Aneurismas Cerebrais

Descrição Geral

Definição

Um aneurisma cerebral consiste numa dilatação anormal e focal da parede da artéria no SNC.

• Também conhecido como aneurisma intracraniano.
• A maioria desenvolve-se nos pontos de junção das principais artérias cerebrais (geralmente em redor do polígono de Willis)
• Os aneurismas podem eventualmente:
  • Comprimir estruturas adjacentes
  • Romper e causar um acidente vascular cerebral hemorrágico

Epidemiologia

• Prevalência mundial: 3%
• Idade média à apresentação: 50 anos
• Mulheres : homens = 2:1 (> 50 anos)
• Incidência de rotura de aneurismas: aproximadamente 10 em 100.000 pessoas por ano

Fatores de risco

Os fatores de risco para a formação de aneurisma são os seguintes:

• Genética:
  • Risco aumentado em familiares de 1º grau
  • Maior prevalência com as seguintes doenças associadas:
    • Síndrome de Marfan
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
    • Coartação da aorta
    • Doença renal policística autossómica dominante
• Tabagismo
• Hipertensão arterial
• Deficiência de estrogénios: a menopausa diminui o conteúdo de colagénio dos tecidos

Fisiopatologia

Classificação e localização

Um aneurisma cerebral pode formar-se em qualquer ponto de fraqueza ao longo da circulação arterial do cérebro.

Saculares:

• Aneurismas mais comuns
• Devem-se a uma túnica média fina ou ausente
• Localização:
  • Habitualmente nas bifurcações do polígono de Willis
  • Mais frequentes na circulação anterior (comunicante anterior e artéria cerebral anterior)

Charcot-Bouchard (miliares):

• Causa mais comum de hemorragia intracerebral
• Microaneurismas em vasos pequenos e penetrantes (geralmente nos ramos lenticuloestriados da artéria cerebral média → suprem os gânglios da base e o tálamo)
• Muito associados à hipertensão crónica

Fusiformes:

• Dilatação não sacular de toda a circunferência da artéria envolvida
• Localizados principalmente no sistema vertebrobasilar
• Associados principalmente a aterosclerose

Micóticos:

• Raros
• Secundários à infeção da parede do vaso (por exemplo, êmbolos séticos de endocardite infeciosa)

Patogénese

Aneurismas saculares:

• Stress hemodinâmico → disfunção endotelial → destruição da lâmina elástica interna
• Fluxo sanguíneo turbulento → fadiga da estrutura interna
• A inflamação mediada por células T altera a histologia da parede vascular
• Stress e inflamação → pontos de fragilidade → dilatação
• O aneurisma pode (1 dos 2):
  • Romper
  • Endurecer e estabilizar
• Aneurismas grandes ou em crescimento → compressão de estruturas vizinhas → sintomas de efeito de massa
• Fatores que podem desencadear a rotura:
  • Trauma
  • Esforço físico
  • Manobra de Valsalva (prolongada ou repetitiva)
  • Hipertensão não controlada

Aneurismas micóticos:

• Lesão arterial combinada com colonização bacteriana → infeção da íntima
• Resposta inflamatória → recrutamento de neutrófilos
• Metaloproteinases da matriz → destruição da parede do vaso
• A colonização bacteriana pode ocorrer por:
  • Bacteriémia
  • Êmbolos séticos
  • Disseminação a partir de uma infeção próxima
  • Inoculação direta (por exemplo, trauma, intervenções percutâneas, uso de drogas intravenosas)

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Apresentação clínica

Aneurisma não roto:

• Geralmente assintomático
• Os sinais e sintomas de efeito de massa podem incluir:
  • Cefaleias
  • Compressão do quiasma óptico (nervo craniano (NC) II):
    • Hemianópsia bitemporal
    • Perda da acuidade visual
  • Paralisia do NC III:
    • Midríase
    • Ptose
    • Oftalmoplegia
  • NC V: dor facial

Aneurisma roto:

• Cefaleia:
  • Em “trovão”
  • Súbita e intensa, com o pico máximo na 1ª hora
  • Indica hemorragia subaracnoideia (HSA)
  • Pode ser o único sintoma
  • Uma minoria dos indivíduos apresenta uma cefaleia de aviso induzida por um derrame minor prévia à HSA.
• Sintomas associados:
  • Perda de consciência
  • Fotofobia
  • Dor ou rigidez cervical
  • Náuseas e vómitos
  • Convulsões (< 10% dos casos)
• Os aneurismas de Charcot-Bouchard podem causar défices motores e/ou sensitivos (dependendo da localização)

Diagnóstico

A maioria dos aneurismas cerebrais são encontrados incidentalmente ou apresentam-se como HSA.

Aneurisma não roto (rastreio):

• Indicações:
  • História familiar
  • História de uma doença associada (por exemplo, síndrome de Marfan)
  • Rotura prévia de aneurisma
  • Sinais e sintomas de efeito de massa (por exemplo, paralisia de NC)
• AngioRM ou AngioTC: deteta aneurismas ≥ 5 mm de diâmetro
• Angiografia convencional:
  • Realizada se alta suspeita clínica (sintomas) com AngioRM ou AngioTC negativos
  • Permite detetar aneurismas muito pequenos
  • Maior risco de complicações
• Devem ser obtidas culturas se houver suspeita de aneurisma micótico.

