Tiroidite
Etiologia e Fisiopatologia A tiroidite, ou inflamação da glândula tiroideia, apresenta várias etiologias, incluindo doenças autoimunes, agentes infeciosos e causas iatrogénicas. Cada condição causal possui um mecanismo patológico específico. Tabela: Etiologia e fisiopatologia da tiroidite Categoria Etiologia Fisiopatologia Autoimune Tiroidite de Hashimoto Associada a HLA-DR3, DR4 e DR5 Os anticorpos tiroperoxidase (TPO) e da tiroglobulina […]
Síndrome de Lise Tumoral
Descrição Geral Epidemiologia Os relatórios nacionais de incidência são limitados pela ausência de critérios padrão para diagnóstico. Etiologia A síndrome de lise tumoral resulta da destruição de um grande número de células tumorais e está principalmente associada às seguintes neoplasias hematológicas: Leucemia linfocítica aguda (LLA) Leucemia mielóide aguda (LMA) Leucemia linfocítica crónica (LLC) Leucemia mielóide […]
Mieloma Múltiplo
Descrição Geral Definição O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia maligna da medula óssea decorrente de plasmócitos monoclonais. Epidemiologia O MM é responsável por 10% de todas as neoplasias hematológicas A incidência é de 3 a 8 por 100.000 (dependente da raça). A taxa mais alta é em afro-americanos. Homens > mulheres (2:1) Uma doença […]
Linfoma de Hodgkin
Descrição Geral Definição O linfoma de Hodgkin (LH) é um linfoma monoclonal de células B (neoplasia) com origem nos gânglios linfáticos, nos quais as células malignas de Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) estão misturadas com uma população heterogénea de células inflamatórias não neoplásicas. Epidemiologia Etiologia Classificação Com base na classificação da OMS, os LHs apresentam os seguintes tipos […]
Síndromes Mielodisplásicas
Descrição Geral Definição As síndromes mielodisplásicas (SMD) são doenças clonais da medula óssea caracterizadas pela presença de precursores medulares displásicos imaturos e citopenias periféricas. Epidemiologia Etiologia Fisiopatologia A maioria das SMD são atribuídas a deleções e translocações cromossómicas, ou mutações genéticas. Apresentação Clínica Diagnóstico Características diagnósticas Avaliação diagnóstica Classificação Após a confirmação da SMD, os […]
Trombocitemia Essencial
Descrição Geral Definição A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada pela produção excessiva de plaquetas e um aumento da tendência trombótica e hemorrágica. Outros nomes são trombocitose essencial e trombocitose primária. Epidemiologia Incidência: 1–2,5 casos por 100.000 nos Estados Unidos A incidência aumenta com a idade (idade média ao diagnóstico: 60 anos) […]
Mielofibrose Primária
Descrição Geral Definição A mielofibrose primária (MFP) é uma neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada pela proliferação de células mieloides, com proliferação e hiperatividade de fibroblastos não clonais, resultando em fibrose medular obliterativa. Outros nomes incluem mielofibrose idiopática crónica e metaplasia mieloide agnogénica. Epidemiologia 0,5–1,5 casos por 100.000 indivíduos nos Estados Unidos Prevalência: 4-6 por 100.000 habitantes […]
Policitemia Vera
Descrição Geral Definição A policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada pela sobreprodução de hemácias (eritrocitose), leucócitos e plaquetas. Esta tríade diferencia a PV da eritrocitose observada na hipóxia crónica e noutras patologias. Classificação Epidemiologia Etiologia e Fisiopatologia Etiologia Fisiopatologia Apresentação Clínica A policitemia vera é frequentemente diagnosticada incidentalmente, quando se realiza um […]
Metemoglobinemia
Descrição Geral Definição A metemoglobinemia ocorre quando os eritrócitos contêm níveis elevados de metemoglobina (o intervalo normal em adultos é 0%–3%). Leva a anemia funcional A cianose ocorre para níveis > 10%–15%. Fatal se níveis > 70% A metemoglobina é uma forma de hemoglobina na qual o ferro heme ferroso (Fe2+) é oxidado ao estado […]
Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Descrição Geral Epidemiologia Prevalência: cerca de 5 casos por 1 milhão de pacientes Igual prevalência em mulheres e homens. Idades afetadas: principalmente adultos jovens; também crianças e adultos > 70 anos Etiologia Mutação somática ligada ao X do gene da subunidade A da fosfatidilinositol N -acetilglucosaminiltransferase (PIG-A) numa célula-estaminal hematopoiética multipotente O gene PIG-A: responsável […]