Hemofilia
Descrição Geral Definição As hemofilias são um grupo de doenças da hemostase secundária devido à deficiência de fatores de coagulação específicos. Epidemiologia Nos Estados Unidos nascem cerca de 400 crianças por ano com hemofilia. Foram descritos 3 tipos diferentes: Etiologia Mutação genética que resulta em deficiência de fatores de coagulação: Hemofilia adquirida: Fisiopatologia Genética Cascata […]
Trombocitopenia
Descrição Geral Definição A trombocitopenia é uma deficiência de plaquetas, tipicamente definida como < 150.000 plaquetas por microlitro de sangue total. Epidemiologia Classificação A trombocitopenia pode ser classificada como ligeira, moderada ou grave com base na contagem de plaquetas: Etiologia A trombocitopenia pode ser causada por diminuição da produção, aumento da destruição ou sequestro de […]
Coagulação Intravascular Disseminada
Descrição Geral Definição A coagulação intravascular disseminada (CID) é uma doença caracterizada pela ativação sistémica da cascata de coagulação em todo o corpo que resulta em: Trombos microvasculares disseminados contribuindo para a disfunção de múltiplos órgãos Consumo de fatores de coagulação e plaquetas levando à hemorragia Epidemiologia Taxas de incidência: 1% de todos os pacientes […]
Púrpura de Henoch-Schönlein
Descrição Geral Definição A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunoglobulina A (IgA). Epidemiologia Vasculite mais comum em crianças 90% dos casos ocorrem em crianças de 3 a 15 anos de idade. 20/100.000 em crianças versus 5/100.000 em adultos Mais prevalente em caucasianos. Homens > mulheres (1,2–1,8:1) Raro nos […]
Estados de Hipercoagulabilidade
Descrição Geral Definição A hipercoagulabilidade, também conhecida como trombofilia, refere-se ao aumento da tendência do sangue para formar coágulos, conhecidos como trombos. Os estados de hipercoagulabilidade podem ser herdados ou adquiridos. Epidemiologia Prevalência de trombofilias hereditárias: Tabela: Prevalência e risco de tromboemolismo venoso (TEV) em trombofilias hereditárias Alteração Prevalência Risco de TEV Fator V de […]
Distúrbios de Hipocoagulabilidade
Descrição Geral Definição Os distúrbios de hipocoagulabilidade, também conhecidos como distúrbios hemorrágicos ou diáteses hemorrágicas, são um grupo diverso de doenças que resultam em hemostase anormal e aumento do risco de hemorragia. A hemostase fisiológica depende da estrutura e função normais de: Revisão da hemostase Abaixo encontra-se um resumo do processo: Etiologia As seguintes condições […]
Doença Óssea de Paget
Descrição Geral Definição A doença óssea de Paget (DOP, também conhecida como osteíte deformante) é um distúrbio do metabolismo ósseo que afeta o esqueleto em envelhecimento. Epidemiologia 2º distúrbio ósseo metabólico mais comum, depois da osteoporose Mais comum após os 55 anos de idade Predominância masculina 3:2 Variações geográficas na prevalência: Estados Unidos: 1% da […]
Osteomalácia e Raquitismo
Descrição Geral Definição O raquitismo e a osteomalácia são doenças com diminuição da mineralização óssea. O raquitismo afeta a cartilagem das placas de crescimento epifisárias em crianças, enquanto a osteomalácia afeta os locais de renovação óssea em crianças e adultos. Epidemiologia Raquitismo: Osteomalácia: Etiologia O raquitismo e a osteomalacia podem ser causados por défices de […]
Hipercalcemia
Homeostasia do Cálcio Cálcio O cálcio é o mineral mais abundante no corpo humano, com 99% encontrado apenas nos ossos. O cálcio no sangue existe em 3 formas: Níveis: Importância do cálcio: Regulação de cálcio Os ossos, os intestinos e os rins estão envolvidos na homeostasia. Elementos-chave da regulação do cálcio: Epidemiologia e Etiologia Epidemiologia […]
Hipocalcemia
Homeostasia do Cálcio Cálcio O cálcio é o mineral mais abundante no corpo humano; 99% é encontrado no osso. O cálcio no sangue existe em 3 formas: Níveis: Importância do cálcio: Regulação do cálcio Os ossos, os intestinos e os rins estão envolvidos na homeostasia. Elementos-chave da regulação do cálcio: Etiologia Associado a ↑ PTH: […]