Policitemia Neonatal

Descripción General

Definiciones

• Policitemia neonatal (policitemia absoluta): aumento de la masa eritrocitaria definido como hematocrito > 65% o hemoglobina > 22 g/dL
• Hemoconcentración (policitemia relativa): disminución del volumen plasmático que provoca un aumento de la concentración de eritrocitos

Epidemiología

• 1%–2% de los niños nacidos a nivel del mar
• 5% de los niños nacidos a grandes alturas

Etiología

• Aumento de la eritropoyesis fetal
  • Insuficiencia placentaria
    • Preeclampsia
    • Hipertensión materna
    • Desprendimiento crónico o recurrente de la placenta
    • Corazón cianótico materno o enfermedad pulmonar grave
    • Embarazo postérmino
    • Tabaquismo materno
    • Madre que reside a grandes alturas
  • Endocrinopatías
    • Diabetes materna mal controlada
    • Tirotoxicosis congénita
  • Trastornos genéticos
    • Trisomías 13, 18, 21
    • Síndrome de Beckwith-Weidemann
  • Hiperplasia suprarrenal
  • Asfixia perinatal
  • Restricción de crecimiento intrauterino
  • Hipoxia crónica intrauterina
• Transfusión pasiva de eritrocitos
  • Transfusión placentaria-fetal (retraso en el pinzamiento del cordón, el recién nacido se mantiene por debajo del nivel de la madre antes del pinzamiento del cordón)
  • Transfusión feto-fetal (síndrome de transfusión gemelo-gemelo)
  • Hemorragia materno-fetal

Fisiopatología

• La viscosidad de la sangre aumenta con el aumento del hematocrito.
• La hiperviscosidad aumenta la resistencia al flujo sanguíneo, especialmente en la microcirculación.
• La disminución del flujo sanguíneo aumenta el riesgo de trombosis e hipoperfusión.
• La hipoperfusión pulmonar provoca una mayor hipoxia tisular.

Presentación Clínica

• La mayoría de los casos son asintomáticos.
• Si están presentes, los síntomas suelen aparecer a las 2 horas de ocurrido el nacimiento.
• Hallazgos más característicos: plétora y rubicundez
• Manifestaciones neurológicas:
  • Mala alimentación y letargo
  • Irritabilidad, nerviosismo y temblores
  • Convulsiones
  • Accidentes cerebrovasculares
• Manifestaciones cardiopulmonares:
  • Dificultad respiratoria y taquipnea
  • Cianosis y apnea
• Manifestaciones gastrointestinales:
  • Enterocolitis necrotizante con intolerancia a la alimentación, distensión y sensibilidad abdominal, rectorragia, bradicardia y apnea
• Manifestaciones genitourinarias:
  • Oliguria
  • Hematuria
  • Priapismo

Diagnóstico y Tratamiento

Estudios de laboratorio

• El diagnóstico se confirma con un hemograma completo que muestre un hematocrito > 65% o una hemoglobina > 22 mg/dL (los valores capilares deben confirmarse con valores venosos).
• Otros hallazgos comunes:
  • Trombocitopenia
  • Hipoglucemia
  • Hiperbilirrubinemia
  • Hipocalcemia
  • Hipoxia y acidosis en la gasometría arterial

Imagenología

• Puede ser necesaria para excluir diagnósticos diferenciales o complicaciones
• Ultrasonido intracraneal, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) para descartar un accidente cerebrovascular (ACV), incluida una hemorragia intracraneal
• Ecocardiografía para descartar trastornos cardiopulmonares
• Radiografía de tórax para descartar taquipnea transitoria del recién nacido, síndrome de dificultad respiratoria, neumonía
• Radiografía abdominal o TC para detectar signos de enterocolitis necrotizante

Tratamiento

• Monitoreo cuidadoso de signos vitales, hipoglucemia, hipoxia, anomalías electrolíticas, hiperbilirrubinemia y diuresis
• La base del tratamiento es la exanguinotransfusión parcial:
  • La exanguinotransfusión parcial consiste en extraer lentamente la sangre e infundir una solución salina normal.
  • Los pacientes asintomáticos con hematocrito > 75% pueden beneficiarse de la exanguinotransfusión parcial.
  • Pacientes sintomáticos con hematocrito 60%–65%: considerar diagnósticos alternativos
  • Pacientes sintomáticos con hematocrito > 65%: considerar la exanguinotransfusión parcial
  • No está claro si la policitemia o la exanguinotransfusión parcial tienen consecuencias para la salud a largo plazo.