Laringomalacia y Traqueomalacia

Descripción General

Definiciones

La laringomalacia es el reblandecimiento o la redundancia de las estructuras supraglóticas que provoca el colapso y el estrechamiento de las vías respiratorias durante la inspiración.

La traqueomalacia es una anomalía de la distensibilidad de la tráquea causada por diversos factores, esta anomalía provoca un estrechamiento dinámico de las vías respiratorias.

Epidemiología

Laringomalacia:

• Anomalía laríngea congénita más frecuente
• Incidencia estimada 1 de cada 2 600 niños
• Entre el 45%–75% de los niños con estridor tienen laringomalacia.
• No hay propensión según el sexo
• Más común en niños hispanos o negros
• Asociado a la prematuridad y al bajo peso al nacer
• Puede asociarse a otras anomalías congénitas:
  • Síndrome de Down
  • Síndrome de DiGeorge

Traqueomalacia:

• Incidencia estimada 1 de cada 2 100 niños
• A menudo puede desarrollarse como una complicación de otras condiciones (e.g., anillos vasculares, complicación postoperatoria)
• A menudo se acompaña de otras malformaciones de las vías respiratorias superiores (e.g., fístula traqueoesofágica)
• Más frecuente en los bebés prematuros

Etiología

Laringomalacia (no se conoce con exactitud) presuntas causas:

• Hipotonía (retraso en la maduración) del cartílago de soporte
• Tejido blando redundante
• Inflamación supraglótica
• Trastornos neuromusculares
• Reflujo gastroesofágico (observado en el 60% de los niños con laringomalacia)

Traqueomalacia:

• Congénita:
  • Hipotonía/debilidad cartilaginosa
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
    • Displasia broncopulmonar
  • Presión mecánica intrauterina:
    • Anillos vasculares
    • Fístulas traqueoesofágicas
• Adquirida:
  • Lesión del cartílago:
    • Traqueostomía o intubación
    • Traumatismo externo
    • Cirugía
  • Compresión externa:
    • Bocio tiroideo
    • Tumor
    • Compresión vascular
    • Abscesos/quistes
  • Infecciones recurrentes:
    • Bronquitis crónica
    • Fibrosis quística
  • Inflamación crónica:
    • Policondritis recurrente
    • Enfisema/tabaquismo

Fisiopatología

Embriología

1. 25 días: A partir del surco traqueobronquial se forman los precursores de la laringe, la tráquea, los bronquios y los pulmones.
2. 33 días: Se forman los primordios laríngeos.
3. 5ta–6ta semana: El tabique traqueoesofágico se extiende hasta el 1er anillo traqueal.
4. 7ma semana:
   • Se forma el anillo cricoideo.
   • El hueso hioides es visible.
   • Aparece el cartílago traqueal definitivo.

Fisiopatología

Laringomalacia:

• Cartílago laríngeo anormalmente blando:
  • Inspiración → presión negativa en las vías respiratorias → colapso de las vías respiratorias.
  • Vías respiratorias estrechas → flujo de aire turbulento → estridor inspiratorio y aumento del trabajo respiratorio
• Obstrucción dinámica: obstrucción fluctuante con la inspiración

Traqueomalacia:

• Cartilaginosa:
  • Reblandecimiento del cartílago
  • La tráquea está sostenida por 16 arcos cartilaginosos sobre una pared membranosa.
  • El debilitamiento del cartílago provoca el colapso:
    • Tráquea intratorácica durante la espiración
    • Tráquea extratorácica durante la inspiración
    • Puede producir estridor espiratorio o bifásico
• Membranosa:
  • Desplazamiento anterior de la pared membranosa
  • También llamado colapso dinámico excesivo de las vías respiratorias
• Clasificados según el aspecto de la tráquea:
  • Luna creciente: estrechamiento anteroposterior
  • Lateral: estrechamiento lateral («vaina de sable»)
  • Circunferencial: estrechamiento anteroposterior y lateral

Presentación Clínica

Laringomalacia

• Respiración ruidosa (estridor):
  • Presente a las 2 semanas de vida
  • Más fuerte a los 4–8 meses
  • Leve: presente durante el sueño/la lactancia, pero desaparece con el llanto
  • Grave: se intensifica con el llanto
• La disfonía no es una característica de la laringomalacia.
• Congestión frecuente sin infección
• Ronquidos
• Dificultades para alimentarse o deglutir (disfagia)
• Fallo para la ganancia de peso adecuado (casos graves)
• Reflujo laringofaríngeo: reflujo del contenido esofágico hacia la laringe, la nasofaringe y la boca

Traqueomalacia

• Puede presentarse en niños (congénito) o adultos (congénito o adquirido)
• Estridor inspiratorio (componente extratorácico)
• Tos perruna, estridor espiratorio (componente intratorácico)
• Dificultad respiratoria
• Niños:
  • Infecciones respiratorias recurrentes
  • Recuperación prolongada
• Adultos:
  • Disnea
  • Tos
  • Retención de esputo
  • Neumonía frecuente
  • Síncope con exhalación forzada/tos
  • Exacerba otras enfermedades (enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), asma, bronquiectasias)

Diagnóstico

Examen físico

Laringomalacia:

• Examen pulmonar:
  • El estridor se produce durante la inspiración.
  • Exacerbado por el esfuerzo (e.g., el llanto)
  • Puede empeorar con la alimentación o la posición supina
• Examen facial para descartar otras causas de estridor:
  • Evaluar la permeabilidad nasal para descartar atresia de coanas.
  • Evaluar la mandíbula en busca de micrognatia.
• Examen nucal: Evaluar si hay masas o congestión vascular.

Traqueomalacia:

• Examen pulmonar:
  • El estridor se produce durante la espiración o el estridor puede ser bifásico.
  • Exacerbado por las infecciones de las vías respiratorias superiores
  • Retracciones subcostales cuando se acompañan de:
    • Asma
    • Bronquiolitis
• Signos de dificultad respiratoria en casos graves:
  • Taquipnea:
    • Edad 0–2 meses: > 60/min
    • Edad 2–12 meses: > 50/min
    • Edad 1–5 años: > 40/min
    • Edad > 5 años: > 20/min
  • Disnea
  • Apnea
  • Retracciones (supraesternal, intercostal o subcostal)
  • Gruñidos
  • Aleteo nasal
  • Alteración del estado mental
  • Oximetría de pulso < 90%
• Examen del cuello:
  • Puede tener un colapso visible de la tráquea durante la deglución
  • El niño puede que se acueste con el cuello hiperextendido.
• Generalidades: retraso en el desarrollo

Imagenología

Radiografía simple de cuello y tórax:

• Puede o no mostrar un estrechamiento focal porque las anomalías son dinámicas
• Puede mostrar la causa de una obstrucción extrínseca si hay una obstrucción

Fluoroscopia de la vía aérea:

• La imagenología dinámica se realiza durante la inspiración y la espiración.
• Muestra colapso espiratorio
• Superior a las radiografías simples para demostrar la laringo y traqueomalacia

Tomografía computarizada (TC):

• Principalmente para pacientes adultos o niños con una supuesta causa externa de traqueomalacia
• Puede mostrar una obstrucción externa:
  • Bocio
  • Tumores
  • Anillos/cintas vasculares
• Evidencia la imagen dinámica espiratoria:
  • Aplanamiento de la pared traqueal posterior o inclinación hacia delante
  • Diámetro anteroposterior pequeño
  • Aumento de la atenuación pulmonar

Endoscopia y estudios funcionales

• Laringoscopia intranasal flexible: muestra el colapso de los cartílagos cuneiformes (laringomalacia)
• Broncoscopia: colapso de la vía aérea durante la espiración (< 70% de su diámetro original; traqueomalacia)
• Pruebas de función pulmonar:
  • Disminución del flujo máximo
  • Aplanamiento de la gráfica flujo-volumen
• Impedancia del pH esofágico: si el componente de reflujo está presente/sospecha de ello

Tratamiento

Laringomalacia

Leve:

• La mayoría de los casos son autolimitados y no ponen en peligro la vida.
• Es necesario controlar el aumento de peso de los lactantes.
• El estridor suele desaparecer a los 12–18 meses de edad.

