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Tumores Óseos Benignos

Tumores Óseos Benignos

Los tumores óseos benignos son un grupo de neoplasias no cancerosas que se forman a partir de hueso o cartílago. Estas lesiones tienen características distintas, como reacciones endósteales con calcificación intraósea y formación de hueso. Hay varios tumores óseos benignos comunes; aquí se comentan el osteoma osteoide, el osteoblastoma, el osteocondroma, el osteoma y los tumores de células gigantes. El diagnóstico se realiza mediante radiografía, que muestra lesiones localizadas en el hueso con márgenes bien delimitados y sin afectación de tejidos blandos. También puede ser necesaria una biopsia. Las lesiones asintomáticas no requieren tratamiento, pero la extirpación quirúrgica o el legrado pueden ser necesarios para las lesiones sintomáticas y/o para prevenir fracturas patológicas.

Última actualización: Oct 29, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Contenido

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Descripción General

Los osteomas osteoides y los osteoblastomas son lesiones formadoras de hueso que se encuentran en los niños; los osteomas también se pueden observar en adultos. Los osteocondromas son tumores formadores de cartílago. Los tumores de células gigantes son osteolíticos. Los fibromas y los quistes óseos son otras lesiones óseas benignas.

Características de los tumores óseos benignos

  • No cancerosos, no se propagan a otras partes del cuerpo
  • Pueden causar dolor
  • Varían desde lesiones estáticas (permanecen esencialmente sin cambios) hasta lesiones localmente agresivas (se expanden hasta que son tratadas, pero siguen siendo benignas)
  • Se observan hallazgos característicos en las radiografías.
  • A menudo descubiertos incidentalmente
  • Osteoma osteoide:
    • Morfológica y genéticamente similar al osteoblastoma
    • Pueden ser 2 presentaciones diferentes de la misma entidad genética.

Epidemiología

  • Los osteocondromas son el tipo más común de tumores óseos benignos: 30%–35%
  • Tumores de células gigantes: 20%
  • Osteoblastomas: 14%
  • Osteomas osteoides: 12%
  • Todos los demás: menos común

Estadificación y clasificación

  • Estadificación:
    • Latente: asintomático; descubierto incidentalmente
    • Activo: síntomas leves; crecimiento continuo del tumor
    • Agresivo: crece rápidamente
  • Clasificación:
    • Diafisario
    • Metafisario
    • Epifisario

Osteoma Osteoide (en Niños)

Descripción

  • Lesión hamartomatosa formadora de hueso observada en jóvenes
  • Ovoide: nido < 2 cm
  • Predominantemente localizado en la corteza de la metáfisis y la diáfisis (80%–90%) de los huesos largos
  • Localización:
    • Más común:
      • Fémur proximal
    • Otras localizaciones:
      • Tibia
      • Columna vertebral
      • Otras partes del fémur

Epidemiología

  • Incidencia máxima: 10–30 años (90% < 25 años)
  • Afecta a los hombres de 2–3 veces más a menudo que a las mujeres

Características clínicas

  • A menudo asintomático y descubierto incidentalmente.
  • Cuando es sintomático, se presenta con:
    • Dolor:
      • Constante, intenso
      • Se exacerba por la noche
      • Se manifiesta antes de que las lesiones sean visibles en la radiografía.
    • Edema
    • Deformidad
    • Fractura patológica
  • Las lesiones de la columna pueden presentarse con:
    • Cojera
    • Escoliosis
    • Sensibilidad localizada
    • Restricción de movimiento
    • Espasmo de los músculos paravertebrales

Diagnóstico

  • Radiografía o TC:
    • Núcleo radiolúcido (nido) rodeado de esclerosis
    • Engrosamiento cortical
    • Esclerosis medular difusa
    • Entre el 25%–40% no se ven en las radiografías y necesitan una TC para su visualización.
    • No se recomienda la RM, ya que muestra edema de tejidos blandos, que puede oscurecer el nido
  • Gammagrafía: realce intenso; es precisa para localizar el nido
  • Histología: casi idéntica al osteoblastoma, osteosarcoma y enostosis
X-ray showing cortical osteoid osteoma involving the upper end of the femur

Radiografía que muestra un osteoma osteoide cortical que afecta el extremo superior del fémur:
El nido se aprecia bien (flecha negra) junto con el engrosamiento cortical circundante (flecha blanca).

