Prolapso de la Válvula Mitral

Descripción General

Epidemiología

• Anomalía valvular cardíaca más común
• Afecta de 3%–7% de la población mundial
• Mujeres > hombres
• Más frecuente entre los 15 -30 años
• Las complicaciones son más frecuentes en los hombres.

Etiología

• Primaria/idiopática (más común)
• Secundaria:
  • Trastornos del tejido conectivo:
    • Síndrome de Marfan
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
    • Osteogénesis imperfecta
    • Pseudoxantoma elástico
  • Anomalías cardíacas:
    • Comunicación interauricular
    • Anomalía de Ebstein
    • Miocardiopatía hipertrófica

Fisiopatología

El prolapso de la válvula mitral es el desplazamiento de las valvas de la válvula mitral hacia la aurícula en ≥ 2 mm por encima del plano del anillo de la válvula mitral durante la sístole ventricular:

• Se caracteriza más comúnmente por la degeneración mixomatosa (síndrome de Barlow): acumulación de glucosaminoglucanos y alteraciones en la estructura del colágeno → expansión de la capa esponjosa de las valvas de la válvula mitral y cuerdas tendinosas que conducen a:
  • Valvas engrosadas y elásticas con exceso de tejido
  • Cuerdas tendinosas alargadas (rotura menos común)
  • Agrandamiento del anillo de la válvula mitral
  • Disrupción endotelial de las valvas de la válvula mitral → posibles sitios de endocarditis y formación de trombos
• La deficiencia fibroelástica es otra causa potencial (generalmente en pacientes mayores): ↓ colágeno, elastina y proteoglicanos que conduce a:
  • Valvas delgadas, sin exceso de tejido
  • Cierta dilatación del anillo
  • Cuerdas delgadas y alargadas → ↑ riesgo de ruptura
• El prolapso de la válvula mitral puede progresar a insuficiencia mitral:
  • Desplazamiento de las valvas hacia la aurícula durante la sístole → insuficiencia mitral leve
  • Rotura de cuerdas tendinosas → valvas inestables → insuficiencia mitral severa

Presentación Clínica

Manifestaciones clínicas

• La mayoría de los casos son asintomáticos (90% de los casos).
• A veces se puede observar una disfunción autonómica (también conocida como «síndrome del prolapso de la válvula mitral»), pero no está claro si estos síntomas son directamente atribuibles al prolapso de la válvula mitral:
  • Ansiedad y ataques de pánico
  • Disnea
  • Palpitaciones
  • Intolerancia al ejercicio
  • Dolor torácico atípico
  • Ortostasis
  • Síntomas neuropsiquiátricos
  • Síncope
• Los pacientes pueden desarrollar síntomas progresivos, generalmente relacionados con la insuficiencia mitral:
  • Disnea
  • Ortopnea
  • Disnea paroxística nocturna
  • Dolor torácico
  • Síntomas de una arritmia:
    • Palpitaciones
    • Mareo
    • Síncope
    • Muerte súbita (raro)

Examen físico

• Clic sistólico medio–tardío (chasquido de las cuerdas mitrales durante la sístole):
  • Es más temprano al disminuir el retorno venoso:
    • De pie
    • Maniobra de Valsalva
  • Es más tardío al aumentar el retorno venoso:
    • Ponerse en cuclillas
    • Apretar el puño
    • Ejercicio isométrico
• Soplo sistólico medio a tardío sobre el vértice después del chasquido: puede irradiarse a la axila y la espalda, o escucharse sobre el área precordial, dependiendo de la dirección del flujo regurgitante

Audio:

Este clip de audio es un ejemplo del clic mesosistólico que se escucha en el prolapso de la válvula mitral. Este es un sonido nítido que ocurre entre S1 y S2. No se nota soplo.

Audio:

Este clip de audio muestra un clic mesosistólico con un soplo sistólico tardío debido al prolapso de la válvula mitral. Hay un chasquido nítido, seguido de un murmullo agudo.

Diagnóstico y Complicaciones

Diagnóstico

• El ecocardiograma transtorácico es el estudio inicial preferido para el prolapso de la válvula mitral:
  • Desplazamiento sistólico de las valvas de la válvula en ≥ 2 mm por encima del plano del anillo mitral hacia la aurícula izquierda
  • Longitud y engrosamiento anormales de las valvas
  • Elongación de las cuerdas
  • Aumento del diámetro del anillo
  • El doppler se utiliza para diagnosticar y evaluar la gravedad de la insuficiencia mitral.
• Ecocardiograma transesofágico:
  • Se realiza con mayor frecuencia antes de la cirugía de reparación de válvula
  • Da una visión más precisa de las valvas afectadas
• Resonancia magnética cardíaca
  • Herramienta reciente que está bajo investigación para la enfermedad valvular
  • Se puede utilizar para el diagnóstico y para evaluar la insuficiencia mitral
• Electrocardiograma (ECG):
  • Frecuentemente normales
  • Inversión ocasional de la onda T en derivaciones inferiores (II, III, aVF) o latidos auriculares o ventriculares prematuros

Complicaciones

• El prolapso de la válvula mitral es la etiología más común de la insuficiencia mitral:
  • Resulta del prolapso progresivo
  • La mayoría de los pacientes solo tendrán trazas o insuficiencia mitral leve.
  • El desarrollo de insuficiencia grave puede provocar insuficiencia cardíaca.
• Arritmias:
  • Fibrilación auricular (debido a la insuficiencia mitral)
  • Taquicardia supraventricular paroxística
  • Ectopia ventricular
• Endocarditis infecciosa
• Accidentes isquémicos transitorios y accidentes cerebrovasculares:
  • Probablemente relacionado con el riesgo de fibrilación auricular
  • La ruptura endotelial de las valvas de la válvula por cambios mixomatosos puede aumentar el riesgo de formación de trombos.
• Muerte súbita cardíaca (raro):
  • Por lo general debido a la fibrilación ventricular
  • La relación con el prolapso de la válvula mitral es incierta.

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento

• No se requiere tratamiento en pacientes asintomáticos; se fomenta el ejercicio.
• Medicamentos:
  • Betabloqueadores:
    • Para el alivio sintomático del dolor torácico o palpitaciones
    • Reducen el riesgo de taquiarritmias
  • Profilaxis antibiótica para la endocarditis infecciosa:
    • Ya no está recomendada
    • Se puede usar para personas con alto riesgo de complicaciones por endocarditis.
  • Anticoagulación:
    • Pacientes con fibrilación auricular
    • Antecedentes de tromboembolismo
• La cirugía (reparación o reemplazo) se reserva para la insuficiencia mitral sintomática grave.

Pronóstico

• Generalmente benigno
• Riesgo de complicaciones graves: 1% por año
• Riesgo de muerte cardíaca súbita (aproximadamente 1% por año) es más común en los casos de:
  • Síntomas severos
  • Función sistólica del ventrículo izquierdo disminuida
  • Valva mitral inestable (por rotura de cuerdas)

Diagnóstico Diferencial

• Insuficiencia mitral: trastorno de la válvula donde la sangre refluye desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la sístole. El prolapso de la válvula mitral es la etiología más común. Los signos y síntomas se basan en la gravedad y pueden incluir disnea de esfuerzo, fatiga o edema. Al examen físico será evidente por un soplo sistólico en el vértice cardíaco, y un ecocardiograma puede establecer el diagnóstico y diferenciar la insuficiencia mitral del prolapso de la válvula mitral. El tratamiento incluye restricción de sodio, diuréticos y cirugía para casos graves.
• Estenosis mitral: estrechamiento de la válvula mitral, que da como resultado la obstrucción del flujo sanguíneo de la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo. La cardiopatía reumática es la causa más frecuente. Los pacientes pueden estar asintomáticos o pueden presentar disnea. El examen físico puede revelar un soplo diastólico retumbante de tono bajo en el vértice cardíaco, que diferenciará la estenosis mitral del prolapso de la válvula mitral. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía y el tratamiento incluye diuréticos, betabloqueadores y cirugía para la enfermedad grave.
• Estenosis aórtica: estrechamiento de la válvula aórtica, que obstruye el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. Los pacientes pueden desarrollar la tríada clásica de síncope, angina y disnea de esfuerzo a medida que progresa la estenosis aórtica. El examen físico revelará un soplo sistólico crescendo-decrescendo en el borde superior derecho del esternón, que diferenciará la estenosis aórtica del prolapso de la válvula mitral. El diagnóstico se confirma por ecocardiografía y se realiza valvuloplastia o reemplazo de válvula para la enfermedad grave.
• Estenosis tricuspídea: estrechamiento de la válvula tricúspide, que impide el flujo sanguíneo normal desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. Los pacientes pueden estar asintomáticos o pueden presentar signos y síntomas de congestión venosa sistémica. Un soplo mesodiastólico en el borde esternal inferior izquierdo distingue la estenosis tricuspídea del prolapso de la válvula mitral. La ecocardiografía establecerá el diagnóstico. El tratamiento incluye restricción de sodio, diuréticos y cirugía para casos severos.
• Insuficiencia tricuspídea: trastorno de la válvula que permite que la sangre refluya hacia la aurícula derecha desde el ventrículo derecho durante la sístole. Los pacientes pueden estar asintomáticos o pueden presentar signos y síntomas de congestión venosa sistémica. Un soplo holosistólico en el borde esternal inferior izquierdo distingue la regurgitación tricuspídea del prolapso de la válvula mitral. La ecocardiografía establecerá el diagnóstico. El tratamiento implica la corrección de la causa subyacente, la restricción de sodio, los diuréticos y la cirugía para los casos graves.