Neumoconiosis

Epidemiología y Etiología

Definición y tipos

La neumoconiosis es el término clásico utilizado para describir la reacción pulmonar no neoplásica a la inhalación crónica de polvos minerales encontrados en el lugar de trabajo. Algunos expertos en pulmones consideran que el término «neumoconiosis» debería incluir también las enfermedades inducidas por humos y vapores químicos, pero esta práctica no está muy extendida y no se utilizará aquí.

Las causas más comunes:

• Silicosis: causada por el polvo de sílice cristalina (< 5 micras)
• Asbestosis: causada por fibras de asbesto (silicatos hidratados cristalinos) < 10 micras
• Neumoconiosis de los mineros del carbón o antracosis: causada por el polvo del carbón
• Beriliosis: también llamada enfermedad crónica del berilio, causada por el berilio (metal alcalinotérreo, más ligero que el aluminio, más fuerte que el acero)

Causas menos comunes, que no se describirán más en esta monografía:

• Siderosis: causada por el óxido de hierro, vista en soldadores
• Estañosis: causado por el óxido de estaño, afecta a los trabajadores que lo extraen
• Baritosis: causada por el sulfato de bario, afecta a los trabajadores que lo extraen
• Neumoconiosis por metales duros:
  • Ocasionada por el cobalto con o sin carburo de tungsteno
  • Afecta a los trabajadores que lo procesan y a los pulidores de diamantes
• Talcosis:
  • Causada por el polvo de talco, que se compone de silicato de magnesio cristalino e hidrófilo
  • Afecta a los trabajadores de las industrias que fabrican o procesan cerámica, papel, plásticos, caucho, pintura y cosméticos

Epidemiología

• Silicosis:
  • La forma más común de enfermedad pulmonar ocupacional
  • Actualmente, > 2 millones de trabajadores están expuestos al polvo de sílice en todo el mundo.
  • En 2016, el Global Burden of Disease Study estimó 10 400 muertes al año, y 210 000 años de vida perdidos debido a la silicosis.
  • La incidencia y la mortalidad han disminuido en las últimas décadas gracias a la mejora de la protección y la normativa en el lugar de trabajo.
• Asbestosis:
  • 150 000 casos y 3 600 muertes en 2015
  • La exposición ha disminuido en gran medida gracias a la aplicación de normas y reglamentos medioambientales.
  • El asbesto es el carcinógeno más frecuente.
• Neumoconiosis de los mineros del carbón:
  • Enfermedad común entre los mineros del carbón
  • Prevalencia estimada del 30%.
• Beriliosis:
  • Forma rara de neumoconiosis
  • La prevalencia global entre los trabajadores expuestos oscila entre el 1%–5%.

Factores de riesgo

• Silicosis:
  • Ocupacionales: trabajadores de la minería, pulido con arena, canteras, cerámica y fundición; y en la molienda, corte de piedra, fibra de vidrio y fabricación de vidrio
• Asbestosis:
  • Ocupacionales: construcción naval, techado, fontanería y demolición
  • No ocupacionales: familiares de trabajadores expuestos, fuentes geológicas, tabaquismo (acelera la progresión de la enfermedad)
• Neumoconiosis de los mineros del carbón: trabajos en mina de carbón
• Beriliosis:
  • Ocupacionales: industrias aeroespacial, cerámica y metalúrgica; reparación de aparatos electrónicos; joyeros y dentistas
  • No ocupacionales: familiares de los trabajadores, o aquellos que viven a 5 millas o menos de una instalación de fabricación de berilio

Fisiopatología

1. Las fibras tóxicas inhaladas no pueden ser metabolizadas por el organismo y se acumulan en los conductos alveolares.
   • Las partículas más peligrosas miden de 1 a 5 µm, ya que son capaces de ser transportadas hasta las pequeñas vías respiratorias terminales y los sacos aéreos y depositarse allí, provocando inflamación y fibrosis.
   • El asbesto se presenta en dos formas geométricas distintas, en un 90% como formas serpentinas rizadas como los crisotilos y en un 10% anfíboles con forma de aguja.
   • Las fibras de asbesto anfíboles son más patógenas (especialmente para el desarrollo del mesotelioma) que los crisotilos porque pueden viajar más lejos y penetrar más profundamente en los tejidos.
2. Las fibras son engullidas por los macrófagos, que sufren una lisis y liberan citoquinas.
3. Las citoquinas inducen una reacción inflamatoria, produciendo la obstrucción de las vías respiratorias y estimulando los fibroblastos.
4. La cicatrización fibrótica provoca el engrosamiento de las vías respiratorias, la reducción de la elasticidad y el deterioro del intercambio de gases.