Imagen: “Osteoid osteoma” por Jankharia B, Burute N. Licencia: CC BY 2.0
Coronal ct confirms the radiolucent nidus

La TC coronal confirma el nido radiolúcido (flecha negra) con esclerosis ósea circundante y engrosamiento cortical (flecha blanca) en un osteoma osteoide.

Imagen: “Osteoid osteoma of the femur” por Jankharia B, Burute N. Licencia: CC BY 2.0
Random reticular osteoid formation

Los hallazgos histológicos muestran una formación osteoide reticular aleatoria dentro de un estroma fibrovascular, consistente con un osteoma osteoide.

Imagen: “Histological findings. Histological findings showing random reticular osteoid formation within a fibrovascular stroma, consistent with osteoid osteoma” por Kazutaka Kikuta et al. Licencia: CC BY 4.0

Tratamiento

  • AINE: son eficaces porque el nido produce altos niveles de prostaglandinas.
  • Extirpación quirúrgica: si el dolor no responde al tratamiento médico

Osteoma (en Adultos)

Descripción

  • Se diferencian de los osteomas osteoides en que los osteomas son crecimientos óseos sólidos (a diferencia de un nido radiolúcido rodeado de esclerosis).
  • Tumores benignos, redondos y formadores de hueso en la superficie cortical de un hueso
  • Bien definidos y solitarios
  • Diámetro generalmente < 1 cm
  • Surgen de los osteoblastos:
    • Osteomas compactos: compuestos de hueso laminar maduro
    • Osteomas esponjosos: compuestos de hueso trabecular con médula

Epidemiología

  • Pueden desarrollarse a cualquier edad, pero son más comunes en personas de mediana edad
  • Ocurren en hombres un poco más a menudo que en mujeres
  • Asociados al síndrome de Gardner como manifestación extracolónica de poliposis adenomatosa familiar

Presentación Clínica

  • Por lo general, se descubren de forma incidental; a menudo asintomáticos
  • Pueden ser sintomáticos y causar síntomas graves de «efecto de masa» (aunque se consideren benignos)
  • Localización: pueden causar los siguientes síntomas:
    • En los huesos faciales, pueden provocar:
      • Alteraciones en la visión y la audición
      • Parálisis de los nervios craneales/proptosis
      • Asimetría facial
    • En los huesos craneales (especialmente los senos paranasales), pueden causar:
      • Obstrucción/congestión secundaria de los senos nasales
      • Cefalea
    • Columna vertebral: pueden causar compresión de la médula espinal.
  • Hallazgos radiológicos en radiografías o TC:
    • Lesiones radiodensas, bien delimitadas, redondas a ovoides
    • No penetran en los tejidos blandos circundantes.
Histologically proven case of osteoma

Caso histológicamente comprobado de osteoma del seno etmoidal en un niño de 15 años con dolor orbitario izquierdo y sinusitis recurrente durante 6 meses
a: Tomografía computarizada coronal (ventana ósea) que muestra una masa bien delimitada (flecha) con osificación de densidad variable. La porción densa periférica corresponde a un osteoma compacto (flecha), mientras que la porción central (asterisco) corresponde a un osteoma trabecular.
b: Imagen coronal saturada en grasa ponderada en T1 correspondiente obtenida después de gadolinio intravenoso. La porción central del osteoma (hueso trabecular con médula) realza después del material de contraste (asterisco). En ausencia de TC, la porción de osteoma compacto puede malinterpretarse como aire.

Imagen: “Two histologically proven cases of osteoma” por Neuroradiology. Licencia: Public Domain, editada por Lecturio.
Histopathological section of middle ear osteoma

La sección histopatológica de un osteoma del oído medio muestra fragmentos de hueso laminar con elementos de médula normales.

