Trombosis Venosa Cerebral

Descripción General

Definición

La trombosis venosa cerebral (TVC) es un coágulo de sangre en las venas cerebrales o los senos durales.

Epidemiología

• Afecta a una población más joven que el ACV isquémico (edad promedio, 35 años)
• Incidencia anual: 1-2/100 000 habitantes
• Más frecuente en mujeres (3:1)

Factores de riesgo

• Estados hipercoagulables (genéticos o adquiridos):
  • Síndrome antifosfolípido
  • Deficiencia de proteína C o S
  • Mutación del factor V de Leiden
  • Hiperhomocisteinemia
  • Embarazo y periodo periparto
  • Malignidad
  • Síndrome nefrótico
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Infecciones:
  • Localizadas en cabeza/cuello (por ejemplo, la sinusitis frontal puede propagarse a través de las venas emisarias y causar trombosis del seno cavernoso).
  • Sistémico (por ejemplo, COVID-19)
• Traumatismo craneal
• Afecciones inflamatorias:
  • Lupus eritematoso sistémico (LES)
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Granulomatosis con poliangeítis
  • Enfermedad de Behçet
• Medicamentos:
  • Anticonceptivos orales (factor de riesgo más frecuente en mujeres jóvenes)
  • Tamoxifeno
  • Corticosteroides
  • Eritropoyetina
  • Quimioterapia
    • L-asparaginasa
    • Cisplatino
    • Ácido transretinoico
• Otros:
  • Obesidad
  • Cardiopatías congénitas

Fisiopatología

• Cuando un coágulo obstruye el sistema venoso cerebral, puede causar síntomas a través de 2 mecanismos principales:
  • ↓ Absorción del LCR → ↑ Presión intracraneal (PIC).
  • Obstrucción de la salida de sangre del cerebro → infartos cerebrales (ACV).
• Causas de obstrucción venosa:
  • ↑ Presión venosa y ↓ presión de perfusión capilar → ↓ flujo sanguíneo cerebral.
  • ↑ Presión intravascular y ↓ perfusión cerebral → ↓ Fallo de la bomba Na+/K+ ATPasa → entrada de agua en las células → fuga de plasma sanguíneo al espacio intersticial.
• Resulta en:
  • Alteración de la barrera hematoencefálica → edema vasogénico (cefalea).
  • Infarto venoso y hemorragia (ACV)

Presentación Clínica

Las presentaciones clínicas pueden variar significativamente. Algunos casos pueden presentarse con signos aislados de PIC, mientras que otros presentan síntomas isquémicos. El inicio de los síntomas también puede diferir (agudo, subagudo, crónico).

Signos y síntomas

• Cefalea:
  • Característica clínica más común
  • Puede ser difusa o localizada frontalmente
  • El inicio suele ser gradual, pero puede ser explosivo («trueno»).
  • Peor con:
    • Decúbito
    • Tos
    • Estornudos
    • Maniobra de Valsalva
  • Puede presentar vómitos o diplopía asociados
• Papiledema: un signo de ↑ PIC.
• Déficits neurológicos focales:
  • Parálisis del nervio craneal
  • Hemiparesia
  • Pérdida hemisensorial
  • Hemianopsia
• Convulsión focal o generalizada
• Estado mental alterado (encefalopatía)

Síndromes aislados

• La trombosis del seno cavernoso se presenta con síntomas predominantemente oculares:
  • Dolor orbitario
  • Edema conjuntival
  • Proptosis
  • Parálisis oculomotoras
• Oclusión de la vena cortical:
  • Déficits motores y sensoriales
  • Convulsiones
• Oclusión del seno transverso izquierdo: afasia
• Sistema venoso cerebral profundo (por ejemplo, seno recto):
  • Síntomas severos
  • Coma
  • Déficit motor bilateral

Diagnóstico

Los estudios de imagen urgentes están indicados para quienes presenten signos preocupantes de TVC. Las pruebas de laboratorio no desempeñan ningún papel en el diagnóstico de la TVC, pero pueden ayudar a identificar la causa subyacente.

Imagenología

• TC de cabeza:
  • A menudo normal
  • Puede visualizar venas (signo del cordón) y senos trombosados e hiperdensos (signo del triángulo) en ⅓ de los casos.
  • También pueden observarse lesiones hemorrágicas.
• RM cerebral con venografía por RM:
  • Prueba más sensible
  • Los hallazgos pueden incluir:
    • Edema cerebral difuso o focal
    • Infartos parenquimatosos venosos (en patrones no compatibles con infartos arteriales)
    • Infarto venoso hemorrágico
• Venografía por TC:
  • Puede utilizarse si no se puede hacer venografía por RM
  • Puede mostrar un defecto de llenado (ausencia de flujo sanguíneo)
  • Tiene limitaciones debidas a la variación anatómica
• Puede considerarse la angiografía cerebral por sustracción digital si la venografía por RM o TC no son concluyentes.

