Hipertensión Portal

Etiología y Fisiopatología

Etiología

Las etiologías de la hipertensión portal se pueden clasificar según la ubicación del aumento de la resistencia al flujo sanguíneo a través del hígado.

Etiologías prehepáticas:

• Trombosis de la vena porta
• Trombosis de la vena esplénica
• Esplenomegalia masiva
• Fístula arteriovenosa esplácnica

Etiologías hepáticas:

• Presinusoidal:
  • Esquistosomiasis
  • Colangitis biliar primaria temprana
  • Enfermedad granulomatosa (e.g., sarcoidosis)
  • Fibrosis hepática congénita
  • Enfermedad poliquística del hígado
  • Hipertensión portal idiopática no cirrótica
• Sinusoidal:
  • Cirrosis (causa más común en los países occidentales)
  • Hepatitis alcohólica aguda
  • Hepatitis viral
  • Intoxicación por vitamina A
• Postsinusoidal: enfermedad venooclusiva hepática

Etiologías posthepáticas:

• Cardíacas:
  • Insuficiencia cardíaca derecha
  • Regurgitación tricuspídea severa
  • Pericarditis constrictiva
  • Miocardiopatía restrictiva
• No cardíaca: síndrome de Budd-Chiari

Fisiopatología

Anatomía:

• Irrigación: el hígado tiene una irrigación dual especial que proporciona una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada (pero rica en nutrientes).
  • Arteria hepática propia:
    • 25% del suministro de sangre del hígado.
    • Transporta sangre oxigenada
  • Vena porta:
    • Suministra el 75% del suministro de sangre
    • Formada más comúnmente por la unión de las venas mesentérica superior y esplénica.
    • Transporta sangre pobre en oxígeno y rica en nutrientes drenada de los órganos abdominales
• Drenaje venoso: sinusoides → vena central de cada lóbulo → venas hepáticas → vena cava inferior
• Anastomosis portosistémicas:
  • Las rutas alternativas de circulación aseguran el drenaje venoso de los órganos abdominales incluso si se produce un bloqueo en el sistema portal.
  • Las anastomosis incluyen:
    • Venas gástricas izquierdas y venas esofágicas inferiores
    • Venas rectales superiores y venas rectales inferior y media
    • Venas paraumbilicales y pequeñas venas epigástricas
    • Ramas hepáticas intraparenquimatosas de la división derecha de la vena porta y las venas retroperitoneales
    • Venas omentales y colónicas con venas retroperitoneales
    • Conducto venoso y la vena cava inferior

Hipertensión portal:

• Presión patológicamente elevada del sistema venoso portal (> 5 mm Hg por encima de la vena cava inferior)
• ↑ Resistencia venosa (e.g., enfermedad hepática, obstrucción vascular) → ↑ presión venosa portal → complicaciones:
  • Várices: ↑ flujo sanguíneo colateral a través de las anastomosis portosistémicas
  • Ascitis:
    • ↑ Presión hidrostática en los vasos hepáticos corriente abajo → cambio de líquido del espacio intravascular a la cavidad peritoneal
    • ↑ Vasodilatación esplácnica y acumulación de sangre → ↓ volumen arterial → ↓ flujo sanguíneo renal → activación de sistema renina-angiotensina-aldosterona → retención de sodio y agua
  • Hiperesplenismo: ↑ presión de la vena esplénica

Presentación Clínica

La hipertensión portal en sí no suele presentar síntomas. Las manifestaciones clínicas surgen como resultado de la etiología subyacente y/o de las complicaciones.

Evidencia de complicaciones comunes

• Flujo sanguíneo portosistémico colateral y várices:
  • Cabeza de medusa (venas paraumbilicales congestionadas)
  • Hematemesis y/o melena por:
    • Várices esofágicas (potencialmente mortales)
    • Gastropatía portal hipertensiva (congestión vascular de la mucosa gástrica)
  • Sangrado por várices rectales
• Hiperesplenismo:
  • Esplenomegalia
  • Pancitopenia
• Ascitis:
  • Distensión abdominal
  • Onda fluida
  • Cambio de matidez

Evidencia de etiologías comunes

• Cirrosis:
  • Ictericia
  • Prurito
  • Ginecomastia
  • Eritema palmar
  • Telangiectasias
  • Asterixis
• Insuficiencia cardíaca derecha
  • Edema periférico
  • Presión venosa yugular elevada
  • Dificultad para respirar
  • Disnea paroxística nocturna

Diagnóstico

Evaluación diagnóstica

El diagnóstico de hipertensión portal generalmente se basa en la evaluación clínica, pero puede estar respaldado por:

• Ultrasonido:
  • Debe realizarse con flujo Doppler
  • Puede apoyar el diagnóstico, pero no es sensible.
  • Hallazgos potenciales que sugieren hipertensión portal:
    • Flujo sanguíneo invertido en la vena porta
    • Colaterales portosistémicas
    • Diámetro de la vena porta agrandado
    • Ascitis
    • Esplenomegalia
  • Evalúa posibles etiologías:
    • Hígado nodular/cirrótico
    • Trombosis venosa
• Medición del gradiente de presión venosa hepática
  • Por lo general, se realiza solo si el diagnóstico no está claro.
  • Aproxima el gradiente de presión entre la vena porta y la vena cava inferior mediante el uso de un catéter transyugular
  • Gradiente de presión venosa hepática ≥ 6 mm Hg es diagnóstico.