Imagen: “Histopathological section of middle ear osteoma showing fragments of lamellar bone with normal marrow elements (stained with hematoxylin and eosin).” por Kate Curtis et al. Licencia: CC BY 4.0

Tratamiento

  • Asintomático → sin tratamiento
  • Crecimiento tumoral sintomático → cirugía

Osteoblastoma

Descripción

  • Lesión formadora de hueso
  • Tumor predominantemente cortical
  • Más grande que el osteoma osteoide (> 2 cm)
  • Predominio de las localizaciones metafisarias sobre las diafisarias
  • Puede ser localmente agresivo

Epidemiología

  • Comprenden aproximadamente el 14% de los tumores óseos benignos
  • Incidencia máxima: edad de 10–30 años
  • Predominio de hombre a mujer: 2,5 a 1

Características clínicas

  • Localización:
    • Involucran el esqueleto axial
    • Las lesiones vertebrales suelen afectar a los elementos posteriores (arco vertebral).
  • Presentación:
    • Dolor insidioso y sordo; se exacerba por la noche
    • Escoliosis dolorosa si hay lesión vertebral
    • Síntomas neurológicos si hay compresión de la médula espinal

Diagnóstico

  • Radiografía:
    • Lesiones predominantemente líticas con borde o esclerosis perifocal
    • Pueden tener una calcificación interna o una apariencia «burbujeante».
    • La mayoría de las personas presentarán una rápida expansión cortical:
      • A veces, destrucción cortical
      • Aproximadamente el 50% tiene esclerosis o periostitis circundante.
  • TC:
    • Las lesiones se observan líticas, similares a las radiografías
    • La mineralización de la matriz interna se ve mejor en TC.
  • RM:
    • Las características pueden sobreestimar la lesión.
    • Las áreas de intensidad disminuida corresponden a focos de calcificación.
    • Por lo general, muy vascularizado y realza significativamente con gadolinio.
Coronal ct image of an osteoblastoma

Imagen de TC coronal de un osteoblastoma

Imagen: “Coronal multislice computed tomography image of osteoblastoma” por Cikojević D, Colović Z, Lozić B, Klančnik M. Licencia: CC BY 2.0
Variable osteoid calcifications

Son visibles calcificaciones osteoides variables revestidas por osteoblastos regordetes, características del osteoblastoma.

Imagen: “Variable osteoid calcifications lined by plump osteoblasts are also visible that are characteristic of osteoblastoma (×20).” por Shokouh Taghipour Zahi et al. Licencia: CC BY 3.0

Tratamiento

  • Asintomático → sin tratamiento
  • La mayoría no responde a los AINE
  • Cirugía:
    • Resección del nido por síntomas refractarios.
    • Se prefiere el curetaje e injerto óseo
  • Radiografías de seguimiento cada 4–5 meses

Osteocondroma

Descripción

  • Aspecto: exostosis ósea (espolón) recubierta por un capuchón cartílago
    • El capuchón de cartílago es gruesa en los niños (> 2 cm).
    • Más delgada en adultos (< 1 cm)
  • Localización:
    • Metáfisis de huesos largos adyacentes a las placas de crecimiento.
    • Aproximadamente el 50% se produce alrededor de la rodilla–fémur distal o tibia proximal.
    • También se observa en el húmero proximal.

Epidemiología

  • Tumor óseo benigno primario más común:
    • 30% de todos los tumores óseos benignos
    • 9% de todos los tumores óseos
  • Incidencia máxima: de 10–30 años
  • Sexo: masculino > femenino
  • Osteocondromas múltiples hereditarios: enfermedad autosómica dominante caracterizada por varias lesiones óseas

Presentación clínica

  • Generalmente asintomáticos
  • Pueden palparse cerca de los extremos de los huesos largos
  • Si es sintomático con dolor, el dolor se debe al efecto de masa directo sobre el tejido blando circundante.