Patogénesis específica de la fibra:

• Fibrosis masiva progresiva
  • Puede ocurrir tanto en la silicosis como en la neumoconiosis del minero de carbón
  • Representa una evolución de la forma simple de neumoconiosis con nódulos pequeños a la forma complicada cuando los nódulos se unen para formar nódulos más grandes que pueden evolucionar a la fibrosis masiva progresiva
• La asbestosis afecta en primer lugar a los lóbulos inferiores y a la pleura (inusual en otros trastornos pulmonares intersticiales)
• La silicosis, la neumoconiosis del minero de carbón y la beriliosis afectan primero a los lóbulos superiores.
• La beriliosis conduce al desarrollo de granulomas no caseificantes (reacción de hipersensibilidad retardada)
  • El contacto directo con los humos o polvos de berilio puede dañar las zonas del cuerpo expuestas, como los ojos o la piel, y puede producirse una sensibilización

Factores de progresión de la enfermedad:

• Tamaño, tipo y reactividad fisicoquímica de las fibras inhaladas
• Duración de la exposición (la enfermedad puede seguir progresando incluso después de que finalice la exposición)
• Intensidad de la exposición (relación dosis-respuesta)
• La susceptibilidad genética del individuo es probable, ya que solamente un pequeño porcentaje de personas expuestas desarrollan enfermedades respiratorias por exposición laboral: Las mutaciones del gen HLA-DPB1 conllevan a una mayor susceptibilidad al berilio.
• Hábitos de fumar y exposición a otras toxinas/contaminantes

Presentación Clínica

Signos y síntomas generales

• Disnea de esfuerzo progresiva
• Tos seca
  • Puede ser productiva por la mañana, con esputo entre claro y blanco, o amarillo y purulento, en caso de neumonía bacteriana concomitante
  • Rara en caso de asbestosis en ausencia de tabaquismo concomitante
• Estertores o crepitantes inspiratorios
• Dedos hipocráticos o en palillo de tambor en la enfermedad avanzada
• La beriliosis también se presenta con menos frecuencia con fiebre, dolor torácico, artralgias, pérdida de peso y nódulos en las zonas de piel expuesta.

Inicio

La aparición depende de la intensidad y la duración de la exposición y del tipo de polvo inhalado.

• La silicosis suele presentarse después de > 10 años de exposición, pero puede manifestarse tras varios meses de exposición diaria intensa.
• La asbestosis se presenta después de > 20 años de exposición.
• La neumoconiosis del minero de carbón se presenta tras una exposición prolongada (> 10 años).
• La beriliosis se presenta entre semanas y décadas después de la exposición inicial. La tasa de progresión de la sensibilización a la enfermedad puede variar del 6%–8%.

Complicaciones

• Tuberculosis (mayor riesgo en la silicosis)
• Carcinoma broncogénico (complicación neoplásica más frecuente)
  • Se desarrolla > 15 años después de la exposición
  • Una mayor cantidad de exposición se asocia a un mayor riesgo de cáncer de pulmón
• Mesotelioma (especialmente con la asbestosis)
  • Puede desarrollarse tan pronto como 1–2 años después de una exposición intensa al asbesto o más tarde, hasta 40 años después de la exposición
• Hipertensión pulmonar, cor pulmonale, insuficiencia respiratoria e insuficiencia cardíaca derecha
• Síndrome de Caplan (un tipo de neumoconiosis con nódulos intrapulmonares en combinación con artritis reumatoide)

Diagnóstico

El diagnóstico de enfermedad pulmonar ocupacional se basa en 4 criterios esenciales:

1. Antecedente documentado de exposición a un agente tóxico conocido
2. Un período de latencia típico entre la exposición y los síntomas
3. Características clínico-radiológicas compatibles con las características conocidas de la enfermedad
4. Exclusión de cualquier otra enfermedad que pudiera explicar los hallazgos

Radiografía de tórax

Pruebas de función pulmonar

La mayoría de los casos de neumoconiosis muestran un patrón de enfermedad pulmonar restrictiva en la espirometría.

• ↓ capacidad vital funcional (CVF) y capacidad pulmonar total
• ↓ capacidad de difusión (DL_CO)
• Relación volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF₁)/CVF normal (puede estar disminuida si el paciente es también fumador = enfermedad pulmonar restrictiva y obstructiva mixta)

Pruebas de laboratorio

• Generalmente no es útil para confirmar el diagnóstico pero puede excluir complicaciones infecciosas
• Prueba de proliferación de linfocitos de berilio (BePLT, por sus siglas en inglés): prueba de elección para diagnosticar la sensibilización al berilio o la beriliosis
  • Células mononucleares del paciente (de la sangre u obtenidas por lavado broncoalveolar) expuestas a diferentes concentraciones de sales de berilio
  • El aumento de la proliferación de linfocitos es un resultado positivo.

Pruebas de confirmación

• Tomografía computarizada de alta resolución
• Broncoscopia con lavado broncoalveolar: para excluir infecciones o malignidad
• Biopsia transtorácica guiada por imágenes de video o abierta:
  • Estándar de oro para el diagnóstico, pero rara vez es necesario; debe limitarse a excluir la malignidad o cuando no hay antecedentes conocidos de exposición a polvo mineral
  • La silicosis muestra nódulos con partículas de sílice generalmente en una región central hialinizada rodeada de fibras de colágeno concéntricas.
  • La asbestosis podrían mostrar raramente cuerpos de asbesto que se tiñen positivamente con el azul de Prusia y aparecen como varillas fusiformes con forma de mancuerna y de color marrón dorado.
  • La neumoconiosis de los mineros del carbón muestra agregaciones nodulares de 1-2 mm de antracótico macrófago apoyado por una fina red de colágeno en las regiones superiores de los pulmones alrededor de los bronquiolos respiratorios.
  • La beriliosis muestra granulomas no caseificantes y/o infiltrados intersticiales de células mononucleares.

Tratamiento

• No existe un tratamiento definitivo para la neumoconiosis, independientemente del estadio clínico.
• Se recomienda el cese inmediato de la exposición, así como el abandono del hábito tabáquico, de ser el caso.
  • Detener la exposición puede no detener la progresión de la enfermedad.
• El tratamiento es en gran medida de soporte y se centra en la prevención de la progresión y las complicaciones.
  • Vacunación profiláctica contra la influenza y la neumonía neumocócica
  • Si hay evidencia de enfermedad obstructiva subyacente, puede administrarse terapia broncodilatadora.
  • La oxigenoterapia suele ser necesaria para aliviar la disnea.
  • El tratamiento sistémico temprano con glucocorticoides orales puede aliviar los síntomas, mejorar el aspecto de los pulmones en las imágenes y normalizar las puntuaciones en las pruebas de función pulmonar.
  • Inmunosupresores, (e.g., metotrexato, azatioprina) son una opción para los pacientes que son refractarios a los glucocorticoides, o aquellos que experimentan efectos adversos.
• Se ha realizado un trasplante de pulmón para la neumoconiosis avanzada con insuficiencia respiratoria, pero falta evidencia sobre los resultados de los pacientes.
• La rehabilitación pulmonar puede mejorar la calidad de vida; incluye educación del paciente, entrenamiento en ejercicio/respiración, asesoramiento nutricional y apoyo psicosocial.

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial de las neumoconiosis causadas por polvos minerales incluye las siguientes afecciones:

• Fibrosis pulmonar idiopática: es la enfermedad pulmonar intersticial más común, caracterizada por una fibrosis pulmonar irreversible y un deterioro de la función pulmonar. Presenta disnea de esfuerzo, tos seca persistente y fatiga
• Neumonitis por hipersensibilidad: enfermedad pulmonar caracterizada por una respuesta inflamatoria mediada por inmunidad en las vías respiratorias pequeñas como resultado de la exposición a antígenos inhalados
• Sarcoidosis: enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes, normalmente en los pulmones y, con menor frecuencia, en el hígado, los ojos y la piel.
• Tuberculosis: enfermedad causada por Mycobacterium tuberculosis. La bacteria suele atacar los pulmones, pero también puede dañar otras partes del cuerpo.