Síndrome de Piel Escaldada por Estafilococos

Descripción General

Epidemiología

• Principalmente, es una enfermedad de los niños
• Incidencia (en Estados Unidos):
  • 8 casos por 1 millón de niños
  • 1 caso por 1 millón de adultos
• Demografía:
  • La mayoría de los pacientes son < 5 años.
  • Raro en adultos
  • Los datos sobre el predominio del sexo son incoherentes (estudios epidemiológicos contradictorios)
• Mortalidad:
  • 1%–5% en niños
  • 50%–60% en adultos

Etiología

• Organismo causante: cepas de Staphylococcus aureus productoras de toxinas exfoliativas:
  • Cocos grampositivos en racimos
  • Coagulasa positivos
  • La toxina exfoliativa se produce en aproximadamente el 5% de las cepas de S. aureus.
  • Cepas más comunes: tipos 55 y 71
• Transmisión: contacto con un portador asintomático o colonizado
• Sitios comunes de brotes:
  • UCI
  • Guarderías
• Factores de riesgo:
  • Los niños son más vulnerables debido a:
    • Falta de inmunidad
    • Aclaramiento renal inmaduro (exotoxina eliminada a través de los riñones)
  • Adultos:
    • Inmunodeficiencia
    • Insuficiencia renal
    • Malignidad
    • Diabetes

Fisiopatología

• Comienza como una infección estafilocócica localizada:
  • Heridas de piel
  • Conjuntivitis
  • Faringitis
  • Neumonía
  • El sitio principal de la infección no es siempre evidente.
• El Staphylococcus produce una exotoxina → se disemina por vía hematógena
  • Dos tipos de exotoxinas:
    • Toxina exfoliativa A
    • Toxina exfoliativa B
  • Función de la exotoxina:
    • Escinde el complejo de desmogleína 1 en el estrato granuloso
    • Interrumpe la adhesión entre queratinocitos
    • Provoca separación y desprendimiento de la epidermis superficial

Presentación Clínica

• Período de incubación: 1–10 días
• Síntomas prodrómicos:
  • Fiebre
  • Irritabilidad
  • Malestar
  • Mala alimentación
• Sitios de infección primaria:
  • Lactantes: muñón umbilical o región del pañal
  • Niños mayores: cara
  • Frecuentemente no evidente
• Hallazgos cutáneos:
  • Manifestaciones tempranas:
    • Máculas eritematosas en la cara y superficies de flexión (e.g., axilas, pliegues inguinales, hendidura glútea)
    • Dolor de piel
  • El eritema se disemina de manera difusa dentro de las 24–48 horas.
    • Se asemeja a una quemadura aguda
    • Se desarrollan ampollas flácidas que crean una apariencia arrugada.
    • Descamación de la piel y erosiones en las áreas de fricción con piel roja y húmeda debajo
    • Signo de Nikolsky positivo: extensión de las ampollas o desprendimiento de la piel al aplicar presión
    • Fisuras y costras alrededor de la boca, los ojos y la nariz (llamado «cara triste del síndrome de piel escaldada por estafilococos»)
    • No afecta las mucosas
  • La descamación generalizada puede ocurrir dentro de las 36–72 horas.
  • La curación ocurre dentro de las 2 semanas.
• La pérdida de la barrera cutánea predispone a los pacientes a:
  • Deshidratación
  • Desequilibrios electrolíticos
  • Sepsis
  • Hipotermia

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

• Generalmente diagnosticado clínicamente
• Cultivos:
  • Se utilizan para la confirmación y los datos de susceptibilidad a los antibióticos
  • No debe tomarse de las ampollas: el sitio será estéril, ya que la afección es causada por una toxina.
  • Opciones:
    • Posibles áreas de infección primaria
    • Conjuntiva
    • Fosas nasales
    • Nasofaringe
    • Sangre
• Biopsia:
  • Se puede utilizar para confirmar si el diagnóstico no es claro.
  • Hallazgos:
    • División epidérmica superficial
    • No inflamatorio
• Estudios de apoyo:
  • Leucocitosis
  • ↑ VES
  • Perfil metabólico básico → evalúa la deshidratación y los desequilibrios electrolíticos
  • Radiografía de tórax → descarta la neumonía estafilocócica como fuente de origen

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de piel escaldada por estafilococos incluye un tratamiento agresivo para la infección primaria y medidas de soporte.

