Parálisis Cerebral

Parálisis Cerebral

La parálisis cerebral se refiere a un grupo de afecciones que resultan en un deterioro motor que afecta al tono y la postura y limita la actividad física. La parálisis cerebral es la causa más común de discapacidad infantil. Es causada por una lesión no progresiva del SNC en el cerebro del feto o el lactante. Se clasifica según el tono muscular, su distribución y el momento en que se presume que se produjo la lesión (la diplejía espástica es la más común), y está presente en alrededor de 3 de cada 1 000 nacidos vivos. El diagnóstico se realiza mediante una toma completa de los antecedentes y un examen físico con una RM que confirme la lesión del SNC. Las intervenciones son multidisciplinarias y el pronóstico depende del grado de discapacidad.

Última actualización: Oct 2, 2023

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Descripción General

Definición

La parálisis cerebral es un síndrome de discapacidad motora permanente (postura y movimiento) que resulta de lesiones no progresivas en el cerebro en desarrollo.

Epidemiología

2,0–3,5 por cada 1 000 nacidos vivos
Proporción niño:niña de 1,4:1
Los eventos prenatales son la causa de la mayoría de los casos.
La prevalencia es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al nacer:
- La prevalencia es mayor en niños pretérminos.
- Los lactantes con < 28 semanas tienen mayor riesgo
- Los lactantes con < 1 500 gramos tienen 5–15% de riesgo.
La forma más común es la diplejía espástica (35%), una forma de parálisis que afecta a partes simétricas del cuerpo (i.e., ambas piernas o ambos brazos).
Factores de riesgo de la parálisis cerebral:
- Prematuridad
- Anomalías de la placenta
- Defectos congénitos mayores y menores
- Aspiración de meconio
- Cesárea de emergencia
- Asfixia perinatal
- Convulsiones neonatales
- Síndrome de dificultad respiratoria
- Infecciones intrauterinas y neonatales
- Nacimientos de gestación múltiple (gemelos, trillizos, etc.)
- Restricción del crecimiento intrauterino/bajo peso al nacer
- Abuso de sustancias por la madre
- Preeclampsia
- Hipoglucemia perinatal
- Susceptibilidad genética

Etiología

Muchos tipos de lesiones del SNC pueden provocar parálisis cerebral.
La parálisis cerebral no es progresiva.
Puede ocurrir en cualquiera de los siguientes períodos de desarrollo:
- Prenatales:
  - Malformaciones cerebrales congénitas
  - Infecciones intrauterinas
  - Accidente cerebrovascular intrauterino
  - Anomalías cromosómicas
- Perinatales:
  - Eventos hipóxico-isquémicos
  - Infecciones del SNC
  - Accidente cerebrovascular
  - Kernicterus
- Postnatales:
  - Traumatismo craneoencefálico
  - Infecciones del SNC
  - Accidente cerebrovascular
  - Eventos anóxicos
  - Puede ir acompañado de:
    - Alteraciones sensoriales, cognitivas, de comunicación y de comportamiento
    - Epilepsia
    - Deterioro musculoesquelético

Clasificación

Según el tono muscular:
- Espástica (hipertónica)
- Flácida (hipotónica)
- Ataxia
- Distónica (atetoide)
- Mixto
Según la distribución:
- Diplejía (parálisis de ambas piernas o ambos brazos)
- Hemiplejia (1 lado del cuerpo afectado)
- Tetraplejia (todas las extremidades están afectadas)
Según el presunto momento de la lesión:
- Preparto
- Intraparto
- Postneonatal

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Fisiopatología

La causa definitiva de la parálisis cerebral es una lesión en el SNC del niño durante su desarrollo embriológico o perinatal. La fisiopatología de esta lesión varía en función de su etiología.

**Tabla: Subtipos de parálisis cerebral, etiologías y hallazgos de la RM**
Subtipo de parálisis cerebral	Etiologías	Hallazgos de la RM
Hemiplejia (25%)	Trastornos trombofílicos Infección Genética/del desarrollo Infarto hemorrágico periventricular	Accidente cerebrovascular: in utero o neonatal Infarto focal, o daño cortical o subcortical Malformaciones corticales
Tetraplejia espástica (20%)	Isquemia, infección Endocrina/metabólica, genética/del desarrollo	Leucomalacia periventricular Encefalomalacia multiquística Malformaciones corticales
Diplejía espástica (35%)	Prematuridad Isquemia Infección Endocrina/metabólica (e.g., tiroides)	Leucomalacia periventricular Quistes periventriculares o cicatrices en la sustancia blanca, ventrículos agrandados, ventrículos posteriores cuadrados
Extrapiramidal (atetoide, discinética) (15%)	Asfixia Kernicterus Mitocondrial Genética/metabólica	Asfixia: cicatrices simétricas en el putamen y el tálamo Kernicterus: cicatrices en el globo pálido, hipocampo Mitocondrial: cicatrización del globo pálido, núcleo caudado, putamen, tronco encefálico Sin lesiones: distonía que responde a la dopa

