Malrotación Intestinal

Descripción General

Definición

La malrotación intestinal es una falla del tracto gastrointestinal para experimentar una rotación normal alrededor de los vasos mesentéricos durante la embriogénesis.

Epidemiología

• La malrotación asintomática está presente en ~ 1 de cada 500 nacimientos.
• La malrotación sintomática (vólvulo del intestino medio) ocurre en 1:6 000 recién nacidos.
• El 30% se presentará al 1er mes y el 58% a 1 año de vida.
• Niños = Niñas
• Hasta un 62% tendrá otra anomalía congénita:
  • Hernia diafragmática congénita (la más común)
  • Cardiopatía congénita
  • Onfalocele
  • Gastrosquisis
  • Atresia intestinal/esofágica/biliar
  • Malformaciones anorrectales
  • Divertículo de Meckel

Etiología

• Fallo de la rotación normal de 270° en sentido contrario a las manecillas del reloj del tracto gastrointestinal durante la 4ta–8va semana del desarrollo embriológico alrededor del eje mesentérico superior.
• Dando como resultado adherencias intestinales y posiciones anatómicas anormales
• Puede resultar un espectro de anomalías rotacionales.

Fisiopatología

La malrotación representa un espectro de anomalías rotacionales. Las 2 anomalías más comunes son la no rotación completa y la rotación incompleta.

No rotación completa

• El intestino delgado está a la derecha y el colon a la izquierda.
• Si el mesenterio tiene una base estrecha, la torsión en el sentido de las manecillas del reloj puede provocar un vólvulo del intestino medio.
• Cuando la base mesentérica es ancha, no hay un alto riesgo de vólvulo.

Rotación incompleta

• El ciego se encuentra en la parte media superior del abdomen.
• Ciego fijado a la pared abdominal lateral derecha con bandas de Ladd (adherencias peritoneales).
• Las bandas de Ladd atraviesan el duodeno y pueden causar compresión extrínseca.
• Esta configuración también puede resultar en un vólvulo del intestino medio, así como en hernias internas.

Vólvulo del intestino medio

• Torsión del mesenterio del intestino delgado malrotado
• Se producirá una obstrucción del intestino delgado e isquemia.
• La presentación aguda en los lactantes resulta en una emergencia quirúrgica, pero los casos crónicos/subagudos también pueden ocurrir en personas mayores.

Presentación Clínica

Malrotación (sin vólvulo)

• Mayormente asintomática
• Obstrucción duodenal (por las bandas de Ladd):
  • Vómitos biliosos en chorro
  • A veces no bilioso, si se obstruye proximalmente a la ampolla de Vater

Vólvulo del intestino medio

• Lactantes y niños pequeños:
  • Vómito bilioso
  • Distensión/sensibilidad abdominal: variable
  • Signos tardíos (que indican isquemia intestinal):
    • Hematoquecia o hemorragia rectal
    • Hematemesis
    • Hipotensión
    • Piel pálida con diaforesis
    • Taquicardia
• Niños mayores/adultos:
  • Inicio insidioso
  • Dolor abdominal intermitente y vómitos (biliosos o no biliosos)
  • Falta de aumento de peso debido a la malabsorción
  • Diarrea crónica

Hernias internas

• También puede presentarse con dolor/vómitos abdominales intermitentes
• Estreñimiento intermitente
• El diagnóstico a menudo se pasa por alto/se retrasa

Diagnóstico

Antecedentes

• Inicio agudo de vómitos biliosos en lactantes
• Niños mayores:
  • Retraso en el crecimiento/no ganan peso
  • Dolor abdominal crónico/vómitos/diarrea
  • Inicio agudo de dolor abdominal y vómitos

Examen físico

• Sensibilidad abdominal (puede ser difícil de provocar en los lactantes)
• Distensión abdominal (variable)
• Signos de angustia en lactantes:
  • Llanto
  • Taquipnea
  • Levantamiento de rodillas hacia el abdomen
• Signos de deshidratación
  • Membranas mucosas secas
  • Fontanelas hundidas
• Letargo
• Signos tardíos que indican isquemia/perforación:
  • Peritonitis/abdomen rígido
  • Hematoquecia
  • Fiebre
  • Taquicardia/hipotensión

Estudios de laboratorio

• Inespecíficos
• Hemograma
  • Leucocitosis
  • Anemia (en casos crónicos)
• Química sanguínea:
  • Alcalosis por contracción, anomalías electrolíticas por vómitos
  • Acidosis, lactato elevado: signos de isquemia intestinal

Imagenología

Solo debe realizarse en pacientes estables. Los pacientes con inestabilidad hemodinámica/sepsis/peritonitis deben proceder a cirugía de emergencia.

Radiografía del abdomen:

• Debe realizarse para descartar la perforación en lactantes
• Puede mostrar signo de la doble burbuja (obstrucción duodenal)

Tránsito esofagogastroduodenal:

• Estándar de oro en pacientes hemodinámicamente estables
• El segmento duodenoyeyunal (ligamento de Treitz) está a la derecha de la línea media.
• El duodeno tiene apariencia de “sacacorchos” (indica vólvulo).
• Duodeno dilatado en casos de compresión extrínseca o vólvulo.

Ultrasonido:

• La torsión de la vena mesentérica superior y el mesenterio alrededor de la arteria mesentérica superior se conoce como el signo del «remolino».
• Relación arteria/vena mesentérica superior anormal
• Posición anormal de la 3ra porción del duodeno
• Duodeno dilatado
• El ultrasonido normal no descarta la malrotación.

Tratamiento

Tratamiento preoperatorio

• Reanimación con líquidos/corrección de electrolitos
• Nils per os (nada por boca)
• Antibióticos intravenosos para cubrir la flora intestinal
• Inserción de sonda nasogástrica para descompresión gástrica

Procedimiento de Ladd

Laparotomía de emergencia:

• Realizado para todos los casos de vólvulo del intestino medio.
• El procedimiento consta de:
  • Reducción en sentido contrario a las manecillas del reloj del vólvulo del intestino medio
  • División de bandas de Ladd
  • Ensanchamiento del mesenterio (abrir el mesenterio doblado como un libro y dividir las adherencias congénitas)
  • Colocar el colon en el lado izquierdo y todo el intestino delgado en el lado derecho para prevenir cualquier recurrencia futura del vólvulo
  • Apendicectomía
  • Resección de cualquier intestino necrótico si está presente, posiblemente con creación de un estoma

Procedimiento de Ladd electivo/profiláctico:

• Debe realizarse en casos de malrotación intestinal asintomática o detectada de forma fortuita
• Puede realizarse por vía laparoscópica en ausencia de vólvulo

Pronóstico

• Mortalidad global después de la cirugía: 3%–9%
• La mortalidad es cercana al 0% para los niños por lo demás sanos sin isquemia, pero la tasa de mortalidad puede aumentar si hay:
  • Necrosis intestinal
  • Prematuridad
  • Anomalías congénitas asociadas
• Riesgo de vólvulo recurrente: 2%–8%
• Si es necesario resecar un segmento grande del intestino delgado debido a la necrosis, puede producirse el síndrome de intestino corto.

Diagnóstico Diferencial

• Atresia y estenosis duodenal: una afección congénita en la que hay una ausencia de luz duodenal normal. Esta afección puede presentarse con vómitos recurrentes, intolerancia alimentaria y retraso del crecimiento. La radiografía de abdomen muestra un signo característico de la doble burbuja y un intestino distal sin gas. El tratamiento se basa en la corrección quirúrgica.
• Estenosis hipertrófica del píloro: una hipertrofia del músculo del esfínter pilórico en lactantes. Esta afección se presenta después de las 1eras 3 semanas de vida con vómitos no biliosos en proyectil. El diagnóstico se realiza mediante ultrasonido y el tratamiento es una piloromiotomía quirúrgica.
• Intususcepción: una afección en la que 1 parte del intestino se introduce dentro de otra como un telescopio, lo que generalmente resulta en una obstrucción intestinal. Los pacientes se presentan con dolor abdominal tipo cólico, vómitos y, a veces, heces con sangre (o gelatina de grosella). El diagnóstico en niños se establece con frecuencia mediante el ultrasonido. El tratamiento en niños generalmente implica una reducción no operatoria con un enema, y la cirugía se reserva para los casos complicados.