Mucorales/Mucormicosis

La mucormicosis es una infección fúngica angioinvasiva causada por múltiples hongos del orden Mucorales. Los hongos están presentes en todos los entornos, pero la mucormicosis es muy rara y casi siempre se produce en pacientes inmunocomprometidos. La inhalación de las esporas de los hongos puede causar mucormicosis rinocerebral o pulmonar, la inoculación directa puede causar mucormicosis cutánea y la ingestión puede causar mucormicosis gastrointestinal. La presentación clínica se debe a que las hifas invaden los vasos sanguíneos, causando trombosis y necrosis tisular. El diagnóstico se confirma mediante la identificación del organismo en la histopatología de las muestras de biopsia. Los pacientes deben ser tratados agresivamente con antifúngicos y resección quirúrgica de los tejidos infectados.

Última actualización: Mar 22, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Características Generales

Epidemiología

Patogénesis

Presentación Clínica

Diagnóstico y Tratamiento

Comparación de Especies

Diagnóstico Diferencial

Referencias

Características Generales

Características básicas de Mucorales

Taxonomía:

Orden: Mucorales
Géneros más comúnmente asociados con infección humana:
- Rhizopus
- Rhizomucor
- Mucor
- Cunninghamella
- Lichtheimia (antes Absidia)
- Apophysomyces
- Saksenaea

Morfología:

Colonias:
- Crecimiento rápido
- Algodonosas
- Color blanco-amarillo → se vuelven gris
Características microscópicas:
- Hifas anchas
- Septos ausentes o poco frecuentes
- Ramificación en ángulo recto
- Esporangióforos:
  - Hifas erguidas
  - Soportan esporangios en forma de saco llenos de esporangiosporas asexuales

Vista microscópica de la muestra de biopsia de mucormicosis — Una vista microscópica de la muestra de biopsia muestra varias hifas cortas y plegadas con brotes no septados, anchos y en ángulo recto, que son característicos de la mucormicosis.
Imagen: “Histopathological findings” por Baezzat SR et al. Licencia: CC BY 2.5

Enfermedades asociadas

La mucormicosis es causada por muchas especies del orden Mucorales, que pueden clasificarse en función del lugar de la infección:

Mucormicosis rinocerebral (la más común)
Mucormicosis pulmonar
Mucormicosis cutánea
Mucormicosis gastrointestinal

Epidemiología

Infección muy rara; la incidencia real es desconocida.
Aproximadamente 500 casos anuales en Estados Unidos
La incidencia está aumentando debido al creciente número de pacientes inmunocomprometidos.
No hay predilección por el sexo
No hay predilección racial
No hay predilección por la edad
Tasa de mortalidad: 50%–85%

Patogénesis

Reservorios

El orden Mucorales es común en el medio ambiente y se puede encontrar en:

Vegetación en descomposición
Suelo

Transmisión

Inhalación de esporas (método principal)
Ingestión de alimentos contaminados
Inoculación cutánea

Factores de riesgo del huésped

Casi todas las infecciones se producen en presencia de una enfermedad subyacente:

Diabetes (especialmente cetoacidosis diabética)
Tumores malignos hematológicos
Cáncer de órganos sólidos
Trasplante de órganos
Trasplante de células madre
Terapia inmunosupresora
Uso crónico de corticosteroides
VIH/SIDA
Neutropenia (los neutrófilos son la defensa clave del huésped contra los hongos)
Condiciones de sobrecarga de hierro (e.g., hemocromatosis y terapia con deferoxamina)
Lesión cutánea debida a cirugía, quemaduras o traumatismos
Uso de medicamentos inyectables
Malnutrición

Fisiopatología

La mayoría de las esporas ingresan por la vía respiratoria → se adhieren al moco
Individuos sanos:
- Suele desaparecer al toser, estornudar o tragar
- Los neutrófilos fagocitan → destruyen el hongo
Pacientes susceptibles:
- Las esporas se transforman en la forma de hifa en los cornetes nasales o en los alvéolos.
- Las hifas invaden los vasos sanguíneos → infarto tisular y trombosis
- Conduce a una enfermedad rinocerebral o pulmonar
Otras vías de infección → enfermedad en los sitios respectivos:
- Inoculación o contaminación traumática → enfermedad cutánea
- Ingestión → enfermedad gastrointestinal

Presentación Clínica

Enfermedad rinocerebral

Los pacientes comienzan con síntomas de sinusitis aguda. Los síntomas progresan debido a la propagación de la infección a las estructuras contiguas.

