Nevos

Definición y Clasificación

Definición

Un nevo es una neoplasia benigna de la piel:

• Comúnmente conocido como «lunar», «marca de belleza» o «marca de nacimiento»
• Nevo es un término médico inespecífico porque abarca varios tipos de lesiones (e.g., congénitas y adquiridas, hiperpigmentadas e hipopigmentadas, elevadas o planas).
• Por lo general, se usa para referirse a una lesión hiperpigmentada y ligeramente elevada (nevo melanocítico)
• Algunas fuentes se refieren a los nevos como neoplasias benignas compuestas por células del nevo, que son variantes de los melanocitos que se encuentran en la unión dermoepidérmica o en la dermis.
  • Melanocitos: células productoras de melanina derivadas de la cresta neural, ubicadas en el estrato basal de la epidermis, así como en otros lugares del cuerpo.
  • Esta definición solo se refiere a los nevos melanocíticos.

Clasificación

Los nevos se pueden clasificar de varias formas, según varios factores que no son mutuamente excluyentes:

• Antecedentes:
  • Congénito: presente al nacer o que se desarrolla dentro de las 1as 4 semanas de vida, aunque algunas fuentes incluyen nevos que aparecen hasta 2 años después del nacimiento
  • Adquirido: presente más adelante en la vida
• Ubicación o profundidad de la lesión:
  • Epidérmico: ubicado en la epidermis (capa más superficial de la piel); por lo general comprende queratinocitos o estructuras anexiales (glándulas sebáceas y sudoríparas)
  • Unión: ubicado en las puntas de las crestas de la unión dermoepidérmica; por lo general comprende melanocitos
  • Compuesto: ubicado tanto en la unión dermoepidérmica como en la dermis; por lo general comprende melanocitos
  • Dérmico: ubicado únicamente en la dermis; por lo general comprende melanocitos
  • Subcutáneo: ubicado debajo de la piel; por lo general comprende tejido adiposo (grasa)
• Componentes u origen:
  • Melanocítico: compuesto por grupos de melanocitos (más común)
  • Vascular: compuesto de vasos sanguíneos anormales, incluidos los capilares.
  • Tejido conectivo: compuesto por grupos anormales de matriz extracelular dérmica (e.g., colágeno, fibras elásticas, fibroblastos)
• Morfología o distribución:
  • Globular: presenta un patrón de glóbulos marrones en toda la lesión pero especialmente en la periferia, generalmente congénito
  • Reticular: presenta una red de pigmento parcheada con o sin áreas de hipopigmentación o coloración marrón-negra sin estructura; generalmente adquirido
  • Estallido de estrellas (Spitz/Reed): se presenta en un patrón en estallido de estrellas, lo que significa múltiples rayas y/o glóbulos de pigmentación dispuestos en un patrón radial
• Pigmentación:
  • Hiperpigmentado: ya sea debido a grupos de melanocitos o capilares, puede ser de color negro- azulado, marrón, rosa o rojo.
  • Hipopigmentado: debido a la falta de melanina o vasos sanguíneos contraídos, generalmente de color blanco
• Características o riesgo asociado de melanoma:
  • Típico: tiene las características comunes esperadas de un nevo
  • Atípico o displásico: tiene una apariencia que difiere de los nevos/“lunares» comunes según los criterios ABCDE (asimetría, irregularidad del borde, variedad de colores, diámetro ≥ 6 mm y evolución)
• Otras clasificaciones:
  • Nevos relacionados con el sitio
  • Nevos con características especiales (e.g., nevo con halo)
  • Nevos inclasificables

Nevos Comunes Congénitos

Nevo melanocítico congénito

• Epidemiología: ocurre en 1%–3% de los recién nacidos
• Apariencia:
  • Lesiones de color marrón claro a negro.
  • Puede ocurrir en cualquier área del cuerpo que esté cubierta de piel.
  • Tienen bordes algo irregulares pero definidos.
  • Por lo general, comienza plano, pero puede elevarse con el tiempo.
  • Puede presentarse con crecimiento de pelo terminal dentro de la lesión, a veces asociado con hipertricosis (crecimiento excesivo de pelo)
  • Aumento de tamaño proporcional al crecimiento de por vida del individuo.
• Clasificación por tamaño:
  • Pequeño: < 1,5 cm
  • Mediano: 1,5–19,9 cm
  • Grande: ≥ 20 cm
• Potencial maligno: asociado al tamaño del nevo:
  • Riesgo de nevos pequeños y medianos: < 1%
  • Riesgo de nevos congénitos gigantes: 5%–10%

