Liquen Plano

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

• El liquen plano afecta a menos del 1% de la población en los Estados Unidos.
• Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en pacientes de 30–60 años de edad
• Raro en niños

Etiología

• Desconocida
• Factores de riesgo asociados:
  • Predisposición genética: ↑ frecuencia del antígeno leucocitario humano B7 (HLA-B7), HLA-DR1 y HLA-DR10 en los afectados.
  • Infección por el virus de la hepatitis C
  • Exposición a medicamentos:
    • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
    • Betabloqueadores
    • Metildopa
    • Quinidina
    • Cloroquina
    • Hidroxicloroquina
    • Diuréticos tiazídicos
    • Sales de oro
  • Cirrosis biliar primaria
  • Virus del herpes humano tipo 7
  • Mercurio (en amalgamas dentales)
  • Radioterapia
• Factores psicógenos, como ansiedad, depresión y estrés

Fisiopatología

• El mecanismo propuesto implica la inmunidad mediada por células.
• La exposición a un agente exógeno (medicamento, virus, otros factores de riesgo) → altera los autoantígenos epidérmicos
• Linfocitos CD4+ y CD8+ (más predominantes) son reclutados a la unión dérmico-epidérmica → dirigen un ataque mediado por células T → apoptosis de los queratinocitos
• La capa basal se lesiona → libera melanina en la dermis → hiperpigmentación
• Interacción de linfocitos T y queratinocitos basales potenciada por:
  • Regulación de la molécula de adhesión intercelular-1 (ICAM-1) por los queratinocitos basales
  • Otras citoquinas: interferón (IFN)-gama, factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa, interleucina (IL)-1 alfa, IL-6 e IL-8

Presentación Clínica

Liquen plano cutáneo

• Características clínicas:
  • Las lesiones primarias se caracterizan por las 6 Ps (en inglés):
    • Poligonal (Poligonales)
    • Purple (Púrpuras (violáceas))
    • Pruritic (Pruriginosas (a menudo severo))
    • Planar Papules (Papulas planas (de superficie plana))
    • Pueden fusionarse en larger Plaques (placas más grandes)
  • Estrías de Wickham: líneas/puntos blancos en forma de lazo, pueden verse en la superficie de las lesiones
  • Fenómeno de Koebner:
    • Desarrollo de lesiones en lugares previamente sanos
    • Debido a traumatismo por rascarse
  • Se produce hiperpigmentación en lesiones curadas.
  • Puede ser doloroso dependiendo de la ubicación
• Distribución y localización:
  • Simétrico y bilateral
  • Más comúnmente encontrado en las superficies flexoras de las extremidades (tobillos y muñecas)
• Evolución clínica:
  • La mayoría se resuelve en 1–2 años
  • Puede dejar máculas hiperpigmentadas permanentes tras la desaparición de la enfermedad activa

Variantes cutáneas por morfología

• Hipertrófico:
  • Liquen plano verrucoso
  • Forma más pruriginosa; asociada a cicatrices residuales
  • Afecta la superficie anterior distal de las extremidades inferiores
• Anular:
  • Placas con aclaramiento central
• Bulloso:
  • Se desarrollan vesículas o bullas dentro de las lesiones existentes.
  • Las piernas suelen estar afectadas
• Actínico:
  • Las placas se desarrollan en zonas expuestas al sol.
  • Se observa en pacientes de ascendencia del Medio Oriente
• Pigmentoso:
  • Manchas de color gris-marrón o marrón oscuro
  • Situadas en zonas expuestas al sol
• Invertido:
  • Las placas se desarrollan en lugares poco comunes (axilas, pliegues inguinales, pliegues inframamarios, flexuras de las extremidades).
• Atrófico:
  • Las placas son pápulas pálidas o violáceas bien delimitadas con atrofia superficial.

Liquen plano oral

• Características clínicas:
  • Puede ocurrir de forma independiente o con liquen plano cutáneo
  • Puede presentarse como:
    • Estrías de Wickham o forma reticular (hilos blancos en forma de telaraña o encaje)
    • Lesiones atróficas
    • Lesiones bullosas
    • Erosiones o úlceras dolorosas (liquen plano erosivo de la mucosa) que pueden provocar una infección secundaria por cándida y/o pérdida de apetito debido al dolor
• Localización:
  • Más común en la mucosa bucal
  • También afecta a la mucosa alveolar y a la lengua
• Evolución clínica: una forma crónica de liquen plano
• Las lesiones mucosas y paramucosas, especialmente en las zonas orales y vulvares (pero no las lesiones cutáneas) tienen un mayor riesgo de carcinoma de células escamosas.

Liquen plano genital

• Más común en los hombres; las lesiones suelen estar en el glande del pene.
• En las mujeres, la vulva y la vagina se ven afectadas.
  • Asociado a prurito y dispareunia
  • Las lesiones erosivas pueden complicarse con estenosis uretral.
  • Mayor riesgo de carcinoma de células escamosas
• Evolución clínica: crónica o persistente

Otras formas de liquen plano

• En uñas:
  • Puede ser desde una distrofia menor hasta la pérdida total de la uña
  • Pterigión dorsal (deformación elevada en forma de cuña del lecho ungueal): anomalía ungueal más específica del liquen plano
• Liquen plano pilar:
  • Liquen plano del cuero cabelludo que da lugar a pápulas foliculares queratósicas
  • Afecta más a las mujeres que a los hombres
  • Puede evolucionar a una alopecia cicatricial si no se trata
• Esofágico:
  • Puede ser asintomático o presentarse con disfagia u odinofagia
  • Hallazgos endoscópicos: pseudomembranas, mucosa friable e inflamada, pápulas submucosas, placas blancas, erosiones
  • Puede provocar estenosis esofágica
• Ótico:
  • Afecta a los canales auditivos externos y las membranas timpánicas
  • Se presenta con eritema, prurito e induración. pero puede causar otorrea persistente y pérdida de audición

Diagnóstico

Antecedentes y hallazgos clínicos

• Revisión de los antecedentes médicos, medicamentos y factores de riesgo (hepatitis C)
• Examen físico de toda la superficie cutánea (incluyendo el cuero cabelludo, la cavidad oral y los genitales externos)

Biopsia mucocutánea

• Biopsia por raspado profundo o en sacabocados de la lesión más prominente
• Los hallazgos histopatológicos incluyen:
  • Hiperqueratosis (hiperplasia del estrato córneo)
  • Cuerpos de Civatte (queratinocitos hipereosinófilos anucleados y necróticos) en la epidermis inferior
  • Hipergranulosis en forma de cuña (hiperplasia del estrato granuloso)
  • Crestas de Rete en «diente de sierra»
  • Alteración vacuolar de la capa basal de la epidermis
  • Infiltrado linfocítico en banda en la unión dérmico-epidérmica

Otras pruebas

• Dermatoscopia: ayuda a visualizar las estrías de Wickham en las lesiones cutáneas
• Prueba(s) de laboratorio: comprobación de la hepatitis C en pacientes con factores de riesgo

Tratamiento

Terapia de soporte

• Reducir el prurito con antihistamínicos (hidroxizina)
• Evitar la resequedad de la piel con el uso de emolientes

Tratamiento con medicamentos de 1ra línea

• Corticoides tópicos de alta potencia:
  • Para lesiones localizadas, incluidas las orales
  • Riesgos: atrofia cutánea, estrías, cambios en la pigmentación
  • Crema/ungüento de betametasona o clobetasol dos veces al día
  • Volver a evaluar la respuesta en 2–3 semanas.
• Corticosteroides intralesionales:
  • Para lesiones hipertróficas
  • Riesgos: atrofia cutánea, cambios en la pigmentación
  • Inyección de triamcinolona

Tratamiento con medicamentos de 2da línea

• Corticoides sistémicos
  • En caso de enfermedad extensa
  • Prednisona 30–60 mg/día durante 4–6 semanas, seguido de una disminución
• Inhibidores tópicos de la calcineurina
  • Opción de tratamiento para liquen plano genital, liquen plano oral resistente
  • Pimecrolimus, tacrolimus
• Fototerapia
  • Terapia ultravioleta B (UVB) de banda estrecha: preferible
  • Psoraleno más ultravioleta A (PUVA)
• Retinoides orales
  • Acitretina 30 mg/día durante 8 semanas
  • Efectos secundarios: hipertrigliceridemia, cambios visuales, pérdida de cabello
  • Teratogénico (evitar el embarazo hasta 3 años después de la interrupción)

Diagnóstico Diferencial

• Dermatitis de contacto irritante: afección de la piel que resulta de la exposición a un irritante físico o químico. Los pacientes presentan eritema, edema, vesículas y supuración que se limitan a las zonas en las que estaba presente la sustancia agresora.
• Lupus eritematoso discoide: afección cutánea autoinmune crónica caracterizada por placas eritematosas escamosas que suelen provocar inflamación, cicatrices y atrofia en la cara, el cuello, las orejas y el cuero cabelludo. La afección puede ocurrir con o sin lupus eritematoso sistémico concurrente.
• Erupción medicamentosa liquenoide: es la erupción cutánea simétrica que aparece en forma de pápulas eritematosas en el tronco y las extremidades tras la toma de un medicamento. Las estrías de Wickham no suelen estar presentes. En la mayoría de los casos, la condición se resolverá espontáneamente con la interrupción del medicamento injuriante.
• Eczema (observado en la dermatitis atópica): una afección cutánea crónica y pruriginosa que suele darse en los niños. El eczema está asociado al asma. Las lesiones son pápulas rojas, secas y pruriginosas, localizadas principalmente en las mejillas o el cuero cabelludo (en los bebés) y en las zonas de flexión de las extremidades (niños mayores).
• Dermatitis seborreica: dermatosis inflamatoria crónica que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas grasientas y rojas (inflamadas) que afectan al cuero cabelludo (como la caspa), a la cara posterior del cuello y a la frente. La afección está relacionada con el aumento de la producción de sebo y la posible colonización de la piel por hongos del género Malassezia.
• Pitiriasis rosada: enfermedad de la piel que afecta sobre todo a niños mayores y adultos jóvenes. La pitiriasis rosada comienza con una única mancha «heráldica» en el pecho, el cuello o la espalda. A esto le siguen placas ovaladas pruriginosas de color salmón más pequeñas con descamación localizadas en el tronco y las extremidades. La morfología característica es un patrón de «árbol de Navidad» en la espalda.
• Psoriasis en placas: las lesiones se caracterizan por placas bien delimitadas, eritematosas y de distribución simétrica con escamas plateadas superpuestas que afectan al cuero cabelludo y a las superficies extensoras (codos y rodillas).
• Liquen simple crónico: forma de neurodermatitis causada por el ciclo picor-rascado, que da lugar a placas y engrosamiento de la piel. Los lugares afectados son zonas accesibles al rascado. El tratamiento incluye esteroides tópicos potentes.