Evaluación adicional

Se pueden realizar estudios adicionales en función de la presentación clínica y la presencia de complicaciones.

• Cirrosis:
  • Enzimas hepáticas
    • ↑ Bilirrubina
    • ↑ AST y ALT (pueden ser normales en cirrosis avanzada)
  • Estudios de coagulación
    • ↑TP/ INR
    • ↑TTPa
  • ↓ Albúmina
  • ↑ Amoníaco
• Hiperesplenismo:
  • Anemia
  • Trombocitopenia
• Ascitis:
  • Se puede considerar la paracentesis.
  • Gradiente de albúmina sérica-ascítica: > 1,1 g/dl indica hipertensión portal
  • Proteína total en líquido ascítico:
    • > 2,5 g/dl, considerar causas cardíacas y síndrome de Budd-Chiari
    • < 2,5 g/dL, considerar cirrosis
• Várices: esofagoduodenoscopía:
  • Se puede realizar para detectar várices esofágicas
  • Diagnóstica y terapéutica del sangrado agudo por várices esofágicas

Tratamiento

El enfoque de la terapia es prevenir y tratar las complicaciones de la trombosis de la vena porta. También es importante tratar la etiología subyacente (cuando sea posible).

Tratamiento de várices y gastropatía portal hipertensiva

• Bloqueadores β no selectivos (propranolol, nadolol):
  • Causan vasoconstricción esplácnica y ↓ entrada portal
  • ↓ Riesgo de sangrado por várices o gastropatía
• Tratamiento del sangrado agudo:
  • Reanimación con líquidos intravenosos
  • Transfusión de sangre, según sea necesario
    • Glóbulos rojos empacados
    • Plasma fresco congelado
    • Plaquetas
  • Octreotide: causa vasoconstricción esplácnica → ↓ presión portal
  • Profilaxis antibiótica (ceftriaxona): ↓ riesgo de peritonitis bacteriana espontánea
  • Intervenciones endoscópicas: ligadura endoscópica con banda o escleroterapia para várices
• Derivación portosistémica intrahepática transyugular:
  • Puede usarse para sangrado recurrente o refractario
  • Crea y mantiene una conexión (vía stents) entre la vena porta y la hepática → ↓ presión en la vena porta

Tratamiento de la ascitis

• Tratamiento conservador:
  • Restricción de sodio (< 2 g/día)
  • Terapia diurética:
    • Furosemida
    • Espironolactona
• Tratamiento invasivo
  • Paracentesis terapéutica:
    • Alivio rápido de los síntomas
    • Se utiliza si la ascitis es refractaria a las medidas conservadoras
  • Derivación portosistémica intrahepática transyugular para ascitis refractaria

Relevancia Clínica

• Cirrosis: etapa tardía de necrosis hepática y cicatrización. En la cirrosis, el daño celular crónico causa una distorsión extensa de la arquitectura hepática normal, lo que puede conducir a un deterioro del flujo sanguíneo normal a través del hígado e hipertensión portal. Los signos y síntomas suelen ser inespecíficos (e.g., fatiga, anorexia, pérdida de peso). La descompensación se manifiesta como ictericia, ascitis e insuficiencia hepática. El diagnóstico a menudo requiere una biopsia de hígado. El tratamiento es principalmente de soporte, siendo el trasplante de hígado el único tratamiento curativo.
• Síndrome de Budd-Chiari: obstrucción del flujo venoso hepático (por trombosis, compresión o invasión vascular), que puede afectar las venas hepáticas y/o la vena cava inferior. La presentación típica es con hepatomegalia, ascitis y malestar abdominal. El diagnóstico se confirma mediante ultrasonido Doppler. El tratamiento consiste en abordar la afección subyacente que causó la oclusión venosa.
• Trombosis de la vena porta: puede ocurrir por varias causas (estado de hipercoagulabilidad, cirugía, inflamación, trauma, malignidad) y da como resultado hipertensión portal. El ultrasonido Doppler, que muestra ausencia o disminución del flujo sanguíneo a través de la vena porta, suele ser diagnóstico. El tratamiento incluye anticoagulación, trombólisis en casos específicos y tratamiento de las complicaciones de la hipertensión portal.
• Esquistosomiasis: infección por el tremátode Schistosoma. La esquistosomiasis ocurre en países en desarrollo con saneamiento deficiente. La presentación clínica es el resultado de la respuesta inmune del huésped a los antígenos de los huevos. La mayoría de las personas son asintomáticas, pero otras pueden desarrollar dermatitis esquistosómica aguda, síndrome de esquistosomiasis aguda o esquistosomiasis crónica. El diagnóstico se puede hacer con evaluación microscópica de la orina o las heces, serología o reacción en cadena de la polimerasa (PCR). El tratamiento de la esquistosomiasis es praziquantel.
• Hepatopatía congestiva: la insuficiencia cardíaca congestiva del lado derecho puede provocar una congestión venosa grave, incluso dentro del hígado. Esto puede progresar a cirrosis. Los individuos pueden tener evidencia tanto de insuficiencia cardíaca como de cirrosis, y el diagnóstico generalmente es clínico. El tratamiento implica el tratamiento de la insuficiencia cardíaca subyacente.