Melanocitosis dérmica congénita

• Anteriormente llamada «manchas mongólicas»
• Epidemiología: más común en nativos americanos, afroamericanos y personas de ascendencia asiática y latina
• Apariencia:
  • Aparecen como parches azul-grisáceos con bordes indefinidos
  • El color azul-negro se debe al atrapamiento de los melanocitos en la dermis, en lugar de la epidermis.
  • Generalmente en la zona lumbosacra o glútea.
  • Son siempre planas (mácula)
  • Normalmente desaparecen 2–3 años después del nacimiento y casi siempre en la pubertad
• Potencial maligno: no hay informes de casos de desarrollo de melanoma a partir de melanocitosis dérmica congénita.

Nevo de Ito

• Epidemiología: más común en asiáticos y afroamericanos
• Apariencia:
  • Lesión azul, gris o marrón
  • Afecta preferentemente áreas inervadas por los nervios supraclaviculares posteriores, como el hombro, la parte superior del tórax y el costado del cuello.
  • Generalmente unilateral
• Potencial maligno: el melanoma muy rara vez se desarrolla a partir de un nevo de Ito.

Nevo de Ota

• Epidemiología:
  • Más común en asiáticos y afroamericanos.
  • Las mujeres se ven afectadas casi 5 veces más que los hombres.
• Apariencia:
  • Hiperpigmentación plana azulada o pardusca (mácula)
  • Afecta preferentemente áreas inervadas por la 1ra y 2da división del nervio trigémino (e.g., frente, nariz, mejilla, región periorbitaria y sien)
  • A menudo afecta a las escleróticas.
• Potencial maligno:
  • El melanoma muy rara vez se desarrolla a partir de un nevo de Ota.
  • Requiere exámenes oftalmológicos anuales debido al raro riesgo de glaucoma

Nevus Comunes Adquiridos

Epidemiología

• Presente en casi todas las personas; el 55% de los adultos tienen de 10–45 nevos mayores de 2 mm.
• Aumento de la incidencia que alcanza su punto máximo alrededor de la 4ta década, disminuyendo en número con el avance de la edad
• Factores de riesgo/desencadenantes del desarrollo de nevos:
  • Antecedentes familiares
  • Tez clara
  • Exposición prolongada o excesiva al sol
  • Cuanto mayor sea el número de nevos, mayor será el riesgo de desarrollar melanoma.

Etiología

• Neoplasias benignas de células del nevo que suelen surgir después de los 6 meses de edad:
  • Las células del nevo son una variante de los melanocitos, derivados de la cresta neural.
• Por lo general, se forman como resultado de mutaciones activadoras de BRAF-V600E:
  • A pesar de tener la mutación, la mayoría de los nevos no progresan a melanoma porque los nevos adquiridos comunes son neoplasias de crecimiento detenido.
  • El 33% de los melanomas surgen de un nevo preexistente.

Histopatología

• Dos características histopatológicas cardinales de los nevos son la anidación y la maduración:
  • Anidación: la tendencia de las células del nevo a formar pequeños grupos de células dentro de un tejido:
    • Las células del nevo también pueden agregarse en un patrón no anidado en la unión dermoepidérmica.
  • Maduración: los nevos en la dermis muestran un cambio gradual y progresivo (de superficial a profundo) en la arquitectura y citología del nido.
• En un nevo no se observan figuras mitóticas, o son raras.
• Los nevos melanocíticos adquiridos se clasifican en 3 tipos según su profundidad, lo que representa las diferentes etapas de una progresión continua de crecimiento:
  1. Nevo de unión = 1ra etapa de crecimiento
  2. Nevo compuesto = 2da etapa de crecimiento
  3. Nevo dérmico o intradérmico = 3ra etapa de crecimiento
• A medida que las células migran a mayor profundidad, los nevos adquiridos comunes desarrollan una morfología de tipo neural o de tipo Schwannian antes de sufrir una regresión o atrofia completas, y finalmente son reemplazados por tejido adiposo y fibrótico.

Diagnóstico

Según la apariencia clínica, un nevo benigno típico debe tener las siguientes características:

• Simétrico
• < 5 mm de diámetro
• Borde liso
• Color uniforme e inmutable.
• Antecedentes de crecimiento lento

Tratamiento

• Vigilancia de la piel que incluye fotos periódicas para seguir la evolución de los lunares en pacientes con mayor riesgo de melanoma
• Cualquier lesión sospechosa de melanoma debe ser biopsiada o referida para biopsia.
• Un nevo con pequeñas manchas oscuras dentro («focos hiperpigmentados») puede significar que el melanoma surge en un lunar previamente benigno.

Nevos Displásicos o Atípicos

Definición

Un nevo displásico o atípico es un nevo melanocítico benigno con una apariencia que difiere de los nevos comunes o «lunares» según los criterios ABCDE (asimetría, irregularidad de los bordes, variedad de colores, diámetro ≥ 6 mm y evolución):

• Algunas fuentes se refieren a los nevos displásicos como lesiones premalignas o precancerosas.
• Algunas fuentes se refieren a los nevos displásicos como un término para «incertidumbre diagnóstica», donde la lesión es benigna o maligna, pero aún no ha sido confirmada mediante biopsia.

Etiología y Epidemiología

• A menudo aparecen durante la pubertad.
• Prevalecen en poblaciones blancas: 2%–10%
• Comparte algunas de las características clínicas de los melanomas:
  • Asimetría
  • Variedad de colores
  • Bordes irregulares
  • Diámetro > 5 mm
• El desarrollo se debe principalmente a la genética: asociado con la activación de mutaciones en los genes NRAS o BRAF, entre otros
• Asociado con un riesgo de melanoma de 3-20 veces mayor
• Factores de riesgo para desarrollar nevos atípicos:
  • Tez clara
  • Exposición prolongada o excesiva al sol, pero puede ocurrir en superficies no expuestas
  • Antecedentes familiares/personales de melanoma
  • Síndrome familiar de lunares atípicos múltiples y melanomas:
    • Autosómico dominante
    • El 40% de los casos tienen mutaciones en CDKN2A, un gen supresor de tumores
    • Mayor riesgo de neoplasias malignas, especialmente del páncreas, mama y esófago

Diagnóstico

• Se puede realizar sobre una base clínica y puede ser asistido por dermatoscopia, pero las lesiones deben ser biopsiadas para su confirmación y para descartar melanoma.
• Histológicamente caracterizado por:
  • Atipia arquitectónica y citológica
  • Agrandamiento de las células nevus
  • Nidos que a menudo se fusionan con nidos adyacentes
• Los criterios/mnemotecnia ABCDE pueden ayudar a diferenciar un nevo de un melanoma.

Manejo y seguimiento

• Exámenes anuales de la piel
• Fomentar el uso de protector solar de amplio espectro.
• Escisión de lesiones sospechosas
• Exámenes oftalmológicos de rutina

Diagnóstico Diferencial

• Melanoma: el más mortal de todos los cánceres de piel. Las características clínicas que difieren de los nevos atípicos o displásicos son los tonos azul-grisáceo del signo del patito feo (nevos distintos que difieren del patrón de nevos en un individuo). Dos tercios surgen de novo y ⅓ surgen de nevos preexistentes.
• Carcinoma basocelular: el tipo más común de cáncer de piel. Surge de la capa de células basales de la epidermis. La mayoría de los pacientes presentan una lesión cutánea nodular perlada de crecimiento lento con vasos telangiectásicos en la superficie.
• Queratosis seborreica: neoplasia benigna formada por queratinocitos inmaduros. Ocurre más comúnmente en los ancianos. La queratosis seborreica está bien delimitada, es cerosa y tiene un aspecto de «estar pegada».
• Queratosis actínica: lesión precancerosa que afecta áreas expuestas al sol (e.g., cuero cabelludo y manos) en personas de edad avanzada y aparece como una lesión escamosa y ligeramente elevada que debe extirparse para prevenir el desarrollo de carcinoma de células escamosas invasivo.
• Dermatofibroma: crecimiento mesenquimatoso de la piel donde los fibroblastos de la piel son los constituyentes principales. Aparece como un nódulo firme, indurado y móvil que mide entre 0,5 – 1 cm de tamaño. Se presenta con signo del “hoyuelo” a la compresión lateral. Se produce una depresión similar a un hoyuelo en la piel suprayacente.
• Mácula café con leche: lesión cutánea plana y pigmentada. Puede estar asociado con la neurofibromatosis tipo 1 y el síndrome de McCune-Albright.