Síndrome de Guillain-Barré

Descripción General

Definición

• El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inmunomediada del sistema nervioso periférico. Esta condición puede ocurrir después de una infección.
• Infecciones causales conocidas:
  • Campylobacter jejuni (agente más comúnmente identificado)
  • Citomegalovirus
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Virus de Epstein Barr
  • Virus del Zika
  • Vacunas (e.g., vacuna contra la gripe)

Epidemiología

• Incidencia: 1–2 casos por cada 100 000 personas-año
• Causa más frecuente de parálisis flácida aguda
• Mayor prevalencia en hombres que mujeres
• La incidencia aumenta con la edad.

Fisiopatología

• Mimetismo molecular:
  • La infección desencadena una respuesta inmunitaria normal.
  • Antígenos infecciosos no identificados crean autoanticuerpos que atacan gangliósidos de la vaina de mielina axonal.
  • Se forma un complejo de ataque a la membrana en la superficie de las células de Schwann.
  • Los macrófagos se dirigen a la mielina.
  • Se produce polineuropatía desmielinizante inflamatoria.
• Neuropatía axonal motora:
  • Se forman anticuerpos que se unen a los nodos en los axones mielinizados.
  • Dependiendo del nodo, pueden ser atacados los canales de sodio activados por voltaje o la mielina paranodal.
  • Esto da como resultado una falla en la conducción nerviosa y la subsiguiente debilidad muscular.

Presentación Clínica

Los síntomas clínicos varían según el subtipo de síndrome de Guillain-Barré. Las personas pueden tener antecedentes de síntomas respiratorios o gastrointestinales de 1–4 semanas previas a la aparición del síndrome de Guillain-Barré.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

• Forma más común de síndrome de Guillain-Barré
• Parestesia y debilidad simétrica
• Parálisis flácida ascendente que típicamente comienza en las extremidades inferiores.
• También suele aparecer disautonomía (en el 70% de los casos), provocando:
  • Diarrea/estreñimiento
  • Bradicardia/taquicardia
  • Retención urinaria
  • Síndrome de Horner
• Reflejos tendinosos profundos disminuidos o ausentes de las extremidades afectadas
• La progresión suele producirse en el transcurso de 2 semanas y más del 90 % de los pacientes alcanza el nadir (el punto más bajo de la enfermedad) a las 4 semanas.
  • Si la progresión se produce entre 4–8 semanas, se considera polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda (SIDP).
• Parálisis del nervio craneal: parálisis facial

Neuropatía axonal motora aguda

• Más comúnmente asociado con la infección por C. jejuni
• Reflejos tendinosos profundos comúnmente respetados
• Nervios sensoriales no afectados
• Otros síntomas similares a la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

Neuropatía axonal motora y sensorial aguda

• Similar a la neuropatía axonal motora aguda, pero más grave
• Fibras sensoriales y motoras afectadas.
• Marcada degeneración axonal

Variante de Miller Fisher

• Una de las principales formas de síndrome de Guillain-Barré
• Síntomas característicos:
  • Oftalmoplejía
  • Ataxia
  • Arreflexia
  • Solo ¼ de los casos involucran debilidad motora de las extremidades

Encefalitis de Bickerstaff

• Encefalitis del tronco encefálico
• Los síntomas incluyen:
  • Encefalopatía
  • Hiperreflexia
  • Oftalmoplejía
  • Ataxia

Debilidad faringocervicobraquial

• Debilidad de los músculos orofaríngeos, cuello y hombros
• Disfunción de la deglución
• Debilidad facial
• Fuerza y reflejos de las extremidades inferiores conservados

Paraparesia

• Variante leve
• Debilidad aislada de las extremidades inferiores.
• Rara en extremidades superiores
• Reflejos del brazo reducidos o ausentes
• Estudios electrodiagnósticos de extremidades superiores anormales en 90%

Diagnóstico

Abordaje general

• El diagnóstico inicial se basa en la presentación clínica y los antecedentes.
• Características de baja probabilidad para síndrome de Guillain-Barré:
  • Debilidad con patrón asimétrico
  • Disfunción vesical/intestinal al inicio
  • Fiebre al inicio
  • Disfunción respiratoria sin debilidad de las extremidades al inicio
  • Hiperreflexia

Estudios adicionales

• Estudio confirmatorios:
  • Análisis de LCR: a menudo muestra proteínas elevadas sin leucocitos
  • Estudios de conducción nerviosa:
    • Sirven para distinguir la neuropatía axonal de la desmielinizante
    • Disminución de la velocidad de conducción
    • Amplitud reducida en los potenciales de acción muscular compuestos
  • Electromiografía:
    • Sirve para distinguir de patologías de la unión neuromuscular
    • Hallazgos comunes en la electromiografía incluyen bloqueo de conducción motora y dispersión temporal.
  • Anticuerpos séricos de tipo IgG contra GQ1b: 90% de sensibilidad para el síndrome de Miller Fisher
• Resonancia Magnética:
  • No es una herramienta diagnóstica de rutina
  • Puede excluir accidentes cerebrovasculares, lesiones de la médula espinal, malignidad, etc.

