Síndrome Medular Lateral (Síndrome de Wallenberg)

Descripción General

Definición

El infarto medular lateral (también conocido como síndrome de Wallenberg, síndrome de la arteria cerebelosa posteroinferior y síndrome de la arteria vertebral) es una constelación neurológica de síntomas y signos debidos a la disminución del flujo sanguíneo en los vasos que irrigan la médula, lo que provoca una isquemia o un infarto del tronco cerebral.

Anatomía

Componentes de la médula lateral:

• Pedúnculo cerebeloso inferior
• Núcleos vestibulares
• Núcleo y tracto del trigémino
• Tracto espinotalámico
• Fibras simpáticas descendentes
• Núcleo ambiguo
• Núcleo solitario

Irrigación sanguínea:

• Arterias vertebrales izquierda y derecha → cara ventrolateral del tronco cerebral
• Arterias cerebelosas posteroinferiores izquierda y derecha → médula lateral
  • Surgen de las arterias vertebrales
  • La arteria cerebelosa posteroinferior irriga el núcleo vestibular, el tracto espinotalámico, el núcleo trigeminal y el núcleo ambiguo.

Epidemiología

• Síndrome de accidente cerebrovascular isquémico más prevalente: en Estados Unidos, > 60 000 nuevos casos/año
• Es más común en los hombres
• Surge con mayor frecuencia en la 6ta década de la vida

Etiología

• Accidente cerebrovascular isquémico de
  • Arterias vertebrales
  • Arterias cerebelosas posteroinferiores
• Factores de riesgo:
  • Hipertensión (más importante)
  • Aterosclerosis de grandes arterias
  • Diabetes mellitus
  • Tabaquismo
  • Hiperlipidemia
  • Edad avanzada

Fisiopatología

Una reducción completa del flujo sanguíneo cerebeloso que involucre a la arteria cerebelosa posteroinferior resulta en un síndrome medular lateral.

1. Oclusión de una arteria intracraneal
2. Reducción del flujo sanguíneo a la región irrigada por el vaso
3. El tejido cerebral comienza a sufrir isquemia al verse las neuronas privadas de glucosa y oxígeno → fallo de las mitocondrias para producir adenosin trifosfato (ATP, por sus siglas en inglés)
4. Las bombas de iones de la membrana dejan de funcionar por falta de ATP y las neuronas se despolarizan → aumenta el calcio intracelular y se libera glutamato de las terminales presinápticas
5. El exceso de glutamato extracelular induce una mayor captación de calcio por parte de las neuronas → neurotoxicidad
6. Se producen y acumulan radicales libres dentro de las neuronas → destrucción catalítica de las membranas
7. Si el flujo sanguíneo no se restablece en pocos minutos, se producirá un infarto o una necrosis del tejido cerebral.
8. Los síntomas neurológicos clínicos se hacen evidentes.

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica

El síndrome de Wallenberg provoca anomalías en los sistemas vestibulocerebeloso, sensorial, bulbar, respiratorio y autonómico.

• Los síntomas más comunes son los vestibulocerebelosos:
  • Vértigo, mareo, sensación de desequilibrio
  • Dificultad para sentarse
  • Visión borrosa o diplopía
  • Inestabilidad en la marcha
• Síntomas sensoriales:
  • Dolor facial
  • Pérdida de la sensación de dolor y temperatura en el tronco y las extremidades contralaterales
• Otros síntomas:
  • Náusea y vómitos
  • Hipo
• Debilidad muscular bulbar
  • Disfonía
  • Disfagia
• Síntomas respiratorios: La maldición de Ondina = fallo en la iniciación de la respiración
• Autonómica:
  • Síndrome de Horner
    • Miosis
    • Ptosis
    • Anhidrosis
  • Cardiovascular
    • Hipotensión ortostática
    • Taquicardia
• Signos:
  • Nistagmo
  • Ataxia de las extremidades
  • Hipotonía del brazo ipsilateral
  • Disminución ipsilateral de la sensación de dolor y temperatura de la cara
  • Pérdida contralateral de la sensación de dolor y temperatura en el cuerpo y en las extremidades
  • Disminución del reflejo corneal en el ojo ipsilateral

