Síndrome de Dolor Regional Complejo (SDRC)

Descripción General

Definición

• Una condición dolorosa crónica caracterizada por:
  • Dolor regional
  • Cambios sensitivos (e.g., alodinia, parestesia, disestesia)
  • Anomalías de la temperatura
  • Sudoración anormal
  • Edema
  • Decoloración de la piel
  • Pérdida del rango de movimiento de la articulación regional
• Dolor y discapacidad mayor que el esperado por la lesión original o daño tisular aparente

Epidemiología

• Incidencia: 5–25 por 100 000 por año
  • Relación mujer-hombre: 2–4 a 1
  • Más alta en mujeres posmenopáusicas
• Más común en las edades de 36–46 años.

Clasificación

• SDRC-1 (también conocido como distrofia simpática refleja): sin afectación nerviosa definitiva
• SDRC-2 (también conocido como causalgia): una lesión nerviosa específica que se correlaciona con el área del dolor regional.

Etiología

El síndrome de dolor regional complejo ocurre después de un evento nocivo desencadenante, como un traumatismo:

• Fractura (20%–40%)
• Esguince o torcedura (10%–20%)
• Postoperatorio (10%–20%)
• Contusión o lesión por aplastamiento (10%–20%)
• Idiopático (sin lesión precedente identificable) (aproximadamente 10%)

Fisiopatología

La fisiopatología del síndrome de dolor regional complejo no se comprende por completo, pero existen múltiples mecanismos probables.

Inflamación (mediada por citoquinas):

• Aumento local de citocinas proinflamatorias:
  • IL-1, 2, 6
  • Factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α)
• Regulación positiva local anormal del sistema inmunitario

Inflamación neurogénica (mediada por neuropéptidos):

• Liberación local de péptidos que producen dolor en los nervios periféricos:
  • Péptido relacionado con el gen de la calcitonina
  • Neuropéptido Y
  • Sustancia P
• Propagación anormal proximal-distal de la despolarización en los nervios aferentes
• Señalización anormal entre los nervios aferentes y eferentes

Sensibilización central:

• Ocurre en el marco de una aferencia nociceptiva persistente al asta dorsal de un segmento o segmentos espinales dados
• Da como resultado una reorganización patológica de los territorios de aferencia sensorial en el asta dorsal de la médula espinal (también conocida como lámina de Rexed)
• Da como resultado una intercomunicación anormal a nivel de las interneuronas espinales.

Desregulación simpática:

• Hiperactividad local del sistema nervioso simpático y/o sensibilidad local anormal a las catecolaminas
• Las neuronas aferentes llevan aferencias nociceptivas al SNC, desencadenando un reflejo anormal de vasoconstricción en las áreas correspondientes.
• Regulación positiva de los receptores adrenérgicos

Reorganización cortical:

• Ocurre en el marco de una aferencia nociceptiva persistente a la corteza cerebral de un segmento o segmentos espinales dados.
• Da como resultado un reordenamiento patológico de las aferencias sensoriales en las áreas de la corteza cerebral correspondientes a las áreas afectadas

Predisposición genética:

• El SDRC-1 se ha observado con mayor frecuencia en pacientes con HLA-DQ1.
• Es más probable que el síndrome de dolor regional complejo se vuelva multifocal en pacientes con HLA-DR3.

Presentación Clínica

Antecedentes

• Antecedentes de traumatismo u otro evento nocivo del cual el paciente se ha recuperado:
  • Ha pasado una cantidad adecuada de tiempo para la recuperación esperada de una lesión determinada.
  • No se identifica fácilmente ninguna herida residual o daño tisular que de otro modo podría producir dolor.
• El dolor es de naturaleza neuropática. Los pacientes afectados describen el dolor como:
  • Ardor
  • Dolor
  • Punzante
• Los pacientes afectados pueden informar dolor con actividades inofensivas:
  • Utilizar calcetines o zapatos (si el pie o los pies están afectados)
  • Cepillado del cabello (si el cuero cabelludo está afectado)
• Los pacientes pueden informar síntomas motores en las áreas afectadas:
  • Calambres musculares
  • Piernas inquietas
• Los pacientes pueden informar síntomas psicológicos concomitantes:
  • Depresión
  • Ansiedad
• Antecedentes de terapias anteriores fallidas, como fisioterapia, terapia con medicamentos, bloqueos nerviosos

Examen físico

• El dolor insoportable es la característica cardinal.
• Hiperalgesia:
  • El nivel de dolor es desproporcionado con respecto a la lesión inicial o al daño tisular aparente.
  • El dolor puede persistir más tiempo de lo esperado después de eliminar el estímulo nocivo o no nocivo.
  • La prueba de pinchazo («pinprick») evoca un dolor insoportable.
• Alodinia: la aplicación de un estímulo mecánico normalmente no nocivo se percibe como doloroso.
  • Tacto ligero → alodinia mecánica
  • Estímulo refrescante (e.g., gota de alcohol o agua) → alodinia térmica
• Mayor campo receptivo:
  • Hiperalgesia y alodinia más allá del área de la lesión inicial
  • No limitado a un dermatoma o distribución nerviosa periférica esperada
• Edema:
  • El edema subcutáneo de leve a severo es común en las áreas afectadas.
  • Puede simular una celulitis leve debido al eritema acompañante y los cambios tróficos de la piel.
• Disfunción autonómica:
  • Asimetría de temperatura: hasta 1 °C de diferencia entre las áreas afectadas y no afectadas
  • Decoloración de las áreas afectadas:
    • El eritema, la palidez y/o la cianosis pueden manifestarse en cualquier momento en la misma zona del cuerpo.
    • El color de la piel puede fluctuar en cuestión de minutos a horas (e.g., de rojizo a pálido o azul).
    • El livedo reticularis es común.
• Manifestaciones distróficas:
  • Aumento/disminución del crecimiento de uñas y cabello en las áreas afectadas
  • Hiperqueratosis/piel fina y brillante
  • Osteoporosis de los huesos subyacentes
• Disfunción motora:
  • Debilidad leve
  • Disminución del rango de movimiento
  • Distonía
  • Temblor/mioclono

Etapas de la progresión del síndrome de dolor regional complejo

Hay 3 etapas del síndrome de dolor regional complejo:

• Etapa 1:
  • Dolor/hipersensibilidad/alodinia en el área primaria afectada
  • Edema leve
  • Temperatura de la piel aumentada al tacto
  • Mínima desmineralización ósea localizada en la radiografía
• Etapa 2:
  • Empeoramiento del dolor
  • Expansión de la(s) zona(s) afectada(s)
  • Empeoramiento del edema de tejidos blandos
  • Atrofia muscular
  • Aparición de cambios atróficos en la piel y los tejidos blandos
• Etapa 3:
  • Dolor severo
  • Propagación del dolor a la extremidad contralateral (no afectada), región(es) distante(s) del cuerpo o incluso a todo el cuerpo
  • Extremidades frías y cianóticas
  • Cambios atróficos significativos en la piel
  • Contracturas articulares
  • Atrofia muscular y ósea
  • Desmineralización ósea grave en las áreas afectadas

Diagnóstico

Antecedentes y examen físico

Se debe sospechar del síndrome de dolor regional complejo cuando las siguientes características en los antecedentes están presentes:

• Traumatismo desencadenante
• Síntomas persistentes después de 4–6 semanas o el curso esperado de recuperación:
  • Dolor/cambios sensoriales
  • Inflamación
  • Cambios de temperatura
  • Cambios tróficos
  • Disfunción autonómica
  • Síntomas motores
• Especialmente si las siguientes características están presentes:
  • El miembro distal está afectado.
  • Los síntomas se extienden más allá del área lesionada.
  • Los síntomas se extienden más allá de lo esperado del campo receptor del nervio periférico

Criterios diagnósticos oficiales (Criterios de Budapest)

• Dolor continuo (desproporcionado a cualquier desencadenante o evento inicial)
• Síntoma en ≥ 3 de las siguientes categorías:
  • Sensorial: hiperestesia y/o alodinia
  • Vasomotor: asimetría de temperatura y/o decoloración de la piel
  • Sudomotor/edema: edema asimétrico y/o sudoración
  • Motor/trófico: disminución del rango de movimiento y/o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios distróficos en el cabello, las uñas y/o la piel
• ≥ 1 signo en 2 de las 4 categorías siguientes (en el momento de la evaluación):
  • Sensorial: hiperalgesia (al pinchazo) y/o alodinia (al tacto ligero y/o sensación de temperatura y/o presión somática profunda y/o movimiento articular)
  • Vasomotor: asimetría de temperatura (> 1 °C) y/o cambios de coloración de la piel y/o asimetría
  • Sudomotor/edema: edema asimétrico y/o sudoración
  • Motor/trófico: disminución del rango de movimiento y/o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios distróficos en el cabello, las uñas y/o la piel
• No existe otro diagnóstico que explique mejor los signos y síntomas.

Imagenología

• Placas simples (rayos X):
  • Pueden mostrar evidencia de fracturas o anormalidades óseas relacionadas con el trauma inicial
  • Pueden mostrar osteoporosis en parches en comparación con la extremidad contralateral (no afectada) o el área afectada
• RM:
  • No es útil para el diagnóstico del síndrome de dolor regional complejo, pero puede ser útil para excluir otros diagnósticos
  • Puede mostrar áreas irregulares de osteoporosis, pero no se recomienda para la detección de lesiones óseas
• Gammagrafía ósea (también conocida como centellografía ósea):
  • Se utiliza para detectar una gran variedad de trastornos óseos y articulares:
    • Fractura
    • Infección
    • Tumor
    • Artritis
    • Enfermedad ósea metabólica
  • Útil para detectar y monitorear la desmineralización ósea en el síndrome de dolor regional complejo
  • La presencia de desmineralización ósea no es diagnóstica del síndrome de dolor regional complejo, pero apoya el diagnóstico.

Pruebas autonómicas

• Producción de sudor en reposo
• Temperatura de la piel en reposo
• Prueba cuantitativa del reflejo axónico sudomotor

Procedimientos diagnósticos bajo anestesia regional

• Bloqueo de Bier:
  • Técnica de anestesia regional IV en la que se utiliza un torniquete para exanguinar la sangre de la extremidad afectada y, al mismo tiempo, infundir el anestésico local IV.
  • Realiza el bloqueo de los nervios periféricos simpáticos y somáticos a nivel regional
  • Una respuesta positiva que conduce al alivio del dolor y a la mejora de las manifestaciones autonómicas.
  • Una respuesta positiva no es diagnóstica, pero apoya al diagnóstico del síndrome de dolor regional complejo.
• Bloqueo nervioso simpático regional:
  • Técnica de inyección intervencionista realizada bajo guía de imagenología en la que se hace avanzar una aguja hasta los ganglios de la cadena simpática correspondientes a una determinada extremidad o región del cuerpo afectada (i.e., ganglio estrellado para la extremidad superior, ganglio simpático lumbar para la extremidad inferior).
  • Una respuesta positiva conduce al alivio del dolor y a la mejora de las manifestaciones autonómicas.
  • Una respuesta positiva no es diagnóstica, pero apoya al diagnóstico del síndrome de dolor regional complejo.

Ayudas diagnósticas para el síndrome de dolor regional complejo

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de dolor regional complejo es difícil. El tratamiento requiere un abordaje multidisciplinario del dolor para tener éxito.

Objetivos terapéuticos

• Inicio rápido del tratamiento
• Alivio del dolor
• Recuperación funcional
• Mejora psicológica

Preservación ósea

• La terapia con bisfosfonatos está indicada en pacientes con síndrome de dolor regional complejo con evidencia de desmineralización ósea.
• Los suplementos complementarios de vitamina D y/o calcio pueden considerarse como una medida profiláctica o terapéutica.

Tratamiento del dolor

El control del dolor es fundamental para el pleno cumplimiento de la rehabilitación.

Terapia con medicamentos:

• Los antidepresivos tricíclicos o los inhibidores de la recaptación de serotonina y norepinefrina pueden ayudar con el dolor neuropático, la depresión o los trastornos del sueño:
  • Amitriptilina
  • Nortriptilina
• Los anticonvulsivos pueden ayudar con el dolor neuropático:
  • Gabapentinoides (gabapentina, pregabalina)
  • Carbamazepina
• AINE para suprimir la inflamación subyacente que contribuye a la patogenia y el dolor del síndrome de dolor regional complejo:
  • Naproxeno
  • Ibuprofeno
• Los opioides se reservan para el dolor de moderado a intenso difícil de tratar:
  • Morfina
  • Parche de fentanilo
  • El tramadol, el tapentadol y el levorfanol son opioides orales con un mecanismo de acción dual que involucra la agonía del receptor opioide mu clásico y la inhibición de la recaptación de noradrenalina que tienen evidencia anecdótica del control superior del dolor neuropático.

Terapia procedimental:

• Bloqueos de nervios periféricos dirigidos a nervios que se sabe o se sospecha que están involucrados en el campo receptivo de las áreas afectadas:
  • Inyección realizada proximalmente a la(s) zona(s) afectada(s)
  • Los bloqueos diagnósticos se realizan inyectando un anestésico local solo en los nervios objetivo y observando la respuesta al bloqueo somático.
  • El bloqueo exitoso de los nervios periféricos puede ser seguido por una inyección repetida con esteroides agregados para una acción de mayor duración.
  • El bloqueo exitoso de los nervios periféricos puede ser seguido por una neurólisis química o térmica para una duración de la acción aún más prolongada (una opción exclusivamente para los nervios periféricos sensitivos puros).
• Bloqueos nerviosos simpáticos dirigidos a los ganglios de la cadena simpática (preaórticos y/o periaórticos) a nivel de la columna correspondiente a las áreas involucradas:
  • Los bloqueos de diagnóstico se realizan inyectando un anestésico local solo en el área objetivo y observando la respuesta al bloqueo simpático.
  • El bloqueo simpático exitoso puede ser seguido por una inyección repetida con esteroides agregados para una acción de mayor duración.
  • El bloqueo simpático exitoso puede ser seguido por neurólisis química o térmica para una acción de mayor duración (mayor riesgo de complicaciones).
• Estimulación de la médula espinal o estimulación del ganglio de la raíz dorsal:
  • Implica la colocación de cables conductores sobre la columna dorsal o el ganglio de la raíz dorsal correspondientes al(las) área(s) afectada(s)
  • La estimulación eléctrica proporcionada por un generador de impulsos implantable que «anula» la información nociceptiva entrante del(las) área(s) afectada(s)
  • Este es un ejemplo de la «teoría de entrada» de la conducción nerviosa aferente.
• Administración intratecal de medicamentos:
  • Reservorio implantable de agentes medicamentosos líquidos administrados continuamente al espacio intratecal a través de un catéter tunelizado
  • La morfina es el único medicamento aprobado por la Foods and Drugs Administration para administración intratecal para el control del dolor.
  • La ketamina, el baclofeno, la bupivacaína, la ziconotida y la hidromorfona a menudo se agregan con «uso fuera de indicación» como adyuvantes o se pueden utilizar como monoterapia.

Fisioterapia

• Los pacientes afectados deben utilizar el área afectada independientemente del nivel de dolor.
• Puede surgir atrofia irreversible y anquilosis articular si no se utiliza una extremidad.
• El uso de la extremidad es importante para la desensibilización y la reeducación del dolor de origen central.

Psicoterapia

• Para pacientes > 2 meses después del diagnóstico
• Identificar y tratar la ansiedad, la depresión o los trastornos de la personalidad
• El apoyo psicológico suele ser muy importante para fomentar la participación, motivar y mantener el cumplimiento de estos difíciles regímenes de tratamiento.
• El seguimiento debe ser frecuente debido al pronóstico impredecible y al potencial de deterioro repentino de la condición.

Recurrencia

• Puede desencadenarse por un nuevo traumatismo, exposición al frío, estrés psicológico o nuevos procedimientos quirúrgicos
• Se evitan los procedimientos quirúrgicos/intervencionistas durante las exacerbaciones de los síntomas.
• Medidas de reducción de riesgos para pacientes que requieren cirugía:
  • Rehabilitación intensiva
  • Bloqueo simpático antes de la cirugía
  • Anestesia/analgesia regional
  • Bloqueo de Bier de la(s) extremidad(es) afectada(s)
  • Profilaxis perioperatoria con calcitonina
  • Neuromodulación después de la cirugía

Pronóstico

• Variable
• La mayoría de los pacientes tienen al menos un dolor crónico persistente moderado y algún nivel de discapacidad.
• El tratamiento oportuno mejora el pronóstico.
• El tratamiento multidisciplinario del dolor (medicamentos, procedimental, fisioterapéutico, psiquiátrico) mejora el pronóstico
• Recurrencia: 10%–30% de casos (mayor riesgo en pacientes más jóvenes)

Diagnóstico Diferencial

• Trastorno de síntomas somáticos: Condición caracterizada por la presencia de ≥ 1 síntomas físicos asociados con pensamientos y sentimientos excesivos sobre su gravedad. Por lo general, los síntomas no son peligrosos, pero el paciente dedica demasiado tiempo y energía a descubrir su causa subyacente y cómo tratarlos. El tratamiento se basa en una fuerte alianza terapéutica entre el paciente y el proveedor.
• Fibromialgia: Síndrome de dolor crónico caracterizado por dolor corporal generalizado, fatiga crónica, alteración del estado de ánimo y alteración cognitiva. El diagnóstico es clínico, con exámenes de laboratorio e imagenología reservada para descartar otras causas para el espectro de síntomas. El tratamiento se centra en la educación y la modificación del estilo de vida y tanto la terapia con medidas farmacológicas (e.g., antidepresivos, anticonvulsivos) como no farmacológicas (ejercicio de bajo impacto, terapia cognitivo-conductual) muestran eficacia.
• Trombosis venosa profunda (TVP): Forma más común de trombosis en las venas profundas de la pantorrilla. La trombosis venosa profunda describe la oclusión de la luz del plexo venoso profundo del miembro inferior, debido a lesión endotelial, hipercoagulabilidad o estasis venosa. El trastorno puede ser distal o proximal y es más probable que este último cause embolia pulmonar (EP). Una de las manifestaciones cardinales de la TVP es el edema unilateral. El edema en el síndrome de dolor regional complejo puede ser tan grave que se requiere una ecografía Doppler para descartar TVP.
• Infección local: La osteomielitis, la celulitis o una herida infectada pueden presentarse con dolor, enrojecimiento y edema de la extremidad o el área del cuerpo afectada. El diagnóstico es clínico, pero está respaldado por imagenología y cultivos del tejido infectado. El pilar del tratamiento es la terapia antimicrobiana.
• Síndrome compartimental: Típicamente precedido por traumatismo (e.g., fractura, lesión por aplastamiento). El edema asociado se limita a los compartimentos fasciales y aumenta la presión. El aumento de la presión puede provocar isquemia vascular y daños en los nervios y el tejido muscular. El diagnóstico es clínico y se caracteriza por dolor, palidez y falta de pulso. El síndrome compartimental es una urgencia quirúrgica que requiere una intervención inmediata para evitar la pérdida inminente de una extremidad.