Pupila: Fisiología y Anormalías

Descripción General

Pupila

• Apertura en el centro del iris
• Espacio dentro del ojo que permite que la luz entre y estimule la retina

Estructuras adyacentes

• Córnea:
  • Frente a la pupila
  • Estructura transparente que proporciona una refracción fija para enfocar la luz en la retina
  • Sitio primario de refracción
• Cristalino:
  • Detrás de la pupila
  • Estructura transparente que proporciona una refracción ajustable para enfocar la luz en la retina
• Iris:
  • Rodea la pupila
  • Porción coloreada del ojo, compuesta por músculo liso contráctil para controlar el tamaño de la pupila
  • Grupo muscular circular:
    • Músculo esfínter de la pupila para la contracción (miosis)
    • Inervación: sistema nervioso parasimpático
  • Grupo muscular radial:
    • Músculo dilatador de la pupila para la dilatación (midriasis)
    • Inervación: sistema nervioso simpático

Fisiología de la Pupila

Vía óptica

• Aferente: Las neuronas sensoriales llevan los impulsos de los estímulos sensoriales al sistema nervioso central (SNC).
• Eferente: Las neuronas motoras llevan los impulsos desde el SNC hacia los órganos efectores.

Vía aferente

De los estímulos a la corteza visual primaria:

• Retina
  • Fotorreceptores y células bipolares
  • La luz estimula los fotorreceptores de la retina → la señal va a las células bipolares y luego llega a las células ganglionares
• Nervio óptico al tracto óptico
  • Nervio óptico: Los axones de las células ganglionares convergen, formando el nervio óptico.
  • Quiasma óptico: donde se produce la hemidecusación de las fibras del nervio óptico
  • Tracto óptico:
    • Las fibras nasales del ojo izquierdo se decusan para unirse a las fibras temporales del ojo derecho → tracto óptico derecho
    • Las fibras nasales del ojo derecho se decusan para unirse a las fibras temporales del ojo izquierdo → tracto óptico izquierdo
• Núcleo geniculado lateral: relevo sináptico en el diencéfalo
  • La mayoría de las fibras pasan posteriormente → tractos geniculocalcarinos → terminan en la corteza visual primaria
  • Una minoría de fibras pasa al colículo superior y a los núcleos de Edinger-Westphal (para la inervación parasimpática de la pupila).

Vía de inervación parasimpática (reflejo fotomotor)

• Estímulos luminosos → inicia la vía aferente desde la retina, con impulsos que van al núcleo pretectal (a nivel del colículo superior)
• Protección contra el aumento de la intensidad de la luz disminuyendo la cantidad de luz que entra en el ojo
• Parte de la respuesta de «descansar y digerir»
• Vía eferente:
  • Neurona de 1er orden:
    • El núcleo pretectal se proyecta bilateralmente al núcleo de Edinger-Westphal, donde comienza la rama eferente (parasimpática preganglionar) → fibras parasimpáticas del par craneal III → ganglio ciliar
  • Neurona de 2do orden:
    • Desde el ganglio ciliar (postganglionar) → fibras nerviosas ciliares cortas hacen sinapsis en el esfínter pupilar → miosis
• Reflejo luminoso consensual:
  • El núcleo pretectal inerva bilateralmente al núcleo de Edinger-Westphal.
  • Aplicar una fuente luminosa en 1 ojo → constricción bilateral de las pupilas (miosis)

Vía de inervación simpática

• Estímulos psicosensoriales o físicos (oscuridad) → respuesta simpática, estimulando la retina y los tractos ópticos para enviar la señal al hipotálamo
• Parte de la respuesta de «lucha o huida»
• Vía eferente:
  • Cadena de 3 neuronas que se origina en el hipotálamo
  • De 1er orden (neurona central):
    • Neuronas del hipotálamo posterior → médula espinal en C8–T2 (centro cilioespinal de Budge)
  • De 2do orden (neurona preganglionar):
    • Sale de la médula espinal → cadena simpática cervical (a través del plexo braquial, sobre el vértice pulmonar)
    • De la cadena simpática (dirigiéndose hacia arriba) → ganglio cervical superior
  • De 3er orden (neurona postganglionar):
    • Desde el ganglio cervical superior → la vía oculosimpática se une a la división oftálmica del nervio trigémino (par craneal V)
    • Las fibras oculosimpáticas hacen sinapsis en el músculo dilatador de la pupila (midriasis) y en el músculo tarsal superior/músculo de Müller (elevación del párpado superior).

Reflejo de acomodación

Consta de 3 respuestas:

• Convergencia
  • Movimiento ocular medial para seguir el objeto
  • El núcleo oculomotor estimula la contracción bilateral de los músculos rectos mediales.
• Contracción de los músculos ciliares
  • Alteración de la forma del cristalino para mantener el enfoque en la retina
  • Inicialmente, los músculos ciliares están relajados, con los ojos enfocados en objetos lejanos.
  • Con los objetos cercanos, la vía parasimpática estimula los músculos ciliares → engrosamiento del cristalino → ↑ poder de refracción (acomodación del cristalino)
• Constricción de las pupilas
  • Ajuste de la luz para enfocar objetos cercanos
  • La vía parasimpática estimula el esfínter pupilar

Examen de la Pupila

Respuesta a la luz y a la cercanía

• Examen con luz tenue
  • Respuesta directa: La pupila se contrae con la iluminación directa.
  • Respuesta consensual: constricción al iluminar el ojo contralateral
  • Sin luz o en la oscuridad: Las pupilas se dilatan.
  • Respuesta anormal: La pupila no se dilata ante la oscuridad o no se contrae ante la luz u objetos cercanos (reflejo de acomodación).
• Observe la velocidad de respuesta:
  • 4 +: respuesta rápida
  • 3 +: respuesta moderada
  • 2 +: respuesta pequeña y lenta
  • 1 +: representa una respuesta mínima/apenas visible
  • 0: indica que las pupilas no responden

Tamaño de las pupilas

• Normal: 2–4 mm (luz), 4–8 mm (oscuridad)
• Isocoria: Pupilas del mismo tamaño
• Anisocoria: Pupilas de diferente tamaño

Prueba de luz alternante

• En una habitación oscura, el paciente se fija en un objeto lejano.
• Con la fuente de luz por debajo de la línea de visión, confirmar que las pupilas son isocóricas.
• Cambia la iluminación después de 3 segundos de un ojo a otro.
• Respuesta normal:
  • Iluminación en 1 ojo → constricción bilateral igual.
  • Durante la transferencia, se produce dilatación.
  • Alternar la luz hacia el otro ojo → constricción bilateral similar e igual.
  • Se espera en una retina y/o nervio óptico intactos

Examen con lámpara de hendidura

• Examina la superficie del iris y el margen pupilar
• Pueden observarse irregularidades, lesiones elevadas y anomalías de pigmentación.

Pruebas farmacológicas

• Agentes farmacológicos (cocaína tópica, apraclonidina, pilocarpina o hidroxianfetamina) utilizados para comprobar la reactividad pupilar
• Evaluación del síndrome de Horner, de la pupila tónica o de la midriasis farmacológica

Trastornos de la Vía Aferente

Defecto pupilar aferente relativo

• También llamado pupila de Marcus Gunn
• Fisiopatología: causada por una enfermedad unilateral o asimétrica del nervio óptico o de la retina
• Presentación:
  • Reflejo pupilar directo alterado en el ojo afectado y reflejo pupilar indirecto alterado en el ojo normal
• Prueba de luz alternante:
  • Respuesta anormal: dilatación paradójica o constricción débil cuando la luz incide en el ojo afectado (pupila de Marcus Gunn)
• Condiciones asociadas:
  • Neuritis óptica
  • Neuropatía óptica traumática
  • Enfermedad óptica isquémica o enfermedades isquémicas de la retina
  • Glaucoma que provoca daños en el nervio óptico
  • Desprendimiento de retina
  • Degeneración macular severa
  • Retinitis (citomegalovirus (CMV), herpes)
  • Tumores del nervio óptico
  • Otras neuropatías ópticas

Anisocoria

Anisocoria fisiológica

• La diferencia entre el tamaño de la pupila sigue siendo la misma independientemente de la iluminación.
• Afecta al 20% de los individuos normales
• Diferencia de tamaño: normalmente < 1 mm
• No hay daños en la inervación del esfínter ni el dilatador pupilar
• Reacciones pupilares normales a la luz y a la oscuridad
• La revisión de fotografías antiguas o de la licencia de conducir ayuda al diagnóstico.

