La nefropatía por membrana basal delgada, también llamada hematuria familiar benigna, es un tipo de síndrome nefrítico causado por el adelgazamiento difuso de la membrana basal glomerular. El síndrome a menudo es familiar y se debe a mutaciones de las cadenas alfa del colágeno tipo IV. La presentación clínica puede variar desde hematuria microscópica asintomática hasta hematuria macroscópica, dolor de costado, proteinuria e hipertensión. El diagnóstico se realiza mediante evaluación clínica. Rara vez se requiere una biopsia renal, pero mostrará un adelgazamiento difuso de la membrana basal glomerular en el microscopio electrónico. La mayoría de los casos son benignos, pero en ciertos casos se pueden usar IECA e ARA.
Última actualización: Jun 18, 2022
La microscopía óptica de muestras renales en la nefropatía de la membrana basal delgada muestra una histología glomerular casi normal.
(A) Tinción de ácido periódico-Schiff (200x): La flecha grande indica el glomérulo y la flecha fina indica los túbulos renales.
(B) Tinción de ácido periódico-Schiff (400×): La membrana basal glomerular y la matriz mesangial se tiñeron de fucsia. La tinción PAS mostró una histología glomerular casi normal con solo una leve proliferación celular mesangial y expansión de la matriz ocasionalmente.
La microscopía electrónica de la membrana basal glomerular en la nefropatía de la membrana basal delgada mostró una membrana basal glomerular uniformemente adelgazada. La membrana basal glomerular se encuentra entre las células endoteliales fenestradas y los procesos podocitarios de los podocitos.
Las flechas muestran la membrana basal glomerular característicamente adelgazada y pocas fusiones de podocitos.