Diagnóstico

  • Radiografía:
    • Espolón óseo que surge de la superficie de la corteza.
    • Puede ser sésil (base > capuchón) o pediculado (capuchón > base)
    • Por lo general, involucra la metáfisis.
  • RM:
    • Se justifica si existe preocupación por pinzamiento del tejido adyacente
    • Indicado si hay posibilidad de resección quirúrgica.
Oblique radiograph of the right arm shows soft tissue swelling overlying a broad-based osteochondroma

Una radiografía oblicua del brazo derecho muestra inflamación de los tejidos blandos que recubren un osteocondroma de base ancha que surge del húmero y se dirige hacia la pared torácica.

Imagen: “Oblique radiograph of the right arm” por Maras Ozdemır Z, Karakaplan M, Kahraman AS, Karadag N. Licencia: CC BY 3.0
Examples of radiographs demonstrating multiple osteochondromas

Ejemplos de radiografías que muestran múltiples osteocondromas alrededor de la rodilla.
(A) y en la pelvis y el fémur proximal (B); el panel C demuestra la deformidad del antebrazo (acortamiento del cúbito con arqueamiento secundario del radio) que se encuentra en 39%–60% de los individuos.

Imagen: “Examples of radiographs demonstrating multiple osteochondromas” por Bovée JV. Licencia: CC BY 2.0
Osteochondroma

El examen histológico confirmó el diagnóstico clínico de osteocondroma:
A) Se aprecia el hueso trabecular con cubierta cartilaginosa cubierta por tejido fibroso pericondrial.
B) La cubierta cartilaginosa del osteocondroma no muestra indicios de transformación maligna.

Imagen: “(A) Histological examination confirmed the clinical diagnosis of osteochondroma showing a cartilage-capped trabecular bone covered by fibrous perichondrial tissue. (B) The cartilaginous cap of osteochondroma showed no evidence of malignant transformation.” por Claudio Chillemi et al. Licencia: CC BY 2.0

Tratamiento

  • La mayoría de los casos no necesitan tratamiento.
  • Casos sintomáticos → escisión
  • Aproximadamente el 1% se transforma en condrosarcoma.

Tumor de Células Gigantes

Descripción

  • También conocido como «osteoclastoma»
  • Benigno
  • Localmente agresivo
  • Osteolítico
  • Afecta más comúnmente a la epífisis de los huesos largos (~ 50% ocurre alrededor de la rodilla)

Epidemiología

  • Incidencia máxima: edad de 20–40 años
  • Tasa general: 1,3 casos por millón de personas por año
    • 15%–20% de todos los tumores óseos benignos
    • 3%–5% de todos los tumores óseos primarios

Presentación clínica

  • Dolor localizado y aumento de volumen en el lugar afectado.
  • Dolor con el movimiento y ↓ amplitud de movimiento de la articulación cercana.
  • ↑ Riesgo de fracturas patológicas.

Diagnóstico

  • Radiografía:
    • Lesión osteolítica multiquística, que da un aspecto de «burbuja de jabón» multiloculada
    • La mayoría de las veces afecta a la epífisis, y puede extenderse a la metáfisis adyacente
  • Biopsia/histopatología:
    • No se entiende completamente que sea neoplásico
    • Se observarán células gigantes osteoclásticas multinucleadas.
    • Células que expresan el receptor activador del factor nuclear kappa-B (RANKL, por sus siglas en inglés)
      • También conocido como «factor de diferenciación de osteoclastos»
      • Se expresa en gran medida por las células del estroma dentro de los tumores de células gigantes
      • Expresión de RANKL por las células estromales → reclutamiento de células osteoclásticas
“soap bubble” appearance of a giant-cell tumor in 4th metatarsal

Apariencia de «pombas de jabón» de un tumor de células gigantes en el cuarto metatarsiano

Imagen: “Giant cell tumor of bone08” por James Heilman. Licencia: Public Domain
Giant-cell tumor of the left distal femur

Tumor de células gigantes del fémur distal izquierdo:
A: la radiografía revela destrucción osteolítica y adelgazamiento cortical en el cóndilo femoral izquierdo.
B y C: la resonancia magnética ponderada en T1 revela una señal baja en el fémur distal y un tumor lateral visible que penetra en la parte frontal de la corteza.