Presentación Clínica

Antecedentes

Perinatales:
- Nacimiento pretérmino
- Bajo peso al nacer
- Complicaciones durante el embarazo
- Infecciones o exposición a infecciones durante el embarazo
Del desarrollo/cognitivos:
- Deterioro cognitivo (observado en aproximadamente el 50%): el grado de discapacidad se correlaciona con la gravedad de la discapacidad motora
- Retraso en el desarrollo: retraso en los hitos de la motricidad gruesa (lo más frecuente es que no se siente a los 8 meses y no camine a los 16 meses)
- Anomalías del comportamiento:
  - Excesiva irritabilidad o docilidad
  - Trastorno del espectro autista
  - Comportamiento obsesivo-compulsivo
  - TDAH

Neurológicos:
- La discapacidad es estática (deben excluirse las lesiones progresivas del SNC).
- Discapacidad visual y/o auditiva
- El 35% tiene un problema visual.
- Retraso en la desaparición de los reflejos primitivos
- Epilepsia
- Dolor crónico
- Disfunción del sueño
Pulmonares:
- Infecciones pulmonares frecuentes (neumonía por aspiración)
- Enfermedad pulmonar restrictiva por falta de tono y escoliosis
Gastrointestinales:
- Intolerancia a la alimentación (a menudo conduce a la falta de crecimiento)
- Estreñimiento crónico
- Reflujo gastroesofágico
Urológicos:
- Dificultad para la micción debido a la espasticidad o hipotonía de los músculos de la vejiga
- Infecciones del tracto urinario (ITU) frecuentes
Ortopédicos:
- Fracturas frecuentes por osteopenia
- Contracturas
- Dislocaciones
- Displasia de cadera

Examen físico

Neurológico:

Espasticidad (marcha en tijeras)
Ataxia
Distonía
Coreoatetosis (trastorno del movimiento que provoca espasmos o retorcimientos involuntarios)
Marcha dipléjica en casos de distribución dipléjica
Signo temprano de diplejía espástica, arrastrando las piernas al gatear (e.g., «gateo comando»)
Disminución de los movimientos espontáneos en el lado afectado
Pies equinovaros:
- También se conoce como pie zambo
- Retropié en varo, pie delantero en aducción y tobillo en equino

Photograph of a child with spastic diplegia — Fotografía de un niño con diplejía espástica:
Obsérvese la marcha en tijeras, un hallazgo clave en la forma dipléjica espástica de la parálisis cerebral.
Imagen: “Practical diagnosis- the use of symptoms in the diagnosis of disease (1899) (14785191513)” por H.A. Hare. Licencia: Dominio Público, recortada y editada por Lecturio.

Diagnóstico

Los antecedentes y los hallazgos clínicos son suficientes para el diagnóstico inicial.
Investigación adicional para definir el subtipo/gravedad y las afecciones comórbidas:
- RM para determinar:
  - Localización y extensión de las lesiones estructurales/malformaciones congénitas
  - Presencia de patología medular
- Función auditiva y visual
- Evaluación genética en pacientes con:
  - Malformaciones congénitas (cromosomas)
  - Sospecha de trastornos metabólicos (e.g., aminoácidos, ácidos orgánicos, espectroscopia por resonancia magnética (RM))

Different types of structural brain abnormalities in cerebral palsy — Diferentes tipos de anomalías estructurales del cerebro en la parálisis cerebral:
Todas las imágenes son resonancias magnéticas axiales ponderadas en T2. Cada imagen está subtitulada con su presunta etiología y momento de la gestación.
A: un niño con lisencefalia que muestra engrosamiento cortical y agiria
B: un niño con infección congénita por citomegalovirus que muestra una corteza sobreplegada (polimicrogiria), materia blanca delgada y ventrículos laterales dilatados
C: un niño exprematuro que muestra una lesión quística de la sustancia blanca (flechas) consistente con leucomalacia periventricular
D: un niño que ha sufrido un accidente cerebrovascular hemorrágico en el periodo neonatal. Hay una pérdida cortical y de materia blanca en los lóbulos frontal y parietal derechos (puntas de flecha) consistente con una isquemia previa.
Imagen: “Examples of different types of structural brain abnormalities in cerebral palsy” por Boyd, R.N., et al. Licencia: CC BY 2.0

Tratamiento

No hay tratamiento curativo en este momento. El tratamiento se centra en mejorar los síntomas y aumentar la función, mientras se abordan las comorbilidades. La intervención multidisciplinaria temprana mejora los resultados para los pacientes.

Terapia física y ocupacional:
- Ejercicios de estiramiento lo más temprano posible (prevención de contracturas)
- Equipos de adaptación (e.g., andadores, bastones)
- Evaluación/intervención individualizada para las necesidades educativas
Terapia médica:
- Dirigido al tratamiento de:
  - Dolor
  - Convulsiones
  - Espasticidad
  - Sialorrea
  - Trastornos del comportamiento
- Valium (diazepam) y otras benzodiacepinas
- Dantrolene
- Baclofen
- Anticolinérgicos (e.g., atropina)
- Inyecciones de toxina botulínica (Botox) en zonas espásticas
Terapia quirúrgica:
- En casos de espasticidad marcada
- Procedimientos quirúrgicos de los tejidos blandos (e.g., tenotomía, el corte quirúrgico de un tendón)
Prevención:
- Atención prenatal adecuada y tamizaje
- Administración de sulfato de magnesio en casos de parto pretérmino antes de las 32 semanas de gestación
- Asesoramiento genético para la futura descendencia en determinadas situaciones
Pronóstico:
- Depende del grado de déficit motor, cognitivo y sensorial
- La mayoría de los pacientes sobreviven hasta la adultez.
- La esperanza de vida ha mejorado significativamente en los últimos 10–20 años.
- La causa más común de muerte temprana es una insuficiencia respiratoria como resultado de una neumonía por aspiración.

Relevancia Clínica

Las siguientes afecciones son factores etiológicos y/o de riesgo de parálisis cerebral:

Síndrome de dificultad respiratoria neonatal: un síndrome de dificultad respiratoria causado por la falta de surfactante pulmonar en el neonato pretérmino. El síndrome es un conocido factor de riesgo para el desarrollo de hemorragia intraventricular y leucomalacia periventricular, lesiones frecuentemente asociadas a la parálisis cerebral.
Parto pretérmino: el parto del feto antes de que el embarazo alcance las 37 semanas de gestación. La etiología del parto pretérmino es multifactorial, incluyendo factores maternos y fetales, algunos de los cuales son tratables/prevenibles, mientras que otros no lo son. El nacimiento pretérmino ha sido identificado como un importante factor de riesgo para el desarrollo de parálisis cerebral.
Infecciones gestacionales (corioamnionitis, infecciones congénitas TORCH): la corioamnionitis (la inflamación del corion y del amnios) y la infección fetal por microorganismos TORCH (Toxoplasma, Otros agentes, Rubéola, Citomegalovirus y Herpes simple) son factores de riesgo bien conocidos para la parálisis cerebral. La infección puede causar lesiones directas en el SNC o complicaciones en el curso del parto/perinatal, o inducir un trabajo de parto pretérmino.
Meningitis: una inflamación de las meninges, generalmente causada por un patógeno infeccioso. La parálisis cerebral es una de las secuelas neurológicas que pueden desarrollar los niños menores de 5 años que sufren la inflamación del SNC que se observa en la meningitis.
Hiperbilirrubinemia: niveles elevados de bilirrubina durante el periodo neonatal (primeros 28 días de vida). La hiperbilirrubinemia y sus complicaciones neurológicas (disfunción neurológica inducida por la bilirrubina) son factores de riesgo para el desarrollo de parálisis cerebral.
Preeclampsia: trastorno gestacional que se caracteriza por la elevación de la presión arterial materna por encima de 140/90 mm Hg, y que se asocia a proteinuria. La preeclampsia puede provocar un parto pretérmino y tiene una fuerte asociación con la parálisis cerebral.
Accidente cerebrovascular: entendido en sentido amplio como una anomalía hemorrágica o isquémica del flujo sanguíneo al tejido cerebral. Un accidente cerebrovascular puede causar parálisis cerebral si se produce en el periodo prenatal o postnatal.

Referencias

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