Síndrome de Enclaustramiento

Descripción General

Definición

El síndrome de enclaustramiento es un trastorno neurológico poco frecuente en el que los pacientes están despiertos y conscientes, pero no pueden mover las extremidades ni hablar debido a una patología que afecta al tronco encefálico.

Clasificación

• Forma clásica:
  • Inmovilidad total
  • Conciencia preservada según lo determinado a través del EEG
  • Movimientos oculares verticales intactos
• Forma incompleta: forma clásica con algunos movimientos voluntarios restantes
• Forma total:
  • Pérdida completa de la función motora.
  • Incluye la pérdida de los movimientos oculares verticales.

Epidemiología

• Causa más común = accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico
• Prevalencia 0,7/10 000 en un estudio holandés de 187 asilos
• Muchos pacientes tienen comorbilidades cardiovasculares (e.g., hipertensión, diabetes).

Etiología

• Causas vasculares:
  • Accidente cerebrovascular hemorrágico o isquémico
  • Oclusión de la arteria basilar
• Trauma:
  • Contusión del tronco encefálico
  • Trauma penetrante
• Masas que ocupan espacio:
  • Astrocitoma
  • Sarcoma de células reticulares pontinas
  • Metástasis de cáncer de pulmón o melanoma
• Infección: absceso pontino
• Toxinas: abuso de heroína
• Desmielinización:
  • Síndrome de desmielinización osmótica (anteriormente llamado mielinólisis pontina central)
  • ELA

Fisiopatología

El accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico puede afectar el territorio vulnerable en la base paramediana de la protuberancia. El tegmento (parte ventral del mesencéfalo) tiene irrigación colateral que a menudo respeta el tegmento lateral y medial.

• El daño al tronco encefálico involucra a:
  • Tractos corticoespinales y bulbares
  • Núcleo abducens
  • Formación reticular pontina paramediana en la protuberancia
  • → Cuadriplejía espástica: el paciente es incapaz de mover las extremidades o la cara
• Interrupción de los nervios craneales V, VII, IX, X, XI y XII → déficits neurológicos
  • Déficit sensorial bilateral en la cara → parálisis facial periférica bilateral
  • Reflejo nauseoso ausente
  • Movimiento débil de la lengua
  • Debilidad del cuello
  • Movimientos oculares horizontales alterados
• Se conservan/intactos los siguientes:
  • Conciencia
  • Comprensión del lenguaje
  • Movimientos oculares verticales
  • Cierre de párpados
  • Regulación de la respiración
  • Vigilia
  • Cognición
• Inicio de los síntomas
  • Comienzo agudo: sugiere etiologías vasculares o desmielinizantes
  • Inicio subagudo: etiologías infecciosas
  • Presentaciones crónicas y recurrentes: etiología autoinmune

Presentación Clínica y Diagnóstico

El diagnóstico de síndrome de enclaustramiento requiere la demostración de la conservación de la conciencia, el estado de alerta y la función cognitiva en un paciente con parálisis de las extremidades y la boca.

Presentación clínica

Movimientos del ojo:

• Pedir al paciente que parpadee o haga movimientos oculares como forma de comunicación.
• Si el paciente está completamente despierto y puede comunicarse, se utiliza el movimiento ocular como código:
  • El movimiento hacia arriba significa que sí.
  • El movimiento hacia abajo significa que no.

Examen físico:

• Hallazgos neurológicos intactos:
  • Movimientos oculares verticales
  • Parpadeo
  • Estado de alerta y percepción del entorno.
• Déficits:
  • Deterioro del movimiento ocular horizontal
  • Anartria y disfagia (parálisis bulbar) → puede causar neumonía por aspiración
  • Dificultad con la respiración voluntaria o apnea: algunos pacientes pueden estar intubados al momento del examen físico
  • Cuadriplejia
  • Déficit sensorial bilateral en la cara (nervio craneal V)
  • Parálisis facial periférica bilateral (nervio craneal VII)
  • Reflejo nauseoso ausente (nervio craneal IX)
  • Debilidad del cuello (nervio craneal XI)
  • Movimiento débil de la lengua (nervio craneal XII)

Diagnóstico

• Laboratorios:
  • Electrolitos
  • Hemograma
  • Glucosa sérica
  • Análisis de LCR: si se sospecha de infección
• Neuroimagenología:
  • TC/RM: contrastada para detectar masas
  • TC/Angiografía por resonancia magnética: para diagnosticar una causa vascular del síndrome de enclaustramiento
• Otras pruebas diagnósticas
  • EEG: documenta los ciclos normales de sueño y vigilia; el paciente no está inconsciente
  • Estudios electrofisiológicos: si se consideran neuropatías desmielinizantes (e.g., ELA)

Tratamiento

Los tratamientos médicos para promover la recuperación del LIS son terapias de rehabilitación y de soporte.