Aneurisma roto:

• TC sem contraste:
  • 1ª linha
  • Tanto para a HSA como para o aneurisma de Charcot-Bouchard
  • 100% sensível se realizada dentro de 6 horas do início dos sintomas
• Se a TC for negativa, mas a suspeita clínica de HSA for elevada → punção lombar (PL)
  • Pressão de abertura ↑
  • Xantocromia
  • ↑ Eritrócitos
  • Sensibilidade de 95% se realizada dentro de 12 horas do início dos sintomas
• Localização da fonte da hemorragia:
  • Angiografia de subtração digital intra-arterial
    • Preferencial
    • Permite a realização simultânea da intervenção.
  • AngioTC ou AngioRM (alternativas)

Tratamento

Aneurisma não roto

As opções de tratamento são controversas e devem ter em conta o risco de rotura, o risco associado à intervenção e a preferência individual.

• Modificação do estilo de vida:
  • Cessação tabágica
  • Tratamento da hipertensão
• Monitorização com imagiologia seriada do crescimento ou formação de novo aneurisma

• Tratamento de intervenção:
  • Clipagem cirúrgica ou embolização endovascular
  • Eventuais indicações:
    • Esperança de vida > 10 anos
    • Tamanho ≥ 7 mm
    • Tamanho < 7 mm em indivíduos mais jovens com história familiar positiva
    • Aumento de tamanho
    • Localizado na circulação posterior
• Aneurismas micóticos:
  • Terapêutica antimicrobiana (com base nos dados da cultura)
  • Pode ser necessária a reparação cirúrgica.

Rutura de aneurisma

• Avaliar e estabilizar:
  • Via aérea
  • Respiração
  • Circulação
• UCI neurológicos (neurocríticos) para:
  • Monitorização do exame neurológico
  • Monitorização dos sinais vitais
  • Telemetria
  • Monitorização da pressão intracraniana (PIC)
• Controlo da pressão arterial (alvo de pressão arterial sistólica < 160 mmHg)
• Reverter qualquer anticoagulação
• Prevenção do vasoespasmo: nimodipina (fármaco de escolha)
• Profilaxia de convulsões: levetiracetam (fármaco de escolha)
• Avaliação imediata por neurocirurgia para eventual intervenção cirúrgica ou endovascular:
  • Colocação cirúrgica de um clip no aneurisma
  • Exclusão / embolização (coiling) endovascular
  • Colocação de ventriculostomia
  • Hemicraniectomia descompressiva

Diagnóstico Diferencial

• Acidente vascular cerebral isquémico: lesão neurológica aguda por isquemia cerebral. A rotura de um aneurisma de Charcot-Bouchard pode apresentar inicialmente os mesmos défices neurológicos focais do acidente vascular cerebral isquémico; no entanto, a cefaleia é geralmente mais proeminente na rotura de aneurisma. Os 2 tipos de acidente vascular cerebral podem ser diferenciados por uma TC sem contraste. O tratamento é idealmente com terapêutica trombolítica de modo a restaurar o fluxo sanguíneo, caso a evolução temporal e a situação clínica o permitirem. Após o evento agudo, é importante a reabilitação a longo prazo com fisioterapia, terapia ocupacional e terapia da fala.
• Meningite: inflamação das meninges. A etiologia mais comum é a infeção bacteriana ou vírica. Os sinais de meningismo após a rotura de um aneurisma podem mimetizar uma meningite. A punção lombar e a análise do LCR pode ajudar a diferenciar a meningite de uma HSA. O tratamento da meningite inclui a administração imediata de antibióticos de largo espetro e terapêutica de suporte para prevenir complicações. O tratamento específico depende da etiologia da meningite. O atraso no tratamento pode levar a défices neurológicos permanentes e morte.
• Trombose da veia cerebral (TVC): trombose das veias cerebrais ou seios venosos durais. A trombose da veia cerebral pode apresentar-se com uma cefaleia em “trovão”, défices neurológicos focais, alteração do estado mental e HSA. A venografia por TC ou RM permite fazer o diagnóstico. O tratamento inclui anticoagulação e terapêutica de suporte.
• Displasia fibromuscular: angiopatia de vasos de médio calibre, não aterosclerótica e não inflamatória, por fibrodisplasia da parede do vaso. Pode levar a complicações relacionadas com a estenose, aneurisma ou disseção arterial. A apresentação clínica difere consoante as artérias afetadas, no entanto, pode incluir défices neurológicos resultantes do envolvimento cerebrovascular. O diagnóstico é confirmado com exames de imagem, como a AngioTC. O tratamento inclui modificações no estilo de vida, aspirina para profilaxia do acidente vascular cerebral e uma eventual revascularização.
• Enxaqueca: cefaleia primária caracterizada por crises episódicas, moderadas a graves, que podem estar associadas a aumento da sensibilidade à luz e ao som (foto e fonofobia, respativamente) e a náuseas e/ou vómitos. Um episódio de enxaqueca pode ser precedido pela chamada aura — fenómenos neurológicos visuais, auditivos, sensitivos ou motores. A enxaqueca é um diagnóstico clínico. As estratégias terapêuticas incluem a terapia abortiva com AINEs e triptanos para tratar os episódios agudos, bem como as estratégias preventivas para minimizar a morbilidade e a incapacidade associadas à dor.