Imagen: “A 30-year-old female patient with giant cell tumor” por Yu X, Xu M, Xu S, Su Q. Licencia: CC BY 3.0, editada por Lecturio.
Giant cell tumor of bone

Hallazgos histológicos de un tumor óseo de células gigantes:
El tumor se compone de células estromales redondas y mononucleares y de células gigantes multinucleadas uniformemente dispersas (muchas contienen un gran número de núcleos). Característicamente, los núcleos de las células estromales y gigantes son muy similares.

Imagen: “Histological findings of giant cell tumor of bone: the tumor is composed of round mononuclear stromal cells and uniformly scattered multinucleated giant cells, many of which contain a large number of nuclei. Characteristically, the nuclei of both stromal and giant cells are very similar. (hematoxylin-eosin stain, original magnification × 200” por Nawal Hammas et al. Licencia: CC BY 2.0

Tratamiento

  • Se necesita un muestreo histológico completo para asegurar el diagnóstico.
  • Cirugía:
    • Curetaje e injerto óseo
    • Resección en bloc para minimizar la tasa de recurrencia
  • Vigilancia y seguimiento en caso de recurrencia

Pronóstico

  • Suele ser benigno; riesgo raro de degeneración maligna ↑ con la edad (aproximadamente 4%)
  • Tendencia a una destrucción ósea significativa y recurrencia local.

Diagnóstico Diferencial

  • Osteosarcoma: tumor maligno primario del hueso caracterizado por la producción de hueso osteoide o inmaduro por las células tumorales. El osteosarcoma es más común en niños y adultos jóvenes y se presenta con dolor y aumento de volumen, a veces con una masa palpable o como una fractura patológica. El diagnóstico se establece con imagenología y biopsia. El tratamiento incluye quimioterapia sistémica y resección quirúrgica.
  • Sarcoma de Ewing: neoplasia ósea primaria derivada de células redondas primitivas. El sarcoma de Ewing afecta principalmente a niños y adolescentes y comúnmente se presenta como una masa dolorosa, aumento de volumen y fracturas óseas patológicas. El diagnóstico se establece con imagenología y biopsia. El tratamiento incluye quimioterapia sistémica y control local del tumor con resección quirúrgica o radiación. Con el tratamiento adecuado, la supervivencia a 5 años es superior al 70%.
  • Condrosarcoma: tumor óseo maligno caracterizado por la producción de una matriz cartilaginosa. El condrosarcoma generalmente se presenta con una masa o inflamación que aumenta lentamente y un dolor sordo y doloroso. Dependiendo de la localización, también puede estar asociado con síntomas de compresión nerviosa. El diagnóstico se establece con los hallazgos en la imagenología y los resultados de la biopsia de tejido. El pilar del tratamiento es la escisión quirúrgica.
  • Mieloma múltiple: afección maligna de las células plasmáticas (linfocitos B activados) que se observa principalmente en ancianos. La proliferación monoclonal de células plasmáticas da como resultado una actividad osteoclástica impulsada por citocinas y una secreción excesiva de anticuerpos IgG. El diagnóstico se establece mediante electroforesis en plasma y biopsia de médula ósea. Algunas personas de bajo riesgo pueden permanecer estables durante años sin tratamiento, mientras que otras pueden progresar a pesar del tratamiento. La quimioterapia está indicada para personas que cumplen con criterios de alto riesgo.
  • Craneofaringiomas: tumores epiteliales escamosos raros con una estructura sólida y/o quística que surgen de los restos de la bolsa de Rathke a lo largo del tallo hipofisario en la región supraselar. Los síntomas de los craneofaringiomas incluyen cefalea, náuseas, vómitos, alteraciones visuales, disfunción endocrina y cambios de comportamiento. El diagnóstico se realiza mediante imagenología y biopsia. El tratamiento incluye la escisión quirúrgica y la radioterapia.

Referencias

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