Miocardiopatía Dilatada

Descripción General

Definición

La miocardiopatía dilatada es una enfermedad del músculo cardíaco:

• Asociada a una disfunción eléctrica y mecánica que provoca un deterioro de la función sistólica.
• Que cursa con la dilatación de 1 o ambos ventrículos
• No se explica por hipertensión, valvulopatía o coronariopatía.

Epidemiología

• Tipo más común de miocardiopatía no isquémica
• Incidencia anual: 6 por cada 100 000
• 10 000 muertes y 46 000 hospitalizaciones al año en los Estados Unidos
• Afecta a hombres > mujeres
• Ocurre en todas las edades, más común entre los 20–60 años
• Indicación más común para el trasplante cardíaco

Etiología

• Idiopática en aproximadamente el 50% de los casos
• MCD familiar:
  • Causada por una multitud de mutaciones genéticas
  • Luego de un tamizaje familiar adicional, se descubre que entre el 20%–35% de los casos inicialmente diagnosticados como idiopáticos, poseen un componente familiar.
  • El patrón de herencia típico es autosómico dominante; sin embargo, se han producido todos los patrones de herencia.
• Arritmias (particularmente aquellas que causan taquicardia sostenida, por ejemplo, fibrilación auricular)
• Infecciones:
  • Infecciones virales que causan miocarditis (e.g., virus coxsackie, influenza o VIH)
  • Enfermedad de Chagas (infección protozoaria por Trypanosoma cruzi)
• Trastornos endocrinos (e.g., hipertiroidismo o diabetes)
• Condiciones autoinmunes o inflamatorias (e.g., lupus o sarcoidosis)
• Afecciones genéticas neuromusculares (e.g., distrofia muscular de Duchenne o ataxia de Friedreich)
• Enfermedades de depósito (e.g., hemocromatosis o amiloidosis)
• Medicamentos que ocasionan cardiotoxicidad:
  • Medicamentos quimioterapéuticos (clásicamente una antraciclina, e.g., doxorrubicina, o un anticuerpo monoclonal, e.g., trastuzumab)
  • Antirretrovirales (más clásicamente azidotimidina; también conocida como zidovudina)
  • Hidroxicloroquina
• Tratamiento de radiación (particularmente en la región torácica)
• Miocardiopatía periparto:
  • Secundaria a cambios hemodinámicos asociados al embarazo
  • Ocurre en el último mes de embarazo o los primeros meses después del parto.
• Toxinas:
  • Abuso de alcohol
  • Consumo de cocaína y otras drogas ilícitas
  • Exposición a metales pesados (e.g., cobalto, arsénico, mercurio o plomo)
• Deficiencias nutricionales (e.g., tiamina, selenio o carnitina)

Fisiopatología

• Dilatación ventricular causada por:
  • Insuficiencia del ventrículo izquierdo (VI)
  • Lesión primaria del músculo cardíaco
• La dilatación ventricular conduce a:
  • Adelgazamiento de la pared del músculo cardíaco
  • Debilitamiento y agrandamiento del corazón.
  • Insuficiencia sistólica:
    • El músculo cardíaco no se contrae de manera eficiente cuando se deforma.
    • Disminuye el gasto cardíaco.
  • Insuficiencia diastólica: insuficiencia valvular por distorsión de la arquitectura cardíaca

Presentación Clínica

Los síntomas pueden desarrollarse y progresar lentamente con el tiempo, o desarrollarse abruptamente. Los síntomas son similares a los observados con la IC.

Síntomas

• Disnea/dificultad para respirar (especialmente con el esfuerzo)
• Ortopnea (dificultad para respirar al acostarse)
• Edema de extremidades inferiores y abdomen.
• Aumento de peso
• Mareo
• Episodios de síncopes
• Dolor torácico
• Palpitaciones
• Fatiga
• Debilidad

Hallazgos al examen físico

• Cardíaco:
  • Soplo cardíaco sistólico (por insuficiencia mitral o aórtica)
  • Galope de S3
• Abdominal: ascitis
• Pulmonar:
  • Estertores o crepitantes sobre los campos pulmonares (secundarios a edema pulmonar)
  • Dificultad respiratoria
  • Baja saturación de oxígeno
• Vascular: ingurgitación yugular
• Extremidades:
  • Edema con fóvea en extremidades inferiores
  • Signos de estasis venosa con decoloración en las extremidades inferiores

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza principalmente a través de los antecedentes y el examen físico, exámenes de laboratorio, el ECG e imagenología (confirmatorias o para excluir otras etiologías).

Estudios de laboratorio

• BNP (por sus siglas en inglés): marcador de insuficiencia cardiaca (↑)
• Troponina: marcador de IAM (↑)
• CK-MB: otro marcador de IAM (↑ en las 1ras 24 horas, luego vuelve a la normalidad entre 48–72 horas)
• ECG: puede mostrar taquicardia sinusal, agrandamiento de la aurícula izquierda, arritmias ventriculares o fibrilación auricular

Imagenología

• Radiografía de tórax: puede mostrar el corazón agrandado y la presencia de derrames (acumulación de líquido)
• Ecocardiografía:
  • Evaluar:
    • Tamaño cardiaco
    • Estructura
    • Función
    • Diferencia de otras formas de miocardiopatía
  • Se evidencia:
    • Diámetro ventricular agrandado (dilatación)
    • Espesor de pared normal o reducido
    • Disminución del movimiento sistólico endocárdico hacia adentro
    • Fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida (FEVI)
  • Evidencia de dilatación de 1 o ambos ventrículos y disfunción sistólica reducida necesaria para el diagnóstico de miocardiopatía dilatada
• Resonancia magnética cardiaca: ayuda a determinar la extensión del daño miocárdico y la fibrosis
• Angiografía coronaria:
  • Ayuda a descartar EAC
  • Puede mostrar el VI dilatado, hipocinético, arterias coronarias normales y algún grado de regurgitación mitral
• Biopsia endomiocárdica con examen histológico:
  • Se realiza en casos seleccionados:
    • Causa incierta
    • IC de inicio reciente con compromiso hemodinámico asociado, arritmias ventriculares, bloqueo auriculoventricular (AV) Mobitz tipo II, bloqueo AV de tercer grado o IC refractaria a los tratamientos típicos
• Obtener antecedentes familiares completos y pruebas genéticas si se sospecha de MCD familiar.

Tratamiento

Tratamiento

• Medicamentos:
  • Antagonistas de la enzima convertidora de angiotensina/antagonistas de los receptores de angiotensina: mejoran la función sistólica
  • Betabloqueadores: aumentan la fracción de eyección
  • Diuréticos: permiten tratar la sobrecarga de volumen
  • Vasodilatadores
• Anticoagulación oral (antagonistas de la vitamina K, e.g., warfarina) si la FEVI < 35 %
• Terapias con dispositivos (e.g., marcapasos o desfibrilador automático implantado) si:
  • FEVI < 35%
  • Arritmias u otros trastornos de la conducción
  • FEVI> 35% con antecedentes familiares de muerte cardíaca súbita o mutaciones genéticas (e.g., LMNA, por sus siglas en inglés) asociadas con un alto riesgo de muerte súbita cardíaca
  • Enfermedades sindrómicas (e.g., distrofia muscular)
• Trasplante cardíaco justificado en casos graves

Complicaciones

• Arritmias
• Eventos tromboembólicos (e.g., embolia pulmonar o accidente cerebrovascular)
• Muerte súbita cardíaca

Pronóstico

El pronóstico es generalmente malo para las personas con esta afección.

Diagnóstico Diferencial

• Miocardiopatía restrictiva: una condición secundaria a la cicatrización y/o infiltración del músculo cardíaco (la causa más común es la amiloidosis) caracterizada por un endurecimiento de los ventrículos que ocasiona disfunción diastólica y una eventual IC. La presentación incluye signos y síntomas de IC. Se utilizan estudios similares a los de MCD para ayudar a determinar el diagnóstico. El tratamiento también es similar e incluye medicamentos y dispositivos implantables, como marcapasos y desfibriladores automáticos. Se puede necesitar un trasplante cardíaco cuando los síntomas se vuelven severos y ya no responden a los tratamientos. El pronóstico y la supervivencia son peores que con la MCD.
• Miocardiopatía hipertrófica (MCH): las mutaciones genéticas afectan los componentes contráctiles del corazón (sarcómeros) y dan como resultado un engrosamiento asimétrico de la pared del VI, disfunción diastólica y obstrucción del tracto de salida del VI. Los pacientes pueden estar asintomáticos o sufrir muerte súbita cardíaca como 1er signo de enfermedad. Los individuos sintomáticos presentan disnea de esfuerzo, dolor torácico, presíncope o síncope. El diagnóstico se realiza mediante ECG, ecocardiograma, prueba de esfuerzo y resonancia magnética cardíaca. El tratamiento incluye betabloqueadores como terapia de 1ra línea con tratamiento adicional dependiendo de la presencia de arritmias y obstrucción del tracto de salida del VI.
• Miocardiopatía de Takotsubo: un tipo de miocardiopatía no isquémica que ocurre debido a un estrés psicológico o físico extremo; también conocida como miocardiopatía inducida por estrés o “síndrome del corazón roto”. La miocardiopatía de Takotsubo se caracteriza por una disfunción sistólica regional transitoria del VI. Los pacientes presentan síntomas de síndrome coronario agudo, que incluyen presión en el pecho y dificultad para respirar, y un ECG puede evidenciar la elevación del segmento ST. La angiografía coronaria puede ayudar a diferenciar esta condición de un IAM. Un ecocardiograma puede confirmar el diagnóstico al demostrar anomalías características del movimiento de la pared apical. El tratamiento incluye la eliminación de los factores estresantes incitadores y los betabloqueadores.