Hipertensión Pulmonar

Descripción General

Definición

La hipertensión pulmonar (HP) se define como una presión arterial pulmonar elevada.

• Presión arterial pulmonar elevada compatible con HP:
  • Definición histórica:
    • ≥ 25 mm Hg en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum reposo
    • ≥ 30 mm Hg durante el ejercicio
  • Opinión de consenso del 6º Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar de 2018: presión arterial pulmonar media > 20 mm Hg en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum reposo
• Presión arterial pulmonar normal: 10–14 mm Hg
• Puede ser primaria (poco común) o secundaria (común):
  • HP primaria se conoce como hipertensión arterial pulmonar (HAP).
  • La HP secundaria puede deberse a enfermedades cardíacas, pulmonares o sistémicas crónicas.

Epidemiología

La HP secundaria es mucho más común que la variante primaria. La epidemiología de la HP secundaria es similar a la condición subyacente.

HP/HAP primaria:

• Prevalencia: aproximadamente 15 casos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum 1 millón de adultos
• La esquistosomiasis es la causa más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum todo el mundo.
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum áreas sin esquistosomiasis endémica:
  • El 50% de los LOS Neisseria casos son idiopáticos.
  • El 10% de los LOS Neisseria casos son familiares.
• Sesgo de sexo: mujeres > hombres
• Edad de presentación más común: décadas 4ta a 5ta
• Tasa de mortalidad: aproximadamente 5.4 por 100 000

Revisión de anatomía

El flujo sanguíneo a través de la circulación cardíaca y pulmonar sigue el siguiente camino:

• La sangre sistémica desoxigenada regresa al AL Amyloidosis lado derecho del corazón a través de las venas cavas superior e inferior.
  • Vena cava → aurícula derecha → válvula tricúspide → ventrículo derecho → válvula pulmonar → tronco pulmonar
  • Arterias pulmonares → capilares pulmonares (la sangre se oxigena) → venas pulmonares
• La sangre oxigenada regresa al AL Amyloidosis lado izquierdo del corazón.
  • Venas pulmonares → aurícula izquierda → válvula mitral → ventrículo izquierdo → válvula aórtica → aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
  • La aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy conduce la sangre a la circulación arterial sistémica.

Clasificación y Etiología

La OMS ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia clasificado la HP en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum 5 categorías según la etiología:

Grupo 1: HAP

El grupo 1 se refiere a casos de aumento de la presión arterial pulmonar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum ausencia de enfermedad cardíaca o pulmonar subyacente y anteriormente se llamaba (y todavía se puede conceptualizar como) HP primaria. Las etiologías del grupo 1 incluyen:

• HAP idiopática (causa más común de HAP)
• HAP familiar: Debida a mutaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el receptor Receptor Receptors are proteins located either on the surface of or within a cell that can bind to signaling molecules known as ligands (e.g., hormones) and cause some type of response within the cell. Receptors 2 de la proteína morfogenética ósea (BMPR2) gen, varias otras mutaciones raras o causas desconocidas
• Drogas o toxinas:
  • Supresores del apetito:
    • Anfetaminas
    • Fenfluramina
    • Aminorex
  • Aceite de colza
  • Cocaína
• Asociado con:
  • Enfermedad del tejido conectivo (principalmente esclerodermia)
  • Infección por VIH
  • Hipertensión portal
  • Derivaciones congénitas izquierda-derecha
  • Esquistosomiasis (una de las causas más comunes de HAP en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum todo el mundo)
• Enfermedad pulmonar venooclusiva
• Hemangiomatosis capilar pulmonar (PCH)
• HP persistente del recién nacido

Grupo 2: HP por cardiopatía izquierda

La enfermedad cardíaca del lado izquierdo puede causar un aumento de la presión a través de la vasculatura pulmonar que conduce a HP, y es la causa más común de HP en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum general. Las etiologías incluyen:

• Cardiopatía auricular o ventricular del lado izquierdo
• Enfermedad valvular cardíaca del lado izquierdo
• Obstrucción de los LOS Neisseria tractos de entrada o salida del corazón izquierdo (congénita o adquirida)
• Miocardiopatías congénitas

Grupo 3: HP por enfermedad pulmonar crónica y/o hipoxia

La hipoxia conduce a la vasoconstricción fisiológica de la vasculatura pulmonar para prevenir el desajuste ventilación-perfusión. Como resultado, la hipoxia crónica, así como las enfermedades pulmonares destructivas, pueden provocar HP crónica. Las etiologías incluyen:

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) (más común)
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Enfermedades pulmonares con patrones mixtos restrictivos y obstructivos
• Respiración alterada por el sueño (e.g., apnea obstructiva del sueño)
• Trastornos de hipoventilación alveolar:
  • Síndrome de hipoventilación por obesidad
  • Síndrome de hipoventilación alveolar central congénita
  • Disfunción hipotalámica
• Exposición crónica a grandes alturas

Grupo 4: HP por enfermedad tromboembólica crónica

Los LOS Neisseria casos del grupo 4 se diagnostican cuando hay un aumento de la presión arterial pulmonar con documentación de obstrucción arterial pulmonar. Las etiologías incluyen:

• Tromboembolismo pulmonar crónico
• Embolia pulmonar no trombótica:
  • Embolias tumorales (manifestaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum etapa tardía de ciertas neoplasias malignas con embolización de las propias partículas tumorales)
  • Material extraño (más comúnmente silicona, después de la inyección quirúrgica)

Grupo 5: HP por causas poco claras o multifactoriales

La hipertensión pulmonar se clasifica como grupo 5 cuando la elevación de la presión arterial pulmonar se asocia con una enfermedad sistémica, cuando no se entiende claramente la relación causal o se piensa que es multifactorial. Las etiologías incluyen:

• Trastornos hematológicos:
  • Anemias hemolíticas crónicas:
    • Enfermedad de células falciformes
    • Talasemia
    • Esferocitosis
  • Trastornos mieloproliferativos crónicos
  • Esplenectomia
• Trastornos sistémicos:
  • Sarcoidosis Sarcoidosis Sarcoidosis is a multisystem inflammatory disease that causes noncaseating granulomas. The exact etiology is unknown. Sarcoidosis usually affects the lungs and thoracic lymph nodes, but it can also affect almost every system in the body, including the skin, heart, and eyes, most commonly. Sarcoidosis
  • Histiocitosis pulmonar
  • Linfangioleiomiomatosis
• Desordenes metabólicos:
  • Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
  • Enfermedad de Gaucher
  • Trastornos de la tiroides
• Otros:
  • Obstrucción tumoral
  • Mediastinitis Mediastinitis Mediastinitis refers to an infection or inflammation involving the mediastinum (a region in the thoracic cavity containing the heart, thymus gland, portions of the esophagus, and trachea). Acute mediastinitis can be caused by bacterial infection due to direct contamination, hematogenous or lymphatic spread, or extension of infection from nearby structures. Mediastinitis fibrosante
  • Enfermedad renal crónica

Fisiopatología

Descripción general

• ↑ La presión arterial pulmonar conduce a:
  • Agrandamiento de las arterias pulmonares proximales
  • Hipertrofia ventricular derecha
  • Regurgitación tricuspídea
  • Dilatación de la aurícula derecha
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum última instancia da como resultado cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale (insuficiencia cardíaca del lado derecho).
• Presión arterial pulmonar media = (Q x PVR) + presión de enclavamiento capilar pulmonar
  • Q: Gasto cardíaco del lado derecho
  • PVR: Resistencia vascular pulmonar
  • La presión de enclavamiento capilar pulmonar estima la presión de la aurícula izquierda.
• ↑ La presión arterial pulmonar puede deberse a:
  • ↑ Resistencia vascular pulmonar (más común)
  • ↑ Flujo a través de la vasculatura pulmonar
  • ↑ Presiones del lado izquierdo

Aumento de la resistencia vascular pulmonar.

Un aumento de la resistencia vascular pulmonar es la causa principal de HP en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la mayoría de los LOS Neisseria casos y puede deberse a:

• Vasculopatías oclusivas de las pequeñas arterias/arteriolas pulmonares: Remodelan la vasculatura y alteran el tono (e.g., HAP idiopática)
• ↓ En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la zona del lecho vascular pulmonar:
  • Embolia pulmonar
  • Enfermedad pulmonar intersticial
• Vasoconstricción hipóxica:
  • Síndromes de hipoventilación.
  • Enfermedad pulmonar parenquimatosa
• ↑ Presión venosa pulmonar:
  • Enfermedad de la válvula mitral
  • Disfunción ventricular izquierda
  • Pericarditis Pericarditis Pericarditis is an inflammation of the pericardium, often with fluid accumulation. It can be caused by infection (often viral), myocardial infarction, drugs, malignancies, metabolic disorders, autoimmune disorders, or trauma. Acute, subacute, and chronic forms exist. Pericarditis constrictiva
  • Miocardiopatía restrictiva
  • Obstrucción venosa pulmonar

Aumento del flujo a través de la vasculatura pulmonar.

Por lo general, el aumento del flujo desencadena la vasodilatación de la vasculatura pulmonar. En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria casos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria que este aumento de flujo es crónico, se puede desarrollar HP. Los LOS Neisseria aumentos crónicos del flujo también pueden inducir cambios vasculares que conducen a un aumento de la resistencia vascular pulmonar.

• Defectos cardíacos congénitos con derivación de izquierda a derecha:
  • Defectos del tabique auricular
  • Defectos del tabique ventricular
  • Conducto arterioso persistente
• Cirrosis hepática
• Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types crónica
• Malformaciones arteriovenosas

Mutaciones genéticas

La HAP familiar se debe con mayor frecuencia a mutaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el BMPR2 gene Gene A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. Basic Terms of Genetics.

• BMPR2
  • El 80% de los LOS Neisseria casos familiares se deben a una mutación inactivadora en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum BMPR2.
  • BMPR2 normalmente inhibe la proliferación del músculo liso vascular.
  • Con BMPR2 inactivado, los LOS Neisseria pacientes no pueden prevenir la proliferación del músculo liso vascular → HAP
• Se han identificado varias otras mutaciones raras.

Patogenia por grupo de clasificación

Presentación Clínica

Historia clínica

• Síntomas:
  • Disnea de esfuerzo que conduce a disnea en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum reposo (síntoma principal)
  • Fatiga
  • Dolor Dolor Inflammation de tórax (angina de pecho)
  • Síncope de esfuerzo
• Consideraciones de antecedentes médicos:
  • EPOC/enfisema
  • Enfermedad pulmonar intersticial
  • Cardiopatía
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types falciforme
  • Viajar a regiones con esquistosomiasis endémica
  • Estados de hipercoagulabilidad/antecedentes de enfermedad tromboembólica

Examen físico

Los LOS Neisseria resultados del examen consistentes con HP incluyen:

• Pulsación venosa yugular elevada
• Sonidos del corazón:
  • Segundo ruido cardíaco pronunciado (debido a un componente P2 más fuerte)
  • Desdoblamiento fijo de S2 S2 Heart Sounds
  • Presencia de ruidos cardíacos agregados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el lado derecho:
    • S3 S3 Heart Sounds: se puede escuchar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la sobrecarga de volumen ventricular y la insuficiencia cardíaca
    • S4 S4 Heart Sounds: ↑ resistencia al AL Amyloidosis llenado ventricular debido a ↓ distensibilidad ventricular
• Soplos:
  • Insuficiencia tricuspídea: Soplo pansistólico que se escucha en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el borde esternal izquierdo.
  • Estenosis de la válvula mitral: Soplo diastólico que se escucha en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ápice
  • Estenosis aórtica: Soplo mesosistólico que se escucha mejor en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el segundo espacio intercostal derecho, que se irradia a las carótidas
• Signos de insuficiencia cardíaca del lado derecho:
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico
  • Ascitis
  • Derrame pleural
  • Hepatomegalia

Diagnóstico

El diagnóstico de HAP del grupo 1 es típicamente de exclusión, después de descartar etiologías en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria grupos 2-5, que pueden realizarse mediante las siguientes pruebas:

• Ecocardiografía
  • Mejor prueba inicial
  • Permite la evaluación de:
    • Tamaño y función ventricular y auricular
    • Función de la válvula (e.g., presencia de estenosis o regurgitación)
    • Evidencia de sobrecarga de volumen en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum ambos lados
  • Los LOS Neisseria hallazgos pueden incluir:
    • ↑ Espesor de las paredes ventriculares
    • Hipocinesia ventricular
    • Regurgitación valvular
• ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG):
  • Importante para:
    • Descartar HP por cardiopatía del lado izquierdo
    • Evaluación de la función cardíaca del lado derecho
  • Hallazgos de corazón derecho la enfermedad puede incluir:
    • Taquicardia
    • Desviación del eje derecho
    • Ondas R verticales en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum V1 – V3
• Hallazgos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la radiografía de tórax:
  • Agrandamiento de las arterias pulmonares centrales y las ramas principales.
  • Reducción de los LOS Neisseria vasos distales
  • Hallazgos compatibles con cardiopatía: cardiomegalia, edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar
  • Hallazgos compatibles con enfermedad pulmonar: EPOC, enfermedad pulmonar intersticial
  • Nota: La radiografía de tórax suele ser normal o con hallazgos mínimos.
• Gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión:
  • Ayuda a diferenciar el grupo 3 (enfermedad pulmonar/hipóxica) del grupo 4 (enfermedad tromboembólica crónica)
  • Los LOS Neisseria hallazgos pueden incluir:
    • Grupo 3: perfusión moteada difusa
    • Grupo 4: defectos desajustados segmentarios
• Pruebas de función pulmonar:
  • Útil para diagnosticar trastornos pulmonares y/o hipóxicos
  • Patrones obstructivos: EPOC
  • Patrones restrictivos: enfermedad pulmonar intersticial
• Cateterismo cardíaco del lado derecho:
  • Prueba más precisa para confirmar el diagnóstico, especialmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum casos idiopáticos de HAP
  • Procedimiento invasivo
  • Permite la evaluación de:
    • Hemodinámica de las cámaras cardíacas y los LOS Neisseria grandes vasos.
    • Salida cardíaca
    • Derivación cardíaca
    • Otras causas de disnea o angina
  • Permite probar vasorreactividad en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con HAP del grupo 1:
    • Administrar una sustancia vasodilatadora de acción corta (e.g., óxido nítrico inhalado) y evaluar la respuesta.
    • Importante para el manejo de pacientes con HAP del grupo 1
• Pruebas de laboratorio: Puede ayudar a identificar otras causas de HP
  • Hemograma: Para descartar anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types
  • Pruebas de función hepática: Para descartar una enfermedad hepática como causa de los LOS Neisseria síntomas.
  • Prueba de VIH
  • ANA: Prueba para detectar esclerodermia
  • Ensayos de esquistosomiasis

Tratamiento

Para los LOS Neisseria grupos 2–5, el tratamiento debe dirigirse al AL Amyloidosis tratamiento de la afección subyacente. Además, el manejo debe enfocarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mantener/mejorar la oxigenación. Los LOS Neisseria pacientes deben ser derivados a especialistas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum centros terciarios para su tratamiento, que a menudo es complejo.

Agentes vasodilatadores

• Bloqueadores de los LOS Neisseria canales de calcio (BCC):
  • Solo es eficaz en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes vasorreactivos.
  • Los LOS Neisseria BCC bloquean el movimiento hacia adentro del calcio en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum:
    • Células endoteliales → vasodilatación
    • Nódulos sinoauriculares (SA) y auriculoventriculares (AV) → ↓ conducción y contractilidad cardíacas
  • Dihidropiridinas:
    • Principalmente vasodilatadores a dosis terapéuticas
    • Ejemplos: amlodipino, nifedipino
  • No dihidropiridinas:
    • Tienen efectos inhibidores en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria nódulos SA y AV.
    • Ejemplos: diltiazem Diltiazem A benzothiazepine derivative with vasodilating action due to its antagonism of the actions of calcium ion on membrane functions. Class 4 Antiarrhythmic Drugs (Calcium Channel Blockers), verapamilo
  • Las dosis altas pueden producir una reducción drástica de la presión de la arteria pulmonar.
• Prostaglandinas vasodilatadoras:
  • Prostaciclina ( PGI PGI An aldose-ketose isomerase that catalyzes the reversible interconversion of glucose 6-phosphate and fructose 6-phosphate. In prokaryotic and eukaryotic organisms it plays an essential role in glycolytic and gluconeogenic pathways. In mammalian systems the enzyme is found in the cytoplasm and as a secreted protein. This secreted form of glucose-6-phosphate isomerase has been referred to as autocrine motility factor or neuroleukin, and acts as a cytokine which binds to the autocrine motility factor receptor. Deficiency of the enzyme in humans is an autosomal recessive trait, which results in congenital nonspherocytic hemolytic anemia. Glycolysis₂) es una sustancia vasodilatadora natural.
  • Análogos de PGI PGI An aldose-ketose isomerase that catalyzes the reversible interconversion of glucose 6-phosphate and fructose 6-phosphate. In prokaryotic and eukaryotic organisms it plays an essential role in glycolytic and gluconeogenic pathways. In mammalian systems the enzyme is found in the cytoplasm and as a secreted protein. This secreted form of glucose-6-phosphate isomerase has been referred to as autocrine motility factor or neuroleukin, and acts as a cytokine which binds to the autocrine motility factor receptor. Deficiency of the enzyme in humans is an autosomal recessive trait, which results in congenital nonspherocytic hemolytic anemia. Glycolysis₂: epoprostenol Epoprostenol A prostaglandin that is a powerful vasodilator and inhibits platelet aggregation. It is biosynthesized enzymatically from prostaglandin endoperoxides in human vascular tissue. The sodium salt has been also used to treat primary pulmonary hypertension. Hemostasis, treprostinil Treprostinil Pulmonary Hypertension Drugs
• Antagonistas del receptor Receptor Receptors are proteins located either on the surface of or within a cell that can bind to signaling molecules known as ligands (e.g., hormones) and cause some type of response within the cell. Receptors de endotelina:
  • Las endotelinas son vasoconstrictores naturales.
  • Antagonizan competitivamente los LOS Neisseria receptores de endotelina → ↓ resistencia vascular pulmonar
  • Ejemplos: bosentan Bosentan Pulmonary Hypertension Drugs, ambrisentan Ambrisentan Pulmonary Hypertension Drugs
• Inhibidores de la fosfodiesterasa (inhibidores de PDE-5):
  • PDE-5 degrada GMPc.
  • Inhibidores de PDE-5 ↓ degradación de GMPc → ↑ GMPc → ↑ relajación del músculo liso
  • Resultados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum ↑ vasodilatación pulmonar y sistémica
  • Ejemplos: sildenafil Sildenafil A phosphodiesterase type-5 inhibitor; vasodilator agent and urological agent that is used in the treatment of erectile dysfunction and primary pulmonary hypertension. Phosphodiesterase Inhibitors (Viagra), tadalafil Tadalafil A carboline derivative and phosphodiesterase 5 inhibitor that is used primarily to treat erectile dysfunction; benign prostatic hyperplasia and primary pulmonary hypertension. Phosphodiesterase Inhibitors
• Activadores de guanilato ciclasa
  • La guanilato ciclasa soluble es un receptor Receptor Receptors are proteins located either on the surface of or within a cell that can bind to signaling molecules known as ligands (e.g., hormones) and cause some type of response within the cell. Receptors intracelular de NO.
  • Guanilato ciclasa soluble ↑ GMPc dentro de la célula → vasodilatación
  • Ejemplos: cinaciguat, riociguat Riociguat Pulmonary Hypertension Drugs

Otras opciones de tratamientos no quirúrgicos

• Medidas de soporte:
  • Terapia de oxígeno
  • Dieta baja en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum sodio
  • Fisioterapia/ejercicio supervisado para mejorar la capacidad funcional
  • Vacunación contra la influenza Influenza Influenza viruses are members of the Orthomyxoviridae family and the causative organisms of influenza, a highly contagious febrile respiratory disease. There are 3 primary influenza viruses (A, B, and C) and various subtypes, which are classified based on their virulent surface antigens, hemagglutinin (HA) and neuraminidase (NA). Influenza typically presents with a fever, myalgia, headache, and symptoms of an upper respiratory infection. Influenza Viruses/Influenza
  • Control de la natalidad para prevenir el embarazo debido al AL Amyloidosis alto riesgo de mortalidad materna asociado con la HP en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el embarazo
• Diuréticos:
  • Indicación: pacientes con sobrecarga de volumen del lado derecho ( edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema, ascitis)
  • Evite la hipovolemia ( los LOS Neisseria pacientes con insuficiencia cardíaca del lado derecho dependen de la precarga).
  • Los LOS Neisseria diuréticos de asa ASA Anterior Cord Syndrome suelen ser fármacos de primera línea (e.g., Furosemida).
• Anticoagulación:
  • Indicaciones:
    • Grupo 4 (HP por enfermedad tromboembólica crónica)
    • HAP del grupo 1 que es idiopática o familiar
    • Fibrilación auricular
  • La warfarina suele ser el fármaco de elección.
• Digoxina:
  • Indicaciones:
    • Insuficiencia cardíaca por disfunción sistólica
    • Ciertas taquiarritmias supraventriculares
  • Efectos:
    • Inotrópico positivo
    • Puede reducir la activación simpática

Opciones quirúrgicas

• Trasplante de pulmón:
  • Indicaciones para referencia:
    • Enfermedad rápidamente progresiva estando en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum tratamiento
    • Uso de prostaglandinas parenterales
    • Enfermedad venooclusiva pulmonar conocida o sospechada
  • Procedimientos de elección:
    • Trasplante de pulmón bilateral
    • Trasplante de corazón-pulmón
• Creación de una derivación derecha-izquierda
  • Puede ser contemporizador (como puente al AL Amyloidosis trasplante) o paliativo
  • Procedimientos:
    • Septostomía auricular
    • Derivación percutánea de Potts: colocación de una derivación entre la arteria pulmonar izquierda y la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente
• Trombectomía endovascular: en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con tromboembolismo crónico y una fuente conocida

Pronóstico

• La HAP es progresiva y puede ser mortal si no se trata.
• Sin tratamiento, la HAP del grupo 1 tiene el peor pronóstico:
  • Supervivencia a 1 año: 85%
  • Supervivencia a 3 años: 68%
  • Supervivencia a 5 años: 57%
• El pronóstico depende de la causa subyacente.
• La principal causa de muerte es la insuficiencia ventricular derecha.
• Los LOS Neisseria pacientes deben ser controlados por un especialista para evaluar el deterioro del estado funcional.

Relevancia Clínica

• Insuficiencia cardíaca: incapacidad del corazón para suministrar al AL Amyloidosis cuerpo un gasto cardíaco normal para satisfacer las necesidades metabólicas. La insuficiencia cardíaca puede conducir a HP del grupo 2. La ecocardiografía puede confirmar el diagnóstico y proporcionar información sobre la fracción de eyección. El tratamiento está dirigido a eliminar el exceso de líquido y disminuir la demanda de oxígeno del corazón.
• Arteriopatía coronaria: se produce debido a una estenosis de las arterias coronarias, que conduce a una isquemia del corazón. Los LOS Neisseria síntomas incluyen dolor Dolor Inflammation de tórax y disnea. El diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la historia clínica, los LOS Neisseria hallazgos del ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG), las pruebas de esfuerzo cardíaco y/o cateterismos cardíacos. El tratamiento se basa principalmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum reducir la demanda de oxígeno del corazón y aumentar la entrega de oxígeno.
• Regurgitación tricuspídea: defecto valvular que permite el reflujo de sangre desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha durante la sístole. La regurgitación tricuspídea puede ser asintomática o presentarse con congestión venosa sistémica debido al AL Amyloidosis aumento de la presión venosa y auricular derecha. La regurgitación tricuspídea también puede deberse a HP, pero la valvulopatía intrínseca debe considerarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el diagnóstico diferencial de HP. La ecocardiografía puede ayudar a establecer el diagnóstico. El tratamiento se centra en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el manejo de la insuficiencia cardíaca y la cirugía se reserva para las enfermedades graves.
• Fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans pulmonar: enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva con pocas terapias disponibles. A medida que avanza la fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans pulmonar, puede desarrollarse HP del grupo 3. La esperanza de vida promedio es de 3–4 años desde el diagnóstico. El trasplante de pulmón es la única intervención curativa, siempre que se presente un donante candidato.
• EPOC: una enfermedad pulmonar generalmente causada por el tabaquismo y caracterizada por una obstrucción progresiva, en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum gran parte irreversible, del flujo de aire secundaria a una inflamación crónica. La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es una de las principales causas de HP del grupo 3 y los LOS Neisseria síntomas incluyen disnea progresiva y tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome crónica. El diagnóstico se confirma con una prueba de función pulmonar. El manejo incluye dejar de fumar, rehabilitación pulmonar y farmacoterapia.
• Embolia pulmonar: como resultado de la obstrucción intraluminal de la arteria pulmonar principal o sus ramas por ciertos componentes (e.g. trombo, colesterol, aire, líquido amniótico o grasa). El síntoma de presentación más común es la disnea. El tratamiento inicial es de soporte (se centra en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum restaurar la oxigenación y la estabilidad hemodinámica), seguido de anticoagulación sistémica y terapias intervencionistas. Los LOS Neisseria eventos tromboembólicos crónicos pueden conducir a HP del grupo 4.