Tratamiento inicial

• Ventilación mecánica, si es necesario
• Traqueotomía, si es necesario
• Retirar la ventilación, si es posible.

Tratamiento de soporte

• Prevenir las complicaciones sistémicas de la inmovilización:
  • Úlceras por presión
  • Trombosis venosa profunda (TVP)
• Cuidado nutricional
• Fisioterapia para prevenir las contracturas de las extremidades
• Soporte emocional

Rehabilitación

• Fisioterapia y logoterapia
• Puede requerir terapia multimodal durante meses o años
• Estimulación neuromuscular funcional:
  • Puede activar algunos músculos paralizados
  • Actualmente están disponibles múltiples dispositivos para ayudar a la comunicación

Complicaciones

• Parálisis residual completa o parcial
• Infecciones nosocomiales: neumonía asociada al ventilador (más común)

Pronóstico

• Estudios de casos: recuperación de 30 minutos a varias semanas después del inicio (dependiendo de la causa)
• Tasa de mortalidad del 60% en los primeros 4 meses
• En casos no vasculares: intensas medidas de rehabilitación pueden ayudar significativamente.
• La mayoría de los sobrevivientes del síndrome de enclaustramiento permanecen encerrados crónicamente o severamente discapacitados.

Diagnóstico Diferencial

• Coma/trastornos de la conciencia: un estado profundo de ausencia de respuesta caracterizado por una puntuación de 3 en la GCS, lo que indica una falta de respuesta a los estímulos verbales, táctiles y dolorosos. Las áreas del cerebro involucradas son la materia gris profunda bifrontal y la parte superior del tronco encefálico. Al igual que con síndrome de enclaustramiento, los pacientes muestran una capacidad de respuesta mínima, pero con síndrome de enclaustramiento hay un atrapamiento motor extremo a pesar de la conciencia conservada. El diagnóstico preciso requiere de neuroimagenología para evitar diagnósticos erróneos y oportunidades de rehabilitación apropiadas. El tratamiento se basa en la etiología subyacente.
• Mutismo acinético: una afección neurológica rara caracterizada por una pérdida severa del movimiento y del habla, causada por una lesión en la corteza prefrontal o premotora y que se ha observado en niños con meningitis o tumores cerebrales. El diagnóstico se realiza mediante neuroimagenología para detectar lesiones en las áreas prefrontales o premotoras. El abordaje incluye el tratamiento de la etiología subyacente y se han utilizado medicamentos como el metilfenidato y atomoxetina para aumentar los niveles de dopamina y norepinefrina.
• Síndrome de Guillain-Barré: una neuropatía inmunomediada que puede ocurrir después de infecciones bacterianas o virales. El síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por una parálisis neuromuscular aguda de naturaleza simétrica y ascendente. El síndrome puede progresar a insuficiencia respiratoria, que requiere de hospitalización prolongada. El diagnóstico se realiza mediante los antecedentes y el examen físico. El tratamiento es principalmente de soporte y puede requerir de plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa.
• Estado vegetativo persistente: También llamado “vigilia sin respuesta” y anteriormente conocido como “síndrome apálico”. El tronco encefálico y la médula espinal mantienen las funciones vegetativas, pero los procesos mentales superiores ya no están presentes. No es posible la fijación visual, ni la comunicación. La etiología es una lesión cerebral traumática, una lesión cerebral quirúrgica, una infección viral o un accidente cerebrovascular isquémico que conduce a un daño hemisférico cerebral difuso. El diagnóstico se realiza mediante el examen físico, pruebas de laboratorio e imagenología. El tratamiento es de soporte.
• Catatonia: síndrome conductual psiquiátrico en el que los pacientes son incapaces de moverse a pesar de tener la capacidad física para hacerlo. La psicopatología subyacente puede ser depresión, psicosis o trastorno del espectro autista. Los pacientes no responden a los estímulos verbales, pero pueden mantener la postura corporal. No se encuentran anomalías del SNC en los estudios de imagenología. El diagnóstico se puede realizar en el 80% de los pacientes después de la administración intravenosa de lorazepam. El tratamiento del trastorno subyacente combinado con medicamentos puede empeorar la afección.