Estudios de laboratorio

• Dímero D:
  • Puede estar ↑
  • Niveles bajos no descartan el diagnóstico.
• Hemograma completo → evaluar para:
  • Policitemia
  • Trombocitopenia
  • Infección
• Estudios de coagulación
• Marcadores inflamatorios y hemocultivos
• Perfil hepático
• Proteinuria → evaluar para síndrome nefrótico.
• Tamizaje de trombofilia en casos de:
  • Antecedentes de trombosis venosa
  • Edad temprana de inicio
  • Ningún otro factor de riesgo

Otros

• Punción lumbar:
  • Evaluar la presión de apertura (> 25 cm H₂O es alta)
  • Puede descartar meningitis
  • Los estudios de LCR suelen ser inespecíficos.
• EEG (si hay convulsiones)

Tratamiento

Manejo agudo

• Ingreso en UCI de pacientes con PIC ↑:
  • Control del PIC
  • Medidas de control PIC ↑:
    • Elevar la cabecera de la cama
    • Sedación leve, según sea necesario
    • Terapia osmótica con manitol o solución salina hipertónica
    • La hiperventilación (si está intubado) como medida temporal es controvertida.
• Eliminar los factores causantes, si es posible (por ejemplo, anticonceptivos orales).
• Anticoagulación:
  • Heparina IV o heparina subcutánea de bajo peso molecular (HBPM)
  • Nota: Los individuos con infarto venoso hemorrágico y TVC pueden seguir recibiendo tratamiento anticoagulante.
• Trombólisis endovascular o trombectomía mecánica para:
  • Empeoramiento de los síntomas a pesar de un tratamiento adecuado, o
  • Contraindicaciones para la anticoagulación
• Medicación anticonvulsiva:
  • Indicación de profilaxis: convulsión conocida y lesión supratentorial
  • Duración óptima desconocida
• Antibióticos: si se sospecha infección concurrente (por ejemplo, meningitis, mastoiditis).
• Glucocorticoides: si existe enfermedad autoinmune (por ejemplo, vasculitis, síndrome de Behçet, LES).

Manejo a largo plazo

• Anticoagulación:
  • Generales:
    • Duración: 3-12 meses
    • Opciones: warfarina o anticoagulante oral directo
  • Durante el embarazo y hasta 8 semanas después del parto:
    • HBPM
    • Profilaxis con HBPM en embarazos posteriores
• Suspenda los anticonceptivos orales y la terapia hormonal de la menopausia (excepto las píldoras que contienen solo progestágeno).

Diagnóstico Diferencial

• Hipertensión intracraneal idiopática: También conocido como pseudotumor cerebri, este trastorno se presenta con signos de aumento de la PIC (cefalea, vómitos, papiledema) sin evidencia de un defecto estructural. Esta afección es más frecuente en las mujeres en edad fértil, sobre todo en las que tienen sobrepeso. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de hallazgos en el examen físico, estudios de imagen y punción lumbar. El objetivo principal del tratamiento es reducir la PIC, a menudo con inhibidores de la anhidrasa carbónica.
• Hemorragia subaracnoidea (HSA): hemorragia entre la aracnoides y la piamadre debida a la rotura de un aneurisma sacular. La HSA se presenta con cefalea «en trueno», vómitos, rigidez de nuca, déficits neurológicos focales y convulsiones. El diagnóstico se realiza con estudios de imagen y punción lumbar. La HSA requiere una intervención neuroquirúrgica urgente para detener la hemorragia y tiene una alta tasa de mortalidad sin tratamiento.
• Preeclampsia y eclampsia: La preeclampsia es la hipertensión gestacional con proteinuria y/o daños en órganos diana. La eclampsia es una preeclampsia con convulsiones. El tratamiento consiste en antihipertensivos y sulfato de magnesio para la profilaxis o el tratamiento de las convulsiones. El tratamiento definitivo es el parto.
• Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: grupo de trastornos con estrechamiento y dilatación reversibles de las arterias cerebrales. Se caracteriza por cefaleas intensas. También pueden presentarse déficits neurológicos focales y convulsiones. La neuroimagen muestra un estrechamiento focal de las arterias en el círculo de Willis. Estos cambios pueden desaparecer espontáneamente. El tratamiento se centra en los cuidados de soporte y la resolución de los síntomas con el tiempo.