A Célula: Organelos

Descrição Geral

Definição

Os organelos são estruturas especializadas dentro da célula eucarionte que realizam funções específicas (“órgãos internos” da célula).

Classificação

Organelos ligados à membrana:

• Membrana plasmática
• Núcleo
• Aparelho de Golgi
• Retículo endoplasmático (RE)
• Mitocôndria
• Lisossomas
• Peroxissoma
• Vacúolos

Organelos não ligados à membrana:

• Ribossomas
• Centríolos
• Nucléolos
• Proteassomas
• Flagelos/cílios

Organelos Ligados à Membrana

Membrana plasmática

• Bicamada lipídica/proteica que envolve a célula
• Separa o ambiente intracelular do ambiente extracelular
• Controla a entrada e saída de solutos
• Ponto de ancoragem para proteínas de membrana

Núcleo

Estrutura:

• Rodeado por um envelope nuclear: conjunto de 2 bicamadas lipídicas com canais proteicos (poros nucleares) com espaço perinuclear entre os mesmos
• O interior do núcleo é preenchido com nucleoplasma (composição semelhante ao citoplasma).
• Os cromossomas são encontrados dentro do nucleoplasma.

Funções:

• Transcrição (ADN → RNA) e regulação transcripcional
• Modificação de RNA pós-transcripcional
• Transporte de RNA para o citoplasma através dos poros nucleares
• Replicação do ADN
• Proteção do ADN de enzimas e produtos metabólicos da célula

Retículo endoplasmático

Estrutura:

• Rede de sacos membranares conhecidos como cisternas e túbulos
• Mantidos juntos pelo citoesqueleto
• Estrutura contínua com a membrana externa do envelope nuclear
• O espaço das cisternas é contínuo com o espaço perinuclear.
• Não encontrado em hemácias e espermatozoides
• RE rugoso (RER): aparência rugosa porque é cravejado de ribossomas
• RE liso (REL): carece de ribossomas

Funções:

• RER:
  • Síntese e folding de proteínas
  • Empacotamento de secreções celulares
  • Produção de proteínas secretoras para excreção celular e adição de oligossacarídeos N-linked a proteínas lisossomais e outras
  • Síntese de proteínas integrais de membrana que se tornam parte da membrana plasmática
  • Exemplos:
    • O RER nos neurónios são os corpos de Nissl: sintetizam neurotransmissores peptídicos para secreção
    • RER no intestino delgado: células caliciformes que secretam muco, plasmócitos que secretam anticorpos
• REL:
  • Síntese de lípidos e esteroides para excreção
  • Desintoxicação de fármacos e tóxicos
  • Exemplos:
    • O retículo sarcoplasmático é um REL encontrado nos miócitos: armazena cálcio, que é libertado para causar contração muscular
    • Células produtoras de esteroides, como os hepatócitos, o córtex adrenal e as gónadas, têm numerosos REL.

Aparelho de Golgi

Estrutura:

• Coleção de discos achatados ligados à membrana (cisternas)
• Originam-se de aglomerados vesiculares que brotam do RE
• Geralmente encontrado próximo do núcleo

Funções:

• Colheita e envio de proteínas recebidas do ER
• Formação de proteoglicanos
• Separação, empacotamento e processamento de secreções celulares em vesículas:
  • Rede Cis-Golgi:
    • Recebe proteínas do RE e direciona para vesículas membranares
    • Estádios iniciais da modificação pós-tradução de proteínas
  • Rede Trans-Golgi: modificação tardia e empacotamento de proteínas em vesículas para uso interno ou exocitose
• Exemplo: Os plasmócitos têm um aparelho de Golgi bem desenvolvido para produzir anticorpos.

Mitocôndria

Estrutura:

• Envolvida por uma membrana dupla (bicamada lipídica interna e externa com proteínas)
• Espaço intermembranar entre as 2 camadas
• A membrana interna forma cristas (invaginações).
• A matriz é o espaço entre as cristas.

Funções:

• Importante para a fosforilação oxidativa e produção de energia na forma de ATP
• Local de vários processos bioquímicos, incluindo:
  • Ciclo de Krebs (ciclo do ácido cítrico): processo chave na geração de ATP
  • Oxidação de ácidos gordos (β-oxidação)
  • Produção de Acetil-CoA
  • Cetogénese
• Produção de calor:
  • Através do vazamento de protões (também conhecido como desacoplamento mitocondrial)
  • A difusão facilitada de protões através da membrana mitocondrial ao longo do gradiente eletroquímico liberta calor (tecido adiposo castanho).
• Armazenamento de cálcio:
  • Curto prazo
  • As mitocôndrias atuam como tampões citosólicos de iões de cálcio.
• Regulação da proliferação celular através da produção de ATP

