Lentigo Maligno

Descripción General

Definición

El lentigo maligno (también conocido como peca melanótica de Hutchinson) es un melanoma in situ. Este tipo de lesión precancerosa puede progresar a melanoma lentigo maligno.

Epidemiología

• Pico de incidencia entre los 65 y los 80 años
• Precursor del 3er subtipo de melanoma más común (melanoma lentigo maligno)
• Mujeres > hombres
• La incidencia es de 13,7 por cada 100 000.

Etiología

• Mutaciones genéticas:
  • En comparación con otros subtipos de melanoma, existe una mayor probabilidad de mutaciones de KIT .
  • Otras mutaciones incluyen CCND1, MITF, NRAS y p53 .
• Factores de riesgo:
  • Radiación ultravioleta acumulada (a lo largo del tiempo)
  • Condiciones genéticas:
    • Albinismo oculocutáneo
    • Xeroderma pigmentoso
    • Porfiria cutánea tardía
  • Irradiación con rayos X
  • Uso de estrógeno/progesterona
  • Uso de tintes no permanentes para el cabello.

Presentación Clínica

• La mayoría ocurre en la cabeza/cuello (principalmente en la mejilla).
• Color variable:
  • Marrón claro a negro (puede tener variedad de colores)
  • Puede tener áreas rosadas/blancas que indican inflamación o regresión
• Asimétrica
• Bordes mal definidos
• Lisa (no palpable)
• Crecimiento lento → moteado (a medida que el melanoma crece)
• Indicadores de posible progresión a melanoma invasivo:
  • Áreas elevadas/palpables
  • Bordes nítidos
  • Pigmentación más oscura
• La piel circundante suele manifestar daño cutáneo solar:
  • Queratosis actínicas
  • Elastosis solar
  • Lentigos solares

Diagnóstico

Antecedentes

• Cantidad de exposición solar
• Otros cánceres de piel
• Antecedentes familiares de melanoma
• Enfermedades hereditarias

Examen físico

• Se debe realizar un examen completo/minucioso de la piel.
• Las lesiones malignas y premalignas sincrónicas no son infrecuentes en personas con daño solar extenso en la piel.

Dermatoscopia

• Aberturas foliculares pigmentadas asimétricas (pseudored)
• Progresión de los hallazgos:
  • Etapa temprana: pigmentación «en pimienta» alrededor de los orificios foliculares (puntos azul-grisáceos)
  • Coalescencia de puntos azul-grisáceos en líneas poligonales y estructuras romboidales
  • Etapa tardía: manchas homogéneas de color marrón oscuro- negro que ocluyen los orificios foliculares

Microscopía confocal de reflectancia

• La disponibilidad de esta técnica es limitada.
• Requiere entrenamiento especializado
• Más sensible, pero menos específica para el diagnóstico de lentigo maligno que la dermatoscopia

Histología

• Estándar de oro para el diagnóstico del lentigo maligno
• Muestra obtenida a través de:
  • Biopsia escicional (ideal)
  • Biopsia por sacabocados/biopsia incisional en sitios cosméticamente sensibles
  • Biopsia por afeitado profundo
• Hallazgos:
  • Sustitución de queratinocitos basales por nidos de melanocitos atípicos
  • Sin invasión de la membrana basal (si está presente, indica progresión a melanoma invasivo)
  • Cambios de daño solar crónico:
    • Atrofia epidérmica
    • Infiltrados dérmicos inflamatorios
    • Borramiento de las crestas epidérmicas

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento

Escisión quirúrgica:

• Tratamiento de 1ra linea
• Procedimientos:
  • Escisión local amplia:
    • Deben obtenerse márgenes de 5–10 mm.
    • Para lesiones pequeñas con bordes bien delimitados
  • Escisión seriada por etapas:
    • Implica el examen histológico de las secciones permanentes
    • Las escisiones se realizan hasta obtener márgenes negativos.
    • Para lesiones grandes (> 1 cm en cabeza/cuello y > 2 cm en tronco/extremidades)
    • Para lesiones con bordes mal definidos
  • Cirugía micrográfica de Mohs:
    • Escisión por etapas que implica el examen de secciones congeladas
    • Puede no ser tan confiable como la técnica de escisión por etapas para el lentigo maligno

No quirúrgico:

• Reservado para:
  • Pacientes ancianos frágiles
  • Pacientes que rechazan la cirugía
  • Lesiones grandes en áreas cosméticamente sensibles donde se espera una reconstrucción problemática
• Incluyen:
  • Radioterapia
  • Láser
  • Criocirugía
  • Imiquimod tópico

Educación del paciente:

• Protección contra la radiación ultravioleta (protector solar, ropa)
• Autoexamen de la piel

Pronóstico

• Se encuentra que hasta el 20% de las biopsias de presunto lentigo maligno tienen melanoma invasivo.
• Puede tomar < 10 hasta > 50 años para que el lentigo maligno progrese a melanoma lentigo maligno.
• Tasa de recurrencia de 6%–9% después de una escisión amplia
• En ausencia de progresión a melanoma lentigo maligno, el lentigo maligno no acorta la esperanza de vida.
• No hay muertes relacionadas con la enfermedad cuando se logra la escisión completa

Diagnóstico Diferencial

• Lentigo solar: lesiones maculares con márgenes irregulares y pigmentación marrón uniforme en la piel expuesta al sol similar al lentigo maligno. La biopsia de estas lesiones no muestra anidación de melanocitos atípicos. El lentigo solar es benigno y no requiere tratamiento.
• Melanoma: neoplasia maligna de la piel derivada de la transformación maligna de los melanocitos. El tipo más común de melanoma es el melanoma de extensión superficial, que generalmente se presenta como una mácula/parche irregular. En el examen histopatológico, se detectarían melanocitos atípicos en la dermis. El lentigo maligno puede progresar a melanoma lentigo maligno. El pilar del tratamiento es la escisión quirúrgica.
• Nevo atípico: neoplasia melanocítica benigna que imita el aspecto del lentigo maligno, ya que puede ser asimétrico y > 6 mm con variedad de colores. Se necesita examen por dermatoscopia y biopsia para diferenciar. No requiere escisión si el diagnóstico es certero.
• Queratosis seborreica: neoplasia benigna que consiste en queratinocitos inmaduros que ocurre comúnmente en los ancianos. Esta condición es demarcada, cerosa y tiene una apariencia adherente. Una biopsia mostrará queratinocitos anormales versus melanocitos. La dermatoscopia mostraría quistes y fisuras. Esta neoplasia no requiere tratamiento.
• Queratosis actínica: lesión precancerosa que afecta áreas expuestas al sol (e.g., cuero cabelludo y manos) en pacientes de edad avanzada. Esta condición aparece como una lesión escamosa ligeramente elevada que debe extirparse o tratarse tópicamente para prevenir el desarrollo de carcinoma de células escamosas invasivo. La única forma de diferenciarlo del lentigo maligno es mediante una biopsia que muestre queratinocitos atípicos en la capa basal.
• Dermatofibroma: crecimiento mesenquimatoso común de la piel donde los fibroblastos de la piel son los constituyentes principales. Esta afección generalmente se presenta como un nódulo móvil, firme e indurado que mide alrededor de 0,5–1 cm de tamaño. Tras la compresión lateral, se observa una depresión similar a un hoyuelo en la piel suprayacente (signo del «ojal»). No requiere tratamiento, pero puede extirparse quirúrgicamente si molesta al paciente.