Megacolon

Descripción General

Definición y Clasificación

El megacolon es una dilatación severa del colon secundaria a una alteración de la motilidad o a un proceso inflamatorio. La condición se clasifica en función del tiempo de evolución y la duración:

• Megacolon agudo
• Megacolon crónico

Epidemiología

• Se desconoce la incidencia exacta.
• Todas las edades pueden verse afectadas.
• La incidencia depende de la enfermedad subyacente:
  • Megacolon agangliónico congénito:
    • 1 de cada 5 000 nacidos vivos
    • Hombres > mujeres
  • Megacolon tóxico:
    • 4,3% en pacientes con Clostridioides difficile, antes conocido como Clostridium difficile, colitis
    • 1%–10% en la enfermedad inflamatoria intestinal

Etiología del megacolon agudo

• Megacolon tóxico (dilatación colónica no obstructiva con toxicidad sistémica)
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
    • Colitis ulcerosa
    • Enfermedad de Crohn
  • Colitis isquémica
  • Colitis infecciosa
    • Colitis por C. difficile (más común)
    • Salmonella
    • Shigella
    • Campylobacter
    • Escherichia coli O157
    • Colitis por citomegalovirus (CMV, por sus siglas en inglés) (generalmente en pacientes inmunocomprometidos)
    • Entamoeba histolytica
• Pseudoobstrucción colónica aguda (síndrome de Ogilvie)
  • Enfermedad sistémica grave
  • Cirugía (más comúnmente por cesárea o cirugía de cadera)
  • Trauma
  • Anestesia espinal
  • Medicamentos
    • Opiáceos
    • Anticolinérgicos
    • Bloqueadores de los canales de calcio

Etiología del megacolon crónico

• Megacolon agangliónico congénito (enfermedad de Hirschsprung)
  • La mayoría de los casos se asocian a mutaciones en el protooncogen RET
  • A veces se asocia a otros síndromes genéticos:
    • Síndrome de Down
    • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2A o 2B
    • Síndrome de Waardenburg
• Adquirido
  • Estreñimiento crónico idiopático (más común)
  • Neuropatías
    • Diabéticos
    • Lesión medular
    • Enfermedad de Parkinson
    • Enfermedad de Chagas (por destrucción de las neuronas entéricas)
  • Miopatías: Distrofia muscular de Duchenne
  • Trastornos reumatológicos:
    • Esclerodermia
    • Lupus eritematoso sistémico
    • Dermatomiositis y polimiositis

Fisiopatología

Megacolon tóxico

• Inflamación de la mucosa:
  • Provoca la liberación de mediadores inflamatorios → inducción de la óxido nítrico sintasa → generación de óxido nítrico por los macrófagos y las células musculares lisas → relajación del músculo liso → dilatación del colon.
  • Se extiende a la capa muscular lisa → parálisis del músculo liso → dilatación del colon
• Posibles factores precipitantes:
  • Hipopotasemia
  • Medicamentos:
    • Opiáceos
    • Anticolinérgicos
    • Antidepresivos
    • Soluciones de preparación intestinal o bario
  • Interrupción brusca de los esteroides o de la mesalamina en la enfermedad inflamatoria intestinal

Pseudoobstrucción colónica aguda

• Se desconoce el mecanismo exacto.
• Se ha implicado el deterioro de las fibras parasimpáticas S2–S4.
• Distensión progresiva y ↑ tensión en la pared del colon

Megacolon agangliónico congénito

• Fallo en la migración de las células de la cresta neural durante el desarrollo intestinal embrionario → el colon distal es agangliónico y no funciona → distensión del colon proximal al segmento agangliónico
• Plexos nerviosos afectados:
  • Meissner (plexo submucoso)
  • Auerbach (plexo mientérico)
• La cantidad de colon afectada varía.

Megacolon crónico adquirido

• No se comprende del todo
• Disfunción neurológica o muscular → alteración del peristaltismo normal → dilatación progresiva del colon
• El megacolon y el megarecto por estreñimiento crónico se asocian a:
  • ↑ distensibilidad y elasticidad rectal
  • Sensación rectal embotada
  • ↑ umbral de relajación del esfínter anal

Presentación Clínica

Síntomas

• Síntomas más comunes:
  • Distensión abdominal
  • Obstipación
• Megacolon tóxico:
  • Diarrea sanguinolenta (más común)
  • El cese repentino de la diarrea también debe ser preocupante.
  • Dolor abdominal
  • Malestar
• Megacolon agangliónico congénito:
  • La mayoría se presentará en el período neonatal.
  • Emesis biliosa
  • Falta de expulsión de meconio o heces
  • Intolerancia a la alimentación y retraso en el desarrollo

Examen físico

• Hallazgos comunes:
  • Distensión abdominal
  • Abdomen timpánico
• Megacolon tóxico:
  • Taquicardia
  • Fiebre
  • Hipotensión
  • Alteración del estado mental
  • Distensión abdominal
  • Sensibilidad abdominal baja
  • Posible evidencia de peritonitis
    • Sensibilidad abdominal difusa
    • Sensibilidad de rebote
    • Rigidez
• Megacolon agangliónico congénito:
  • Aumento del tono del esfínter anal
  • Liberación de heces y gases con el tacto rectal

Diagnóstico

Exámenes de laboratorio

Estos estudios ayudan a evaluar la gravedad de la enfermedad, las complicaciones y las posibles causas.

• Resultados generales:
  • Hipopotasemia (pérdida gastrointestinal)
  • Alcalosis metabólica (deshidratación)
  • La acidosis metabólica y el ácido láctico ↑ aumentan sospecha de isquemia colónica.
  • ↑ relación nitrógeno de urea en sangre (BUN):creatinina (deshidratación)
• Hallazgos en el megacolon tóxico:
  • Hemograma:
    • Leucocitosis con desplazamiento a la izquierda
    • Anemia (debido a la pérdida de sangre gastrointestinal)
  • ↑ velocidad de eritrosedimentación (VES) y proteína C reactiva (PCR)
  • Estudios de heces:
    • Cultivo de bacterias y parásitos
    • Toxina de C. difficile

Imagenologia

• Radiografía de abdomen
  • Dilatación del colon (> 6 cm)
  • Puede observarse una importante retención de heces.
  • Puede mostrar la zona de transición entre el colon dilatado y el recto estrecho en la enfermedad de Hirschsprung
  • Puede haber niveles de aire-fluido.
  • Hallazgos de megacolon tóxico:
    • La dilatación del colon derecho y del transverso son las más destacadas.
    • Pérdida del patrón normal de las haustras
    • Ulceraciones de la mucosa
• Tomografía computarizada (TC) con contraste oral e intravenoso
  • Dilatación del colon (> 6 cm)
  • El aire libre indica una perforación.
  • Puede mostrar impactación fecal o carga fecal en casos asociados a estreñimiento crónico
  • Megacolon tóxico:
    • Pérdida del patrón de las haustras
    • Adelgazamiento segmentario de la pared del colon
    • Pseudopólipos nodulares (ulceraciones profundas de la mucosa)
    • Isquemia (si está presente)
• Estudios de tránsito colónico
  • Evalúa la motilidad colónica en el megacolon crónico
  • Opciones:
    • Estudio de marcadores radiopacos
    • Cápsula de motilidad inalámbrica

Otros estudios

• Endoscopia
  • Para el megacolon tóxico:
    • Se evita la colonoscopia completa debido al alto riesgo de perforación
    • La sigmoidoscopia limitada puede ayudar a establecer una etiología subyacente (C. difficile, citomegalovirus (CMV), enfermedad inflamatoria intestinal)
  • Para el megacolon crónico:
    • La colonoscopia puede descartar una obstrucción.
    • Se puede realizar una biopsia si se desconoce la etiología.
• Estudios para la enfermedad de Hirschsprung:
  • Biopsia rectal
    • Estándar de oro
    • Ausencia de células ganglionares
  • Manometría anorrectal
    • Falta de relajación del esfínter anal interno con la dilatación rectal con balón
    • Menos preciso en neonatos y personas con estreñimiento crónico
  • Enema de contraste: zona de transición entre el recto estrecho y el colon dilatado proximal

Criterios de diagnóstico del megacolon tóxico

• Evidencia radiográfica de distensión del colon
• Y ≥ 3 de los siguientes:
  • Fiebre
  • Taquicardia
  • Leucocitosis
  • Anemia
• Y ≥ 1 de los siguientes:
  • Deshidratación
  • Alteración del estado mental
  • Anomalías electrolíticas
  • Hipotensión

Tratamiento

Megacolon tóxico

• Medidas generales:
  • Los pacientes deben ser monitorizados en una unidad de cuidados intensivos (UCI).
  • Exámenes abdominales seriados
  • Estudios de laboratorio y radiografías abdominales cada 12 horas
  • Nada por via oral
  • Hidratación intravenosa y reposición de electrolitos
  • Descompresión con sonda nasogástrica, si hay vómitos o dilatación del intestino delgado
  • Suspenda cualquier medicamento antimotilidad, opiáceo o anticolinérgico.
  • Antibióticos de amplio espectro por vía intravenosa
    • Reduce las complicaciones sépticas
    • Cubrir la posible peritonitis por perforación
• Tratar la causa específica:
  • Colitis por C. difficile:
    • Vancomicina oral + metronidazol (oral o intravenoso)
    • Enemas de vancomicina (pueden causar perforación)
    • Transplante fecal
  • Enfermedad inflamatoria intestinal:
    • Glucocorticoides intravenosos
    • Infliximab o ciclosporina (2da línea)
• Tratamiento quirúrgico:
  • Indicaciones:
    • Si no se produce una mejora clínica en 48–72 horas
    • Perforación
    • Peritonitis o empeoramiento del examen abdominal
    • Empeoramiento de la distensión colónica
    • Isquemia o necrosis
    • Hemorragia colónica masiva
    • Empeoramiento de la toxicidad sistémica (fiebre, hemodinámica o estado mental)
    • Síndrome compartimental abdominal o hipertensión abdominal
  • Procedimientos:
    • Preferido en la enfermedad inflamatoria intestinal: colectomía subtotal con ileostomía terminal
    • Preferido en C. difficile:
      • Colectomía abdominal total
      • Ileostomía de asa desviada con lavado colónico

Pseudoobstrucción colónica aguda

• Tratamiento inicial (para pacientes estables sin peritonitis en las primeras 48–72 horas y un diámetro cecal < 12 cm):
  • Sonda rectal para la descompresión
  • Suspender los medicamentos que pueden provocarla (opiáceos, anticolinérgicos, bloqueadores de los canales calcio).
  • Tratar la enfermedad subyacente.
  • Siga con exámenes físicos y radiografías seriadas cada 12–24 horas.
• Intervenciones farmacológicas:
  • Indicaciones:
    • No hay mejora en 72 horas
    • Diámetro cecal > 12 cm
  • Neostigmina intravenosa (inhibidor de la acetilcolinesterasa):
    • Dosificación en bolo o infusión continua
    • El 89% responde a una sola dosis.
    • Los pacientes deben estar en un entorno monitorizado.
  • Metilnaltrexona: si la obstrucción se relaciona a opiáceos
• Descompresión colonoscópica:
  • Indicaciones:
    • No hay respuesta a la neostigmina
    • Contraindicaciones de la neostigmina
  • Tiene una tasa de perforación del 3%.
• Cirugía:
  • Indicaciones:
    • Fracaso del tratamiento no quirúrgico
    • Peritonitis (isquemia o perforación)
  • Procedimientos:
    • Anastomosis primaria (pacientes estables)
    • Colectomía abdominal total con ileostomía terminal (isquemia o perforación)

Megacolon crónico

• Medidas generales:
  • Tratamiento de soporte según sea necesario (hidratación, corrección de electrolitos)
  • Suspender el medicamento que la provoca (opiáceos, anticolinérgicos).
  • Descompresión con sonda nasogástrica o rectal, si requiere hospitalización
  • Vaciar el intestino.
    • La desimpactación manual puede ser necesaria para la impactación fecal.
    • Laxantes osmóticos
    • Supositorios
    • Enemas
  • Programa estricto de reeducación intestinal
    • Horarios de defecación programados
    • Aumentar la actividad física.
    • Consumir agentes de volumen (alto contenido en fibra).
• Tratamiento quirúrgico:
  • Para los casos graves que no responden al tratamiento médico
  • Enfermedad de Hirschsprung:
    • Terapia definitiva
    • Resección del segmento agangliónico con anastomosis primaria

Diagnóstico Diferencial

• Obstrucción mecánica del intestino grueso: interrupción del flujo del contenido intraluminal causada por la compresión intrínseca o extrínseca de la luz del colon. Las etiologías comunes incluyen el cáncer colorrectal y el vólvulo. Los pacientes se presentan con distensión abdominal, obstipación, náuseas y vómitos. El diagnóstico se establece con imagenología. El tratamiento incluye reposo intestinal, descompresión y cirugía.
• Obstrucción del intestino delgado: interrupción del contenido intraluminal a través del intestino delgado debido a un problema mecánico o funcional. Los pacientes presentan dolor abdominal, distensión, náuseas y vómitos. La imagenología mostrará la afectación del intestino delgado, aunque el colon también puede estar distendido en la obstrucción funcional. La mayoría de los casos se resuelven con cuidados de soporte.
• Apendicitis: inflamación del apéndice. La apendicitis temprana puede presentarse con un dolor cólico difuso, pero el dolor y la sensibilidad acaban localizándose en el cuadrante inferior derecho. El diagnóstico se establece mediante una TC. El tratamiento incluye antibióticos y cirugía.
• Diverticulitis: inflamación de los divertículos colónicos. Los pacientes presentan dolor abdominal bajo con cólicos y pueden tener estreñimiento. La diverticulitis se asocia frecuentemente con fiebre y leucocitosis. Una TC muestra los hallazgos inflamatorios característicos. El tratamiento incluye reposo intestinal, antibióticos y, en ocasiones, cirugía.