Hiperparatiroidismo

Hiperparatiroidismo

El hiperparatiroidismo es una condición asociada a niveles elevados de la hormona paratiroidea (PTH, por sus siglas en inglés) en la sangre. Dependiendo de la patogénesis de esta condición, el hiperparatiroidismo puede definirse como primario, secundario o terciario. El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad inherente a las glándulas paratiroides asociada a una secreción anormal de PTH. El hiperparatiroidismo secundario es el resultado de anomalías en el metabolismo del calcio que, si no se trata, pueden evolucionar a un hