar a resposta da aorta às citocinas e aos fatores de crescimento.
  • Aorta abdominal: derivada da mesoderme
• Genética:
  • 20% de predisposição familiar
• Biomecânica, estrutura e crescimento da artéria:
  • A espessura da parede da aorta diminui desde a região torácica até à aorta distal
  • Aorta abdominal:
    • Menos elastina, conteúdo de colagénio
    • Tem uma camada média avascular (deficiente entrega de nutrientes)
    • Cresce ao ↑ espessura das unidades lamelares
    • Menor número de unidades lamelares = mais tensão por unidade lamelar
    • ↑ Pressões de pulso e mais tensão de cisalhamento na parede:
      • Observado na aorta distal, especialmente na aorta infrarrenal (localização mais comum do aneurisma da aorta)
• Aterosclerose:
  • O AAA está associado à aterosclerose grave.
  • Alta probabilidade de progressão das estrias lipídicas para o ateroma (em comparação com o AAT)
• A inflamação afeta tanto o AAT como o AAA:
  • Predominantemente células T e macrófagos
  • No AAA, ambas as citocinas pró e anti-inflamatórias foram identificadas.
• Proteólise pelas metaloproteinases da matriz (MMPs, pela sigla em inglês):
  • ↑ decomposição da matriz extracelular
  • MMP-9 é proporcional ao diâmetro do aneurisma
  • MMP-2: ↑ crescimento do aneurisma

Patogénese

• O remodeling vascular regular (síntese, degradação e reparação) dos componentes da matriz extracelular (MEC) mantém a integridade funcional e estrutural da artéria.
• Os fatores acima, em combinação com a idade e o ambiente (ou seja, tabagismo, trauma) → resultam na degradação da MEC → degeneração da camada média arterial → parede vascular enfraquecida → dilatação
• A dilatação + expansão rápida da aorta: ↑ risco de rotura ou disseção da aorta
• O alargamento do vaso causa um distúrbio no fluxo sanguíneo laminar → turbulência + inflamação → possível formação de trombo no interior do vaso (com risco de embolia)

Apresentação Clínica

Sintomas

• Frequentemente assintomático
• Dependendo do tamanho e localização:
  • Compressão ou erosão das estruturas adjacentes: dor no abdómen, região lombar/flanco (manifestações mais comuns)
  • A rotura ocorre tipicamente no retroperitoneu: dor súbita no flanco ou nas costas
  • Compressão e/ou rotura de um aneurisma abdominal distal: dor pélvica, inguinal, na coxa ou nos membros inferiores
  • Eventos tromboembólicos: claudicação (isquemia do membro), extremidade dolorosa e sem pulso (tromboembolismo)
  • Fístula aortoduodenal: hemorragia digestiva alta
  • Infeção da aorta: febre, perda ponderal, dor abdominal vaga
  • Aneurisma inflamatório: os doentes são mais jovens; dor abdominal e/ou nas costas.

Sinais

• O AAA é geralmente encontrado incidentalmente em exames de imagem
• Rotura de AAA:
  • Emergência ameaçadora da vida!
  • Hipotensão, taquicardia
• Massa abdominal pulsátil (em 62% dos AAAs rotos)
• Dor à palpação abdominal, sopro abdominal ao exame objetivo
• Equimose (sinal de hematoma retroperitoneal e de extravasamento de sangue para os tecidos subcutâneos)
  • Flancos (sinal de Grey-Turner)
  • Coxa proximal (sinal de Fox)
  • Periumbilical (sinal de Cullen)
  • Escroto (sinal de Bryant)
• Pulsos femorais e pediosos reduzidos no tromboembolismo.

Diagnóstico

História clínica

• Fatores de risco (hipertensão, tabagismo, hipercolesterolemia)
• História familiar de patologia aórtica
• História conhecida de aneurisma noutras áreas (aneurismas intracranianos, ilíacos, femorais, poplíteos)
• Disseção aórtica prévia
• Outras doenças: síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Ehlers-Danlos e outras doenças do tecido conjuntivo
• Procedimento aórtico prévio

Meios complementares de diagnóstico

• Ecografia abdominal:
  • Usada para rastreio, diagnóstico e medições seriadas
  • Determina a localização e o tamanho do aneurisma
  • Rastreio:
    • Melhor passo inicial nos doentes assintomáticos
    • Uma ecografia única é:
      • Recomendada em homens dos 65 aos 75 anos que foram fumadores.
      • Sugerida em mulheres e homens com idades entre os 65 e os 75 anos com história familiar de AAA ou de rotura de AAA.
  • Doentes sintomáticos: pode ser usada à cabeceira do doente se este se encontrar instável
  • Diagnóstico de aneurisma: > 3 cm de diâmetro externo da aorta
  • Limitada na deteção de rotura, extravazamento e envolvimento de outros vasos
  • Afetada pelo habitus corporal e pela presença de gás intestinal
• Tomografia computadorizada (TC) abdominal com contraste:
  • Nos doentes sintomáticos estáveis e para planeamento da reparação cirúrgica
  • Define a extensão do aneurisma, extravazamento, rotura e o envolvimento de vasos
  • Sinais de rotura iminente:
    • Sinal de crescente com hiperatenuação (especificidade de 93%)
    • Fissuração do trombo
    • Bolhas na superfície da aorta
    • Parede aórtica irregular
    • Sinal da aorta drapeada (rotura contida pelo corpo vertebral)
  • Sinais de rotura:
    • Hematoma intra e/ou retroperitoneal
    • Encalhamento periaórtico
    • Parede aórtica indistinta
• Ressonância magnética (RM):
  • Sem radiação ou contraste (pode ser usada em doentes com alergia ao contraste)
  • Disponibilidade limitada e custo mais elevado
• Arteriografia:
  • Não permite medir com precisão o diâmetro da aorta
  • Usada intraoperatoriamente (reparação endovascular)