Tratamiento

Criterios de ingreso a la UCI

• Insuficiencia respiratoria que requiera intubación y ventilación mecánica
• Compromiso de la vía aérea:
  • Se presenta con disminución del reflejo de la tos o disfunción de la deglución
  • Intubación y ventilación mecánica
• Disfunción cardiovascular autonómica:
  • Hipotensión
  • Bloqueos auriculoventriculares y asistolia

Terapia inmunomoduladora

• Se inicia cuando las personas no puedan caminar de forma independiente o muestran síntomas graves o debilidad progresiva rápida.
• 2 opciones principales:
  • Inmunoglobulina intravenosa: proporciona anticuerpos que modulan la respuesta inmune
  • Intercambio de plasma: elimina los anticuerpos circulantes que atacan la mielina
  • Ambos igualmente efectivos, con riesgos similares de complicaciones
  • El tratamiento puede repetirse; sin embargo, el intercambio de plasma no debe ser posterior a la inmunoglobulina intravenosa, ya que eliminaría la inmunoglobulina.

Monitoreo

• Vigilar siempre la insuficiencia respiratoria.
• Puede haber cambios en la presión arterial y arritmias de nueva aparición.
• Para prevenir la embolia pulmonar en personas con movilidad limitada
• La angustia psicológica debe tratarse precozmente con suficiente educación del paciente.
• La rehabilitación física centrada en mejorar la función física, la fatiga y el dolor es necesaria para evitar problemas residuales a largo plazo del síndrome de Guillain-Barré.

Pronóstico

• La mayoría muestra una recuperación significativa dentro del 1 año después del inicio.
• La recurrencia es rara; sin embargo, aquellos que tenían síndrome de Guillain-Barré tienen más probabilidades que la población general de volver a tener el síndrome.
• La mortalidad (estimada de 3%–10% ) es principalmente secundaria a complicaciones cardiovasculares/respiratorias.

Diagnóstico Diferencial

• Miastenia gravis: trastorno neuromuscular autoinmune caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos causadas por disfunción/destrucción de los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Miastenia gravis se presenta con fatiga, ptosis, diplopía, disfagia, dificultad respiratoria y debilidad progresiva en las extremidades que conduce a dificultad en el movimiento. El diagnóstico se establece sobre la base de la presentación clínica, detección de anticuerpos y estudios electrofisiológicos. El tratamiento tiene como objetivo aumentar la actividad de la acetilcolina en la unión neuromuscular y la supresión de anticuerpos. La enfermedad puede asociarse con timomas e hiperplasia tímica, y en ocasiones está indicada la timectomía. La enfermedad puede progresar a una crisis colinérgica potencialmente mortal con insuficiencia respiratoria, pero esto se puede prevenir con el tratamiento adecuado. El pronóstico generalmente es bueno con tratamiento y algunas personas pueden lograr remisión a largo plazo.
• Rabia: enfermedad infecciosa causada por un virus ARN monocatenario de sentido negativo. Este virus con forma de bala pertenece a la familia Rhabdoviridae y al género Lyssavirus. La rabia es una enfermedad prevenible que con mayor frecuencia se transmite a los humanos a través de la mordedura de un animal infectado (e.g., Murciélagos, mapaches, zorrillos y zorros). Esta enfermedad potencialmente mortal afecta el SNC y produce manifestaciones neurológicas graves. Hay 5 etapas de la enfermedad en humanos: incubación, pródromo, período neurológico agudo, coma y muerte. El diagnóstico se realiza con la detección de anticuerpos, antígenos o ARN viral en una muestra de biopsia de tejido, suero, LCR y saliva. No existe un tratamiento eficaz para la enfermedad sintomática, por lo que la prevención con inmunoglobulina antirrábica humana y vacunación es el pilar del tratamiento.
• Leucoencefalopatía multifocal progresiva: enfermedad desmielinizante del SNC causada por el virus del poliomavirus JC, que causa la enfermedad solo en personas inmunocomprometidas. La presentación es con alteraciones cognitivas, ataxia, afasia u otros síntomas dependiendo de la ubicación de la lesión. La leucoencefalopatía multifocal progresiva se diagnostica mediante imagenología cerebral, TC o RM, que muestran lesiones en la sustancia blanca sin realce y con análisis de LCR con prueba de PCR positiva para el virus. El tratamiento es de soporte y tiene como objetivo revertir la causa de la inmunosupresión.
• Botulismo: raro síndrome neuroparalítico causado por Clostridium botulinum, el cual libera una neurotoxina mortal (toxina botulínica) que provoca diversos grados de parálisis muscular y distintos síndromes clínicos. Los 2 tipos más comunes son el botulismo infantil y el transmitido por los alimentos. El botulismo se presenta con parálisis flácida descendente simétrica, visión borrosa e insuficiencia respiratoria y se caracteriza por mantenerse el sensorio intacto, frecuencia cardíaca y presión arterial normales, ausencia de fiebre y ausencia de déficits sensoriales. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y puede confirmarse mediante el aislamiento de bacterias o toxinas de las heces, muestras de heridas o fuentes de alimentos. El enfoque para el tratamiento de un caso de botulismo debe incluir el tratamiento oportuno de la insuficiencia respiratoria, la administración de antitoxina y tratamiento de soporte para la parálisis.