Vacúolos

Estrutura:

• Grandes sacos ligados à membrana
• Formados pela coalescência de pequenas vesículas ligadas à membrana

Funções:

• Armazenar de resíduos, água, solutos e enzimas
• Isolar toxinas do resto da célula
• Manutenção do pH
• Auxiliar na exocitose e endocitose

Lisossomas

• Vesículas esféricas ligadas à membrana que contêm enzimas hidrolíticas
• Podem quebrar proteínas, ácidos nucleicos, carboidratos e lípidos
• Sistema de eliminação de resíduos
• Digerir materiais que estão dentro (autofagia) e fora (endocitose) da célula

Peroxissomas

• Organelos oxidativos ligados à membrana
• Função na redução de espécies reativas de oxigénio (ROS, pela sigla em inglês):
  • O peróxido de hidrogénio é formado a partir de oxigénio molecular e hidrogénio de compostos orgânicos.
  • O peróxido de hidrogénio é usado pela catalase para reduzir outros compostos, produzindo água.
• Decomposição dos ácidos gordos:
  • β-oxidação de ácidos gordos de cadeia muito longa (VLCFAs, pela sigla em inglês)
  • α-oxidação de ácidos gordos de cadeia ramificada
• Desintoxicação de etanol, fenol, formaldeído e outras substâncias
• Síntese de plasmalogénio: precursor da mielina
• Síntese de ácidos biliares

Organelos Não Ligados à Membrana

Ribossomas

Estrutura:

• Consistem em subunidades ribossomais pequenas e grandes:
  • Procariontes: 30S e 50S
  • Eucariontes: 40S e 60S
• Cada subunidade consiste em RNA ribossómico e proteínas.
• Presente no citosol, como parte do RER, e nas mitocôndrias

Função:

• Tradução de RNA e síntese de proteínas
• Folding de proteínas

Nucléolo

• Maior estrutura dentro do núcleo
• Formado por ADN, RNA e proteínas
• Funções:
  • Biogénese de ribossomas
  • Formação de partículas de reconhecimento de sinal

Proteassomas

• Complexos de proteínas
• Contêm enzimas conheciadas como proteases (quebram as ligações peptídicas)
• Degradam proteínas desnecessárias ou danificadas

Flagelos e cílios

• Estruturas do citoesqueleto formadas por microtúbulos
• Responsáveis pelo movimento e por funções sensoriais
• O esperma usa flagelos para propulsão
• As células epiteliais usam cílios para quimio-, termo- e mecanossensibilização.

Centríolos

Estrutura:

• Organelo cilíndrico composta pela proteína tubulina
• Tripletos de microtúbulos curtos dispostos num cilindro
• Um par de centríolos ligados formam um centrossoma.

Funções:

• Divisão celular (formação do fuso na mitose)
• Organização celular:
  • Ancoragem do citoesqueleto
  • Organização dos microtúbulos no citosol e determinação do arranjo espacial
• Produção, arranjo e função dos cílios e flagelos

Relevância Clínica

• Metabolismo do etanol: a acetaldeído desidrogenase, enzima envolvida na etapa final da via de conversão do etanol em acetato, é encontrada nas mitocôndrias. O dissulfiram, um fármaco usado para exacerbar os efeitos da ressaca alcoólica com o objetivo de desencorajar o uso de álcool, inibe a acetaldeído desidrogenase. O metronidazol, um antibiótico, causa uma reação do tipo dissulfiram.
• Doenças de depósito lisossómico: grupo de distúrbios metabólicos hereditários que resultam de defeitos na função lisossomal. Os distúrbios de armazenamento lisossómico são geralmente causados pelo défice de uma única enzima envolvida no metabolismo de lípidos, glicoproteínas (proteínas que contêm açúcares) ou mucopolissacarídeos.
• Miopatias mitocondriais: conjunto de doenças que ocorrem como resultado da falha bioquímica na função mitocondrial, podendo levar à fraqueza muscular. Os sintomas e a sua gravidade variam dependendo do subtipo específico. É necessária uma biópsia muscular para o diagnóstico.
• Síndrome de Zellweger: doença relacionada com o peroxissoma que causa hipotonia, hepatomegalia, convulsões e morte precoce. A síndrome de Zellweger é um distúrbio autossómico recessivo da biogénese dos peroxissomas. As células são incapazes de quebrar VLCFAs e ácidos gordos de cadeia ramificada.
• Hipertermia maligna: distúrbio autossómico dominante da regulação do transporte de cálcio nos músculos esqueléticos, que resulta numa crise hipermetabólica. O dantroleno é o tratamento farmacológico da hipertermia maligna. O dantroleno impede a libertação de iões de cálcio do retículo sarcoplasmático e inibe a contratilidade muscular.