• Medidas de soporte:
  • Admisión hospitalaria:
    • Unidad de quemados (si está disponible) para casos graves
    • Unidad de cuidados intensivos
  • Hidratación con fluidos intravenosos
  • Monitorizar y reemplazar electrolitos
  • Cuidado delicado de la piel y las heridas
  • Analgesia
• Los antibióticos intravenosos deben iniciarse ante la sospecha del diagnóstico:
  • Para la cobertura de S. aureus sensible a la meticilina (MSSA, por sus siglas en inglés):
    • Oxacilina
    • Nafcilina
    • Cefazolina
  • Para la cobertura de S. aureus resistente a la meticilina (MRSA, por sus siglas en inglés):
    • Vancomicina
    • Linezolid
  • Se puede agregar clindamicina en casos graves:
    • Puede ↓ la producción de toxinas
    • Se carece de evidencia

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome de Stevens-Johnson: una reacción cutánea de hipersensibilidad inmunomediada que comúnmente se desencadena por medicamentos: el síndrome de Stevens-Johnson existe en un espectro con la necrólisis epidérmica tóxica y se caracteriza por necrosis de queratinocitos y separación de la epidermis de la dermis. Los pacientes presentarán un pródromo similar a la gripe, seguido de ampollas cutáneas y descamación. A diferencia del síndrome de piel escaldada por estafilococos, las membranas mucosas están afectadas. El tratamiento es mayormente de soporte y se requiere retirar el agente causal.
• Impétigo ampolloso: una infección cutánea superficial causada por Streptococcus o Staphylococcus: a diferencia del síndrome de piel escaldada por estafilococos, la exotoxina permanece localizada y no se disemina. El impétigo ampolloso se observa comúnmente en niños y se manifiesta como grupos de vesículas que se agrandan rápidamente y forman ampollas. Después de que estallan las ampollas, las bases expuestas se cubren con una costra de color miel. El diagnóstico es clínico, pero se pueden obtener cultivos de las lesiones si el paciente no responde a la terapia con antibióticos.
• Penfigoide ampolloso: una enfermedad ampollosa autoinmune causada por anticuerpos contra los hemidesmosomas: los pacientes generalmente son ancianos y presentan lesiones ampollosas, tensas y pruriginosas que no afectan las superficies mucosas. Los desencadenantes incluyen medicamentos, traumatismos, afecciones de la piel y enfermedades sistémicas. Para el diagnóstico se utiliza una biopsia con tinción inmunofluorescente. El tratamiento incluye esteroides, inmunosupresores y medicamentos antiinflamatorios.
• Pénfigo vulgar: un trastorno autoinmune debido a los anticuerpos contra la desmogleína 1 y 3, que causa ampollas intraepidérmicas y erosiones de la piel y las membranas mucosas: los pacientes tendrán ampollas cutáneas que aparecerán en la piel de apariencia normal y erosiones mucocutáneas dolorosas. El diagnóstico se realiza mediante una biopsia con tinción inmunofluorescente. La formación de ampollas se produce más abajo en la epidermis que con el síndrome de piel escaldada por estafilococos. El tratamiento incluye corticosteroides, inmunosupresores e inmunoglobulina intravenosa.
• Dermatitis exfoliativa: una erupción cutánea generalizada, simétrica, eritematosa y escamosa causada por enfermedades cutáneas subyacentes (psoriasis, dermatitis atópica), medicamentos y malignidad (linfoma): a diferencia del síndrome de piel escaldada por estafilococos, las ampollas no se ven típicamente y el signo de Nikolsky es negativo. El diagnóstico se realiza clínicamente y el tratamiento se centra en la causa subyacente, retirar los medicamentos implicados y los cuidados de soporte.
• Síndrome de choque tóxico: un síndrome sistémico causado por endotoxinas de Staphylococcus o Streptococcus: los pacientes presentan fiebre, shock y disfunción multiorgánica, que no se ven en el síndrome de piel escaldada por estafilococos. Las manifestaciones cutáneas incluyen erupción eritematosa difusa y descamación. El diagnóstico se basa en los resultados de los hemocultivos, los antecedentes clínicos y el examen. El tratamiento incluye soporte hemodinámico, reanimación con líquidos y antibióticos.