Tratamento

Tratamento não cirúrgico

• Reduzir o risco cardiovascular:
  • Cessação tabágica (intervenção não cirúrgica mais eficaz para reduzir as complicações e mortalidade associadas ao aneurisma)
  • Exercício:
    • Evitar levantar pesos.
    • Evitar atividades que levem a Valsalva (↑ pressão arterial).
  • Controlo da hipertensão:
    • Anti-hipertensores para atingir os valores-alvo de pressão arterial recomendados
    • Ao contrário do AAT, não há nenhum fármaco especificamente recomendado para limitar a expansão do AAA
  • Controlo lipídico com estatinas (LDL alvo < 70 mg/dL)
• Evitar fluoroquinolonas (podem ↑ risco de disseção ou de rotura do aneurisma)
• Vigilância: AAA assintomático < 5,5 cm — avaliação periódica e vigilância do diâmetro do aneurisma

Tratamento cirúrgico

Indicações para reparação cirúrgica

• Rotura do AAA: reparação de emergência
• Reparação eletiva: forma mais eficaz de prevenir a rotura e a morte associada ao aneurisma
  • AAA sintomático
  • Expansão rápida (> 0,5 cm/6 meses ou > 1 cm/1 ano)
  • AAA assintomático: quando o diâmetro for ≥ 5,5 cm (5 cm em mulheres: maior taxa de rotura)
  • AAA com aneurisma das artérias ilíaca, femoral ou poplítea coexistente
  • AAA associado a doença arterial periférica (DAP) sintomática com necessidade de revascularização

Opções cirúrgicas

• Reparação cirúrgica aberta:
  • Incisão transperitoneal ou retroperitoneal na linha média
  • A aorta doente é substituída por um tubo ou enxerto protésico
  • Indicada em doentes mais jovens, de baixo risco perioperatório ou que apresentem contraindicações para a reparação endovascular da aorta (EVAR, pela sigla em inglês)
  • Maior mortalidade perioperatória, mas maior durabilidade a longo prazo
  • Vigilância: angioTC 5 anos depois, investigar a presença de dilatação aórtica ou pseudoaneurisma
• EVAR:
  • Nos Estados Unidos: 80% das reparações cirúrgicas do AAA
  • Acesso através das artérias ilíacas ou femorais e colocação de uma endoprótese no interior do lúmen do AAA
  • Requer uma anatomia adequada (local e estrutura do aneurisma e vasos de acesso)
  • Diminuição da mortalidade operatória, mas maior taxa de reintervenção
  • Vigilância:
    • Angiografia por TC após 1 mês e 1 ano de pós-operatório, depois ecodoppler/TC anualmente se cirurgia não complicada
    • Investigar a presença de endoleak, aumento do saco, migração de stents e avaliar a integridade do dispositivo.

Diagnóstico Diferencial

• Rotura de vísceras: condição na qual a integridade da parede gastrointestinal é perdida, com subsequente extravasamento de conteúdo entérico para a cavidade peritoneal, resultando em peritonite. Uma víscera perfurada é potencialmente fatal e requer tratamento cirúrgico.
• Isquemia mesentérica: síndrome rara, ameaçadora da vida, causada por um fluxo sanguíneo inadequado através dos vasos mesentéricos, resultando em isquemia e gangrena da parede intestinal. A isquemia mesentérica pode ser aguda ou crónica. A isquemia mesentérica aguda é uma emergência cirúrgica, enquanto a crónica requer modificação dos fatores de risco, visto que se encontra relacionada com a doença vascular.
• Hérnia estrangulada: as hérnias são protrusões do conteúdo abdominal (peritoneu, gordura visceral e/ou vísceras) através de um defeito congénito ou adquirido na parede abdominal. O estrangulamento envolve a constrição do conteúdo herniário levando à isquemia intestinal e requer uma cirurgia de emergência para evitar a perda intestinal, perfuração e sépsis.
• Colecistite aguda: patologia caracterizada por inflamação da vesícula biliar, na maioria das vezes devido à obstrução do ducto cístico por um cálculo biliar. O tratamento inclui fluidoterapia intravenosa, controlo da dor e antibióticos intravenosos para a infeção secundária. A colecistite complicada e os sintomas progressivos são indicações para uma colecistectomia de emergência.
• Pancreatite aguda: inflamação do pâncreas que causa geralmente dor epigástrica com irradiação dorsal. Esta patologia é frequentemente tratada com ressuscitação volémica agressiva, repouso intestinal e controlo da dor. A cirurgia está indicada se a pancreatite estiver associada a cálculos biliares.
• Abcesso diverticular: grupo de diversas patologias intestinais caracterizadas por evaginações anormais da mucosa do cólon (divertículos). Com o tempo, estes divertículos podem acumular conteúdo intestinal, tornar-se infetados, edemaciados e evoluir para um abcesso. A antibioterapia intravenosa é o tratamento recomendado, com drenagem percutânea se o abcesso for grande ou o tratamento médico falhar.