Fiebre
Congestión nasal (puede tener una secreción negra)
Cefalea retro-orbital unilateral
Dolor facial
Entumecimiento
Hiposmia
Inflamación orbital con proptosis y quemosis
Celulitis facial
La formación de escaras puede ocurrir en:
- Mucosa nasal
- Paladar
- Piel superpuesta

Inflamación de la mucormicosis del párpado superior e inferior — Inflamación del párpado superior e inferior en un paciente con afectación orbital por mucormicosis
Imagen: “Swelling of upper and lower lid in the patient with mucormycosis” por Badiee P et al. Licencia: CC BY 2.0

Enfermedad pulmonar

Los pacientes con enfermedad pulmonar desarrollan una neumonía rápidamente progresiva (a menudo bilateral).

Fiebre
Disnea
Tos
Hemoptisis

Enfermedad cutánea

Celulitis
Necrosis cutánea
Formación de escaras negras

Enfermedad gastrointestinal

La enfermedad provoca úlceras necróticas en el tracto gastrointestinal (con más frecuencia en el estómago), que pueden conducir a perforación. Los signos y síntomas incluyen:

Dolor abdominal
Distensión
Náuseas
Vómitos
Hematemesis
Hematoquecia
Obstrucción
Signos peritoneales

Manifestaciones poco comunes

Enfermedad diseminada:
- Puede presentarse con signos y síntomas inespecíficos
Mucormicosis del SNC:
- Suele ocurrir por la diseminación directa de una infección sinusal
- Signos y síntomas:
  - Letargo
  - Cefalea
  - Déficits neurológicos focales

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

Se requiere un alto índice de sospecha para hacer el diagnóstico.

Muestra por biopsia:
- La identificación histopatológica del organismo causante establece el diagnóstico.
- Se puede observar necrosis tisular
Cultivos fúngicos (a menudo negativos)
Imagenología (e.g., TC de cabeza o de tórax) para evaluar el alcance de la infección y el daño tisular
El 1,3-β-D-glucano no es útil (no es un componente de la pared celular de los Mucorales).

Tratamiento

Se debe tratar la enfermedad subyacente cuando sea posible (e.g., cetoacidosis diabética).
Si es posible, el tratamiento debe realizarse en un centro de atención terciaria.
La terapia antifúngica debe iniciarse inmediatamente:
- Anfotericina B liposomal (1ra línea)
- Isavuconazol
- Posaconazol
La resección quirúrgica del tejido necrótico está indicada para limitar la diseminación:
- Se asocia a una mayor supervivencia
- Puede provocar una desfiguración importante

Comparación de Especies

Tabla: Comparación de especies
Organismo	Mucorales	Aspergillus
Características	Hifas anchas Septos ausentes o poco frecuentes Ramificación en ángulos de 90 grados	Hifas septadas Ramificación en ángulos de 45 grados
Transmisión	Inhalación Ingestión Inoculación	Inhalación Invasión a través de la piel dañada
Cuadro clínico	Mucormicosis: Enfermedad rinocerebral Enfermedad pulmonar Enfermedad gastrointestinal Enfermedad cutánea	ABPA Sinusitis Aspergiloma Aspergilosis pulmonar crónica Aspergilosis invasiva Aspergilosis cutánea
Diagnóstico	Histopatología	Histopatología Cultivo
Tratamiento	Terapia antifúngica Resección quirúrgica para cualquier presentación clínica	Terapia antifúngica Resección quirúrgica del tejido necrótico en la enfermedad invasiva

ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica

Diagnóstico Diferencial

Celulitis orbitaria bacteriana: infección de los tejidos orbitarios, que puede producirse por diseminación hematógena, extensión desde los senos adyacentes o inoculación traumática. Los pacientes presentan edema y enrojecimiento, eritema conjuntival, dolor al mover el ojo y proptosis. El diagnóstico es clínico. La base del tratamiento es la terapia con antibióticos y la cirugía se reserva para los casos graves.
Trombosis del seno cavernoso: una condición rara y potencialmente mortal que se produce por una infección facial. La trombosis del seno cavernoso suele ser de etiología bacteriana. Los pacientes se presentan con fiebre, cefalea, proptosis y oftalmoplejia. El diagnóstico se confirma mediante TC o RM. El tratamiento incluye antibióticos y, ocasionalmente, esteroides. El uso de anticoagulación es controversial.
Neumonía adquirida en la comunidad: infección del parénquima pulmonar causada en la mayoría de los casos por una bacteria o un virus. Los pacientes se presentan con fiebre, disnea y tos productiva. La radiografía de tórax suele mostrar una consolidación lobar. El tratamiento consiste en la administración de antibióticos empíricos, que pueden adaptarse si se identifica el organismo causante. Los antivirales se utilizan cuando se sospecha una causa viral.

Referencias

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