Diagnóstico

• Examen clínico con hallazgos como en la tabla anterior
• Prueba para distinguir el vértigo del tronco cerebral y la isquemia cerebelosa de las causas periféricas:
  • La prueba de impulso cefálico, nistagmo e inclinación (HINTS, por sus siglas en inglés) evalúa la función vestíbulo-ocular:
    • HI = (head impulse) impulso cefálico: El examinador gira la cabeza del paciente rápidamente unos 15º mientras la mirada del paciente se fija en un objetivo lejano; una respuesta normal es que los ojos permanecen en el objetivo, mientras que una respuesta anormal es que los ojos son arrastrados fuera del objetivo por el giro de la cabeza, seguido de una vuelta al objetivo después del giro de la cabeza.
    • N = nistagmo que cambia de dirección con diferentes posiciones de la mirada (las lesiones vestibulares periféricas tienen nistagmo siempre en la misma dirección)
    • TS = (test of skew) prueba de inclinación: el examinador observa si hay un desplazamiento vertical en el ojo del paciente cuando está cubierto → descubierto.
  • Estos hallazgos sugieren una lesión en el tronco cerebral o en el cerebelo:
    • Prueba de impulso de la cabeza normal en ambos lados
    • Nistagmo de cambio de dirección
    • Desviación de la inclinación
• Imagenologia: TC y/o RM para determinar la localización exacta del infarto

Tratamiento

Es necesario intervenir y tratar rápidamente el síndrome de Wallenberg de forma similar a la del accidente cerebrovascular isquémico. Los objetivos son reducir el tamaño del infarto y prevenir las complicaciones médicas.

• Mantener:
  • Estado del volumen
  • Oxigenación
  • Niveles normales de glucosa en sangre
  • Temperatura corporal
• Controlar la presión arterial: sistólica < 220 y diastólica < 120
• Medicamentos antiplaquetarios (e.g., aspirina)
• Los anticoagulantes pueden ser necesarios en caso de accidente cerebrovascular isquémico.
• Debe proporcionarse terapia de lenguaje y deglución.

Prevención secundaria de futuros accidentes cerebrovasculares con la reducción de los factores de riesgo:

• Anticoagulación si hay fibrilación auricular
• Terapia antiplaquetaria
• Control de los factores de riesgo ateroscleróticos:
  • Hipertensión
  • Diabetes
  • Hiperlipidemia
• Cese del tabaquismo

Complicaciones:

• Aspiración por debilidad muscular bulbar y acumulación de secreciones en la faringe
• Neumonía
• Hipo
• Síndrome de enclaustramiento
• Mioclonía palatina
• Movimientos clónicos de la mandíbula
• Afecto pseudobulbar:
  • Labilidad emocional
  • Llanto y risa exagerados con infarto en la base del puente troncoencefálico

El pronóstico depende del tamaño y de la localización del área de la lesión (extensión a la médula dañada por la oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior).

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome de dolor crónico: una afección mal definida cuyo rasgo característico es un dolor que dura más de 6 meses. El síndrome puede deberse a un traumatismo físico y/o psicológico, a infecciones, a enfermedades crónicas subyacentes o a afecciones autoinmunes. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los hallazgos clínicos. El tratamiento es con una combinación de medicación y terapia.
• Accidente cerebrovascular de la arteria cerebral media: aparición súbita de un déficit neurológico focal derivado de una lesión isquémica en zonas del cerebro irrigadas por la arteria cerebral media. Los pacientes presentan debilidad, mareo, entumecimiento, problemas con el habla o cambios visuales. El diagnóstico y la evaluación se realizan con la ayuda de imagenología por TC o RM. El activador tisular del plasminógeno intravenoso y la trombectomía se utilizan para la intervención aguda. Se pueden utilizar medicamentos antiplaquetarios o anticoagulantes para prevenir recurrencia, así como un tratamiento agresivo de los factores de riesgo cardiovascular.
• Esclerosis múltiple: enfermedad autoinmune del sistema nervioso central caracterizada por una inflamación crónica, desmielinización, gliosis y pérdida neuronal. Los pacientes presentan alteraciones visuales, vértigo, desequilibrio de la marcha, disartria, disfagia, temblores y pérdida de sensibilidad. Los pacientes son diagnosticados por los antecedentes, los hallazgos clínicos y se realiza una RM para confirmar los hallazgos. El tratamiento incluye medicamentos modificadores de la enfermedad.
• Hemorragia subaracnoidea: extravasación de sangre en el espacio subaracnoideo entre las membranas pia y aracnoidea. Los traumatismos, la rotura de un aneurisma de baya y la rotura de malformaciones arteriovenosas (MAV) son las causas más comunes. Los pacientes presentan cefalea, mareo, alteraciones visuales, alteraciones sensoriales o motoras y convulsiones. El diagnóstico se realiza mediante un examen clínico, una TC con contraste y una punción lumbar. El tratamiento es con agentes osmóticos, diuréticos de asa, esteroides y cirugía.