La Célula: Los Orgánulos

Descripción General

Definición

Los orgánulos son estructuras especializadas dentro de la célula eucariota que desempeñan funciones específicas (los “órganos internos” de la célula).

Clasificación

Orgánulos unidos a la membrana:

• Membrana plasmática
• Núcleo
• Aparato de Golgi
• Retículo endoplásmico
• Mitocondrias
• Lisosomas
• Peroxisomas
• Vacuolas

Orgánulos no unidos a la membrana:

• Ribosomas
• Centríolos
• Núcleos
• Proteasomas
• Flagelos/cilios

Orgánulos Unidos a la Membrana

Membrana Plasmática

• Una bicapa lipídica/proteica que rodea a la célula
• Separación del ambiente intracelular del ambiente extracelular
• Controla la entrada y salida de solutos
• Punto de anclaje para las proteínas de membrana

Núcleo

Estructura:

• Rodeado por una envoltura nuclear: un conjunto de dos bicapas lipídicas con canales proteicos (poros nucleares) con un espacio perinuclear entre ellas
• El interior del núcleo está lleno de nucleoplasma (de composición similar al citoplasma).
• Los cromosomas se encuentran dentro del nucleoplasma.

Funciones:

• Transcripción (ADN → ARN) y regulación transcripcional
• Modificación post-transcripcional del ARN
• Transporte del ARN al citoplasma a través de los poros nucleares
• Replicación del ADN
• Protección del ADN contra las enzimas y los productos metabólicos de la célula

Retículo endoplásmico

Estructura:

• Una red de sacos con membrana conocidos como cisternas y túbulos
• Se mantienen unidos por el citoesqueleto
• Continúa con la membrana externa de la envoltura nuclear
• El espacio de las cisternas es continuo con el espacio perinuclear.
• No se encuentra en los eritrocitos ni en los espermatozoides
• Retículo endoplásmico rugoso: aspecto rugoso porque está tachonado de ribosomas
• Retículo endoplásmico liso: carece de ribosomas

Funciones:

• Retículo endoplásmico rugoso:
  • Síntesis y plegado de proteínas
  • Empaquetar las secreciones celulares
  • Producción de proteínas secretoras para la excreción celular, y adición de oligosacáridos ligados a N a las proteínas lisosomales y de otro tipo
  • Síntesis de proteínas integrales de membrana que pasan a formar parte de la membrana plasmática
  • Ejemplos:
    • El retículo endoplásmico rugoso en las neuronas son cuerpos de Nissl: sintetizan neurotransmisores peptídicos para su secreción
    • El retículo endoplásmico rugoso en el intestino delgado: células caliciformes que secretan moco, células plasmáticas que secretan anticuerpos
• Retículo endoplásmico liso:
  • Síntesis de lípidos y esteroides para la excreción
  • Desintoxicación de drogas y venenos
  • Ejemplos:
    • El retículo sarcoplásmico es un retículo endoplásmico liso que se encuentra en los miocitos: almacenan calcio, que se libera para provocar la contracción muscular
    • Las células productoras de esteroides, como los hepatocitos del hígado, la corteza suprarrenal y las gónadas, tienen numerosos retículos endoplásmicos lisos.

Complejo de Golgi

Estructura:

• Un conjunto de discos aplanados con membrana (cisternas)
• Se originan en grupos vesiculares que brotan del retículo endoplásmico
• Suele encontrarse cerca del núcleo

Funciones:

• Recogida y envío de las proteínas recibidas del retículo endoplásmico
• Formación de proteoglicanos
• Clasificación, envasado y procesamiento de las secreciones celulares en vesículas:
  • Red Cis-Golgi:
    • Recepción de proteínas del retículo endoplásmico en las vesículas de la membrana
    • Etapas tempranas de la modificación postraduccional de las proteínas
  • Red Trans-Golgi: modificación tardía y empaquetamiento de proteínas en vesículas para uso interno o exocitosis
• Ejemplo: Las células plasmáticas tienen un aparato de Golgi bien desarrollado para producir anticuerpos.

Mitocondria

Estructura:

• Unida por una doble membrana (bicapa lipídica interna y externa con proteínas)
• Espacio intermembrana entre las dos capas
• La membrana interna forma crestas (pliegues).
• La matriz es el espacio entre las crestas.

Funciones:

• Importante para la fosforilación oxidativa y la producción de energía en forma de ATP
• Sitio de numerosos procesos bioquímicos, entre ellos:
  • Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico): proceso clave en la generación de ATP
  • Oxidación de ácidos grasos (β-oxidación)
  • Producción de acetil-CoA
  • Cetogénesis
• Producción de calor:
  • A través de la fuga de protones (también conocida como desacoplamiento mitocondrial)
  • La difusión facilitada de protones a través de la membrana mitocondrial por el gradiente electroquímico libera calor (tejido adiposo marrón)
• Almacenamiento de calcio:
  • A corto plazo
  • Las mitocondrias actúan como amortiguadores citosólicos de los iones de calcio
• Regulación de la proliferación celular mediante la producción de ATP

Vacuolas

Estructura:

• Grandes sacos con membrana
• Formadas por la coalescencia de pequeñas vesículas unidas a la membrana

Funciones:

• Almacenar residuos, agua, solutos y enzimas
• Aislar las toxinas del resto de la célula
• Mantener el pH
• Asisten en la exocitosis y endocitosis

Lisosomas

• Vesículas esféricas unidas a la membrana que contienen enzimas hidrolíticas
• Pueden descomponer proteínas, ácidos nucleicos, carbohidratos y lípidos
• Sistema de eliminación de residuos
• Digieren materiales que están dentro (autofagia) y fuera (endocitosis) de la célula

Peroxisomas

• Orgánulos oxidativos unidos a la membrana
• Función en la reducción de especies reactivas de oxígeno:
  • El peróxido de hidrógeno se forma a partir del oxígeno molecular y el hidrógeno de los compuestos orgánicos.
  • El peróxido de hidrógeno es utilizado por la catalasa para reducir otros compuestos, y se produce agua.
• Descomposición de ácidos grasos:
  • β-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga
  • α-oxidación de los ácidos grasos de cadena ramificada
• Desintoxicación de etanol, fenol, formaldehído y otras sustancias
• Síntesis del plasmalógeno: precursor de la mielina
• Síntesis de los ácidos biliares

Orgánulos No Unidos a Membranas

Ribosomas

Estructura:

• Consisten en subunidades ribosómicas pequeñas y grandes:
  • Procariotas: 30S y 50S
  • Eucariotas: 40S y 60S
• Cada subunidad está formada por ARN ribosómico y proteínas.
• Presente en el citosol, como parte del retículo endoplásmico rugoso, y en las mitocondrias

Función:

• Traducción del ARN y síntesis de proteínas
• Plegado de proteínas

Nucléolo

• Estructura más grande dentro del núcleo
• Compuesto por ADN, ARN y proteínas
• Funciones:
  • Biogénesis del ribosoma
  • Formación de partículas de reconocimiento de señales

Proteasomas

• Complejos proteicos
• Contienen enzimas conocidas como las proteasas (rompen uniones peptídicas)
• Degradan las proteínas innecesarias o dañadas

Flagelos y cilios

• Estructuras citoesqueléticas basadas en microtúbulos
• Responsables del movimiento y de las funciones sensoriales
• Los espermatozoides utilizan los flagelos para su propulsión
• Las células epiteliales utilizan los cilios para la quimio, la termo y la mecanosensación.

Centríolos

Estructura:

• Organelo cilíndrico compuesto por la proteína tubulina
• Tripletes de microtúbulos cortos dispuestos en un cilindro
• Un par de centríolos unidos forma un centrosoma.

Funciones:

• División celular (formación del huso en la mitosis)
• Organización celular:
  • Anclaje del citoesqueleto
  • Organización de los microtúbulos en el citosol y determinación de la disposición espacial
• Producción, disposición y función de los cilios y los flagelos

Relevancia Clínica

• Metabolismo del etanol: la acetaldehído deshidrogenasa, la enzima que participa en el último paso de la vía de conversión del etanol en acetato, se encuentra en la mitocondria. El disulfiram, un medicamento que se utiliza para empeorar los efectos de la resaca del alcohol para desalentar su consumo, inhibe la acetaldehído deshidrogenasa. El metronidazol, un antibiótico, provoca una reacción similar al disulfiram.
• Enfermedades de almacenamiento lisosómico: grupo de trastornos metabólicos hereditarios que resultan de defectos en la función lisosómica. Los trastornos por almacenamiento lisosómico suelen estar causados por la deficiencia de una sola enzima implicada en el metabolismo de los lípidos, las glucoproteínas (proteínas que contienen azúcar) o los mucopolisacáridos.
• Miopatías mitocondriales: conjunto de enfermedades que se producen como consecuencia de un fallo bioquímico en la función mitocondrial, que puede provocar debilidad muscular. Los síntomas y su gravedad varían en función del subtipo específico. Se requiere una biopsia muscular para el diagnóstico.
• Síndrome de Zellweger: enfermedad relacionada con el peroxisoma que provoca hipotonía, hepatomegalia, convulsiones y muerte prematura. El síndrome de Zellweger es un trastorno autosómico recesivo de la biogénesis de los peroxisomas. Las células son incapaces de descomponer los ácidos grasos de cadena muy larga y los ácidos grasos de cadena ramificada.
• Hipertermia maligna: un trastorno autosómico dominante de la regulación del transporte de calcio en los músculos esqueléticos que da lugar a una crisis hipermetabólica. El dantroleno es un medicamento para el tratamiento de la hipertermia maligna. El dantroleno impide la liberación de iones de calcio del retículo sarcoplásmico e inhibe la contractilidad muscular.