Neurinoma del Acústico

Descripción General

Definición

El neurinoma del acústico es un tumor benigno de las células de Schwann que se encuentra con mayor frecuencia en el nervio craneal VIII (nervio vestibulococlear).

Clasificación de los tumores del sistema nervioso

Epidemiología

• Edad media de diagnóstico: 53 años
• Tumor más común del ángulo pontocerebeloso
• Lo más habitual es que sea unilateral
• Incidencia: 11 por cada 1 millón de personas en Estados Unidos
• No hay diferencias en la incidencia por género
• Mayor incidencia en los asiáticos e isleños del pacífico

Etiología

• Muchos casos no tienen una etiología conocida.
• A veces se asocia con una mutación en el brazo largo del cromosoma 22
  • El gen NF2 produce la schwannomina o merlina, un supresor de tumores.
  • Se ha encontrado un gen inactivado en algunos neuromas acústicos.
• Asociado a ruidos fuertes, radioterapia de cabeza y cuello y neurofibromatosis tipo 2

Presentación Clínica

Los síntomas del neurinoma del acústico se divide en fase inicial y tardía.

Fase inicial

Expansión tumoral en el meato auditivo interno que ejerce presión sobre el nervio vestibulococlear (NC VIII):

• Compresión del nervio vestibular:
  • Mareo
  • Desequilibrio postural
• Compresión del nervio coclear:
  • Hipoacusia neurosensorial unilateral (síntoma más frecuente)
  • Tinitus

Fase tardía

Compresión de estructuras adyacentes en el ángulo pontocerebeloso:

• Compresión del nervio facial:
  • Debilidad facial ipsilateral o parálisis facial completa (parálisis de Bell)
  • También se puede presentar con:
    • Xeroftalmía
    • Xerostomía
    • Lagrimeo episódico
• Compresión del nervio trigémino:
  • Disminución de la sensibilidad facial ipsilateral o adormecimiento
  • Dolor facial ipsilateral
• Compresión cerebelosa ipsilateral:
  • Ataxia
  • Disdiadococinesia (deterioro de la realización de movimientos rápidos alternados)
  • Dismetría

Diagnóstico

Exploración de los nervios craneales

• Nervio vestibulococlear: audiometría
  • Pérdida auditiva neurosensorial
  • Dificultad para percibir sonidos de alta frecuencia
• Nervio facial:
  • Debilidad facial ipsilateral
  • Torsión facial ipsilateral
• Nervio trigémino:
  • Disminución de la sensibilidad facial ipsilateral
  • Disminución del reflejo corneal ipsilateral

Imagenología

• RM del cerebro con contraste:
  • Prueba imagenológica inicial de elección
  • Se realiza en pacientes con resultados de audiometría anormales y alta sospecha de schwannoma vestibular
  • Hallazgos:
    • Lesión circular realzada en el meato auditivo interno
    • Expansión hacia el ángulo pontocerebeloso
    • A menudo se observa una degeneración quística y grasa.
• TC del cerebro con contraste:
  • Se realiza en pacientes no aptos para la RM (e.g., pacientes con un marcapasos o un implante metálico)
  • Hallazgos similares a los de la resonancia magnética

Histopatología

• Fuertemente reactiva para S100
• Zonas hipercelulares con células fusiformes (denominadas Antoni A) alternando con estroma mixoide hipocelular (denominado Antoni B)

Tratamiento

Tumor grande con severa pérdida de la audición

• Extirpación quirúrgica:
  • La cirugía no puede restablecer la pérdida de la audición, pero sí puede prevenir una mayor pérdida.
  • Monitorización intraoperatoria de los nervios craneales para reducir el riesgo de lesiones nerviosas
  • Complicaciones:
    • Tinnitus
    • Pérdida de la audición
    • Parálisis facial
    • Cambios en el sentido del gusto
    • Cefaleas
• Radioterapia:
  • Radiocirugía estereotáxica, terapia con haz de protones o radioterapia estereotáxica fraccionada
  • El objetivo de la radiación es controlar el tumor, evitar que siga creciendo y, en ocasiones, provocar una reducción del tamaño del tumor.
  • Complicaciones:
    • Debilidad facial
    • Malignidad
    • Expansión tumoral
    • Formación de quiste

Tumor pequeño con una pequeña pérdida de la audición

Monitorización en serie:

• RM cada 6–12 meses para evaluar la progresión del tumor
• Aparatos auditivos auxiliares para la pérdida de la audición (alrededor del 50% de los pacientes que están en observación durante una década pierden la audición funcional)

Diagnóstico Diferencial

• Meningioma: tumor benigno que surge de las meninges del cerebro o de la médula espinal. Los factores de riesgo incluyen la exposición a la radiación. El meningioma se presenta con cefalea, alteraciones de la visión y posibles convulsiones. La imagenología cerebral y la biopsia son las principales herramientas de diagnóstico. El meningioma se trata con escisión quirúrgica o con radiación.
• Neurofibromatosis tipo II: síndrome neurocutáneo autosómico dominante causado por la mutación del gen NF2 en el cromosoma 22. El gen NF2 codifica la proteína merlina. Los síntomas dependen del tumor y de su localización. Estos tumores incluyen cataratas bilaterales, neurinomas del acústico bilaterales, meningiomas, ependimomas y neurofibromas. El diagnóstico se realiza con la historia clínica del paciente, la exploración física, el diagnóstico por imagen y las pruebas genéticas. El tratamiento incluye la escisión quirúrgica o la radiación para los tumores y los auxiliares auditivos para cualquier pérdida de la audición funcional.
• Enfermedad de Ménière: típicamente es un trastorno unilateral del oído interno que provoca una sensación periódica de giro, tinnitus y plenitud en el oído. Los síntomas parecen estar causados por la acumulación de líquido en el laberinto del oído interno. La enfermedad se considera progresiva y puede causar pérdida de la audición. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y el examen auditivo. El tratamiento es con antieméticos y ansiolíticos (episodios agudos) e incluye fisioterapia, cambios dietéticos (dieta baja en sal) y cuidados paliativos (manejo crónico). A diferencia del neurinoma del acústico, en la enfermedad de Ménière no se observa ninguna masa en la imagenología.