Anéis Vasculares

Descrição Geral

Definição

Um anel vascular é uma malformação congénita em que o esófago e a traqueia estão circundados por uma aorta aberrante.

Embriologia

• 4ª-5ª semana de gestação: as células mesenquimatosas migram da crista neural e da mesoderme paraxial → proliferam e formam 4 protuberâncias localizadas acima do coração e do fígado → arcos branquiais I-VI
• Cada arco branquial tem a sua própria artéria que se origina na raiz da aorta e que leva a 2 aortas dorsais emparelhadas, que se fundem caudalmente na aorta descendente.
• 1º e 2º arcos aórticos:
  • A maioria degenera
  • 1º arco → artéria maxilar
  • 2º arco → artéria estapédia
• 3º arco aórtico:
  • Secções proximais → artéria carótida comum
  • Secções distais → artéria carótida interna juntamente com porções da aorta dorsal
• 4º arco aórtico:
  • Esquerda → arco aórtico definido
  • Direita → secção proximal da artéria subclávia direita
• O 5º arco aórtico não se desenvolve.
• 6º arco aórtico = arco pulmonar
  • Esquerda → canal arterial
  • Direita → tronco pulmonar e porção proximal da artéria pulmonar
  • Quando o 6º arco se desenvolve, o 1º e 2º arcos já desapareceram.

Anatomia

Embora os sintomas clínicos e a abordagem terapêutica sejam os mesmos, existem múltiplas formas de o desenvolvimento do arco aórtico poder dar origem a um anel vascular. Cada variante é única na sua anatomia e origem embriológica.

• Duplo arco aórtico (DAA)
  • O arco do lado direito não regride enquanto o arco do lado esquerdo persiste
  • O arco do lado direito passa posteriormente ao esófago, onde se junta ao arco aórtico do lado esquerdo.
  • O arco aórtico esquerdo passa anteriormente à traqueia.
  • Resultado: anel de vasos sanguíneos em redor da traqueia e do esófago
• Arco aórtico direito com uma artéria subclávia esquerda aberrante e um canal arterial/ligamento arterioso esquerdo
  • O arco aórtico é do lado direito.
  • O canal arterial (CA) surge da base da artéria subclávia esquerda aberrante.
  • O CA liga-se à artéria pulmonar na porção anterior e à esquerda da traqueia e do esófago.
  • O arco aórtico do lado direito, a artéria subclávia esquerda e o canal arterial aberrante formam o anel vascular em redor do esófago e da traqueia.

Epidemiologia

• 1%–3% de todas as malformações cardíacas congénitas
• Proporção masculino:feminino, 2:1
• Incidência de várias formas:
  • 55% atribuível ao DAA
  • 35% atribuível aos arcos aórticos direito, artéria subclávia esquerda aberrante e canal arterial esquerdo
  • 10% todas as outras formas
• 10%–25% dos casos estão associados a uma anomalia cardíaca subjacente:
  • Transposição de grandes vasos (TGV)
  • Comunicação interventricular (CIV)
  • Persistência do canal arterial (PCA)
  • Tetralogia de Fallot (TF)
  • Coartação da aorta (CoA)
• Associado a:
  • Trissomia do cromossoma 21 (Síndrome de Down)
  • Síndrome de DiGeorge
  • Síndrome CHARGE (Coloboma of the eye (coloboma do olho), Heart defects (defeitos cardíacos), Atresia of the nasal choanae (atresia das coanas), Retardation of growth and/or development (atraso do crescimento e/ou desenvolvimento), Genital and/or urinary abnormalities (anomalias genitais e/ou urinárias), e Ear abnormalities and deafness (anomalias do ouvido e surdez))
• Aumento do risco em bebés concebidos por fertilização in vitro (FIV)

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• O anel vascular circunda a traqueia e o esófago.
• A pressão direta dos vasos sanguíneos na traqueia e no esófago pode ser suficiente para causar sintomas.
• Atividades que aumentam as necessidades cardíacas (por exemplo, alimentação, choro) causam o ingurgitamento dos vasos sanguíneos e pioram os sintomas.

Apresentação clínica

A gravidade dos sintomas depende do grau de compressão da traqueia/esófago.

• Compressão severa: respiração ruidosa ou apneia nas primeiras semanas de vida
• Compressão ligeira:
  • Tosse persistente
  • Infeções pulmonares recorrentes
  • Vómitos
  • Asfixia
  • Dificuldade em deglutir
• Também pode ser detetada acidentalmente quando se procura outras anomalias cardíacas associadas.

Diagnóstico e Tratamento

Exame físico

O exame pode ser normal, mas geralmente em bebés encontra-se:

• Estridor não posicional (achado clássico)
• Estridor inspiratório
• Sons respiratórios brônquicos
• Crepitações
• Dificuldade respiratória
• Má progressão estaturo-ponderal

Imagiologia

• Ecocardiograma:
  • Exame de imagem de 1ª linha
  • Avalia a natureza do anel vascular e a extensão da compressão
  • Anomalias cardíacas associadas
• Tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM): Os melhores métodos para definir a anatomia, a localização e a extensão da compressão

• Radiografia do tórax:
  • Perda do botão da aorta
  • Indentação lateral/posterior da traqueia
• Broncoscopia: massa pulsátil ao nível da carina

Tratamento

• O tratamento definitivo é a cirurgia, que está indicada se:
  • Pacientes sintomáticos
  • Defeito cardíaco concomitante
• A cirurgia envolve a resseção e divisão do anel vascular.
• Raramente é necessário o reimplante de vasos chave.
• Excelente prognóstico pós-cirúrgico

Diagnóstico Diferencial

• Laringomalácia/traqueomalácia: Recém-nascidos apresentam-se com estridor muito semelhante aos do DAA. O estridor é principalmente inspiratório. A laringoscopia confirma o colapso da laringe.
• Estenose subglótica: as formas congénitas resultam no estreitamento da região subglótica da traqueia, resultando em sintomas muito semelhantes aos do DAA. A laringoscopia avalia o estreitamento.
• Bronquiolite: lactentes com sintomas respiratórios inferiores (por exemplo, dispneia, pieira e crepitações). Estes bebés têm geralmente um historial de infeção do trato respiratório superior e normalmente respondem a oxigénio suplementar e a aspiração de secreções.
• Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE): o refluxo esofágico ácido em bebés e crianças pode se apresentar com tosse intermitente e sibilância. Pode ser acompanhado por falta de ganho de peso e aumento da irritabilidade.