Anisocoria patológica

• Fisiopatología:
  • Defecto neuronal de las vías eferentes pupilomotoras que inervan los músculos del iris en 1 o ambos ojos
  • Defecto estructural de 1 o ambos iris
• Presentación:
  • Pupila patológicamente pequeña: en la oscuridad, suele permanecer pequeña mientras que la pupila normal se dilata
  • Pupila patológicamente grande: con luz brillante, permanece grande mientras que la pupila normal se contrae
  • Diferencia generalmente > 1 mm
• Condiciones asociadas:
  • Síndrome de Horner
  • Parálisis del par craneal III con afectación pupilar
  • Pupila tónica de Adie
  • Uveítis anterior
  • Glaucoma de ángulo cerrado agudo
  • Traumatismo o cirugía
  • Defectos congénitos (coloboma o heterocromía iridiana)

Trastornos de la Vía Eferente

Pupila tónica de Adie

• Pupila grande, reacción a la luz alterada
• Presentación:
  • Midriasis tónica, generalmente unilateral
  • Tiene disociación luz-cerca
    • Hay nula o pobre constricción con la iluminación
    • Reflejo de acomodación positivo (constricción), pero redilatación lenta
  • Más frecuente en mujeres de 30–40 años
  • Síndrome de Holmes-Adie: pérdida de los reflejos tendinosos profundos
• Fisiopatología: degeneración del ganglio ciliar y denervación parasimpática postganglionar de la pupila afectada
• Condiciones asociadas:
  • Idiopática (mayoría de los casos)
  • Infección (viral o bacteriana)
  • Traumatismo o cirugía
  • Tumores
  • Síndrome de Ross: pupila tónica, hiporreflexia, alteraciones sudomotoras
• Prueba de pilocarpina:
  • Pupila tónica:
    • Tiene hipersensibilidad colinérgica
    • Se contrae; respuesta miótica más intensa que la pupila normal

Pupila de Argyll Robertson

• Pupilas bilaterales pequeñas, reacción a la luz alterada
• Presentación:
  • Siempre bilateral, puede ser asimétrica
  • Disociación luz-cerca:
    • Las pupilas no se contraen a la iluminación
    • Contracción positiva a la acomodación
• Fisiopatología: resultado de una lesión dorsal del mesencéfalo (daña las fibras nerviosas que controlan el reflejo pupilar, pero no afecta a las fibras nerviosas más ventrales que controlan el reflejo de acomodación)
• Asociado a sífilis tardía:
  • Otros síntomas: ataxia sensorial y dolores lancinantes en la tabes dorsal
  • Tratamiento: régimen de penicilina para neurosífilis

Síndrome de Horner

• Pupila pequeña, reacción normal a la luz
• Anisocoria más notoria en la oscuridad (pupila anormal con retraso en la dilatación)
• Presentación:
  • Ptosis: paresia del músculo de Müller
  • Anhidrosis: daño proximal a las fibras que median el sudor y la temperatura
  • Miosis: pérdida de la inervación del dilatador de la pupila
• Fisiopatología: resulta de la interrupción de la cadena simpática
• Condiciones asociadas:
  • Neurona de 1er orden: síndrome medular lateral (síndrome de Wallenberg) o tumores o accidentes cerebrovasculares que afectan al tracto simpático de primer orden
  • Neurona de 2do orden: traumatismos o tumores en la médula espinal, en la salida torácica o en el vértice pulmonar (tumor de Pancoast)
  • Neurona de 3er orden: disección carotídea, trombosis, aneurisma del seno cavernoso
• Pruebas farmacológicas:
  • Solución de cocaína:
    • Bloquea la recaptación de norepinefrina y dilata el ojo con inervación simpática intacta
    • Síndrome de Horner: poca o ninguna dilatación (alteración de la inervación simpática)
  • Apraclonidina (solución 0,5%–1%):
    • Un agonista alfa-1 débil y un agonista alfa-2 fuerte
    • Síndrome de Horner (hipersensibilidad dominante al receptor alfa-1): La pupila afectada se dilata.
  • Localización con hidroxianfetamina tópica:
    • La hidroxianfetamina libera norepinefrina de las fibras postganglionares intactas (esta prueba ayuda a localizar la lesión).
    • Síndrome de Horner con fibras postganglionares intactas: dilatación de la pupila afectada ≥ pupila normal
    • Síndrome de Horner con fibras postganglionares dañadas: no hay dilatación de la pupila