Moderada/grave:

• Tratamiento médico:
  • Medicamentos para disminuir el reflujo asociado
  • Terapia del habla y de la deglución (ajuste de la textura de los alimentos, horario, ritmo)
  • Fórmula alta en calorías para ayudar al crecimiento y al aumento de peso
• Cirugía:
  • Reservado para casos graves que no responden al tratamiento médico
  • Supraglotoplastía: eliminación del tejido supraglótico redundante
  • Puede producir mejoras dramáticas en la respiración y la alimentación

Traqueomalacia

Niños:

• Afección autolimitada en la mayoría de los casos
• Indicaciones de intervención:
  • Episodios de obstrucción de las vías respiratorias con riesgo para la vida
  • Infecciones respiratorias recurrentes
  • Insuficiencia respiratoria
  • Fallo en el desarrollo
• Tratamiento médico: presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP, por su siglas en inglés)
• Intervenciones quirúrgicas:
  • Stents traqueales:
    • Los stents endoluminales sólo deben utilizarse a corto plazo.
    • Stents externos: menos complicaciones
  • Aortopexia:
    • Fijación de la aorta al esternón
    • Reduce la presión sobre la tráquea causada por malformaciones vasculares
    • Tira de la pared anterior de la tráquea hacia el esternón, abriendo la vía aérea

Adultos:

• Médico:
  • Optimización de las condiciones asociadas (EPOC, asma)
  • CPAP intermitente
  • Técnicas de respiración
  • Técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias
  • Rehabilitación pulmonar
• Enfoques quirúrgicos:
  • Stents traqueales
  • Traqueobroncoplastía
  • Resección y reconstrucción traqueal
  • Reemplazo de la tráquea
  • Traqueostomía: último recurso

Pronóstico en niños

• La mayoría de los casos de laringomalacia y traqueomalacia en niños se resuelven a los 2–3 años de edad debido al crecimiento de las vías respiratorias.
• La laringomalacia y la traqueomalacia aumentan la gravedad de las infecciones respiratorias.
• Algunos casos de traqueomalacia pueden persistir como intolerancia al ejercicio en la adultez.
• El pronóstico es peor en los niños con:
  • Reflujo no tratado
  • Trastornos genéticos asociados/anomalías congénitas
  • Trastornos neuromusculares

Diagnóstico Diferencial

• Redes supraglóticas: finas redes de epitelio escamoso, originadas gracias a la detención embriológica del desarrollo de la laringe en la zona próxima a las cuerdas vocales. Causan la obstrucción de la vía aérea extratorácica y se producen síntomas similares a la laringomalacia.
• Hemangioma de las vías respiratorias: un crecimiento excesivo de «vasos sanguíneos» en las vías respiratorias. Durante el llanto, el aumento del flujo sanguíneo provoca edema y puede causar una obstrucción parcial de las vías respiratorias, creando un estridor bifásico, muy parecido a la traqueomalacia.
• Anillo vascular (e.g., doble arco aórtico): estructura anómala que resulta del desarrollo anormal del complejo del arco aórtico y que comprime la tráquea y/o el esófago. Los niños con anillos vasculares suelen presentar dificultad respiratoria, disfagia, estridor y una tos similar a la del crup.
• Quiste del conducto tirogloso: Quiste benigno en la línea media del cuello, originado por células persistentes del conducto tirogloso. Además de la obstrucción de las vías respiratorias, los niños con un quiste del conducto tirogloso pueden presentar disfagia.