Farmacología y Efectos Pupilares

Diagnóstico Diferencial

• Glaucoma: una neuropatía óptica con cambios distintivos en la copa óptica y defecto del campo visual. El glaucoma suele estar asociado a un aumento de la presión en el interior del globo ocular (normalmente en las cámaras anterior y posterior), lo que provoca una pérdida gradual de la visión. Esto puede ocurrir de forma aguda debido a una obstrucción del drenaje del humor acuoso (glaucoma agudo de ángulo cerrado) y se presenta como una pupila de dilatación media. El diagnóstico es fundamental, ya que el glaucoma de ángulo cerrado agudo es una emergencia. La gonioscopia se utiliza para visualizar el ángulo. El tratamiento de elección es la iridotomía periférica.
• Esclerosis múltiple: una enfermedad desmielinizante inflamatoria crónica del sistema nervioso central. La esclerosis múltiple provoca una neuropatía óptica desmielinizante aguda. Los pacientes refieren pérdida de visión aguda o subaguda con dolor a la movilización ocular. La detección de un defecto pupilar aferente relativo sugiere una neuropatía óptica. La oftalmoplejia internuclear también puede ser consecuencia de la esclerosis múltiple, y se manifiesta como diplopía, nistagmo y pérdida de la percepción de la profundidad. La resonancia magnética ayuda a detectar las placas desmielinizantes en el sistema nervioso afectado. El tratamiento consiste en la inmunomodulación y el alivio sintomático.
• Parálisis del 3er par craneal: déficit neurológico caracterizado por una pupila grande, de reacción lenta a no reactiva, ptosis y parálisis del movimiento ocular (aducción, elevación y depresión) resultante de lesiones a lo largo de su recorrido desde el núcleo oculomotor en el mesencéfalo hasta la órbita. Las causas incluyen aneurisma, isquemia y traumatismo. La resonancia magnética con angiografía ayuda a evaluar la etiología. El tratamiento se dirige a la condición subyacente que causa la parálisis.
• Desprendimiento de retina: Separación de la retina del epitelio pigmentario de la retina que provoca un rápido daño de los fotorreceptores. Los síntomas incluyen cambios indoloros en la visión, como destellos repentinos de luz, miodesopsias, empeoramiento de la visión periférica o presencia de una sombra en el campo visual. La visión se describe como una «cortina». La afectación macular se presentaría como un rápido defecto pupilar aferente debido a la degeneración de los fotorreceptores causada por el desprendimiento. La pérdida visual aguda por desprendimiento de retina es una emergencia que requiere cirugía correctiva.
• Pupila de Hutchinson: pupila dilatada que se produce debido a la compresión del 3er nervio craneal ipsilateral derivada de un traumatismo, un tumor o un aneurisma. La irritación del nervio provoca inicialmente una constricción pupilar del ojo afectado. Al comprimir mecánicamente el nervio, se paralizan las fibras nerviosas parasimpáticas localizadas superficialmente en el nervio oculomotor, por lo que entonces se produce una midriasis aislada. Un mayor aumento de la presión intracraneal provoca una dilatación pupilar bilateral. Esta dilatación está asociada a una hernia uncal. Es necesaria la imagenología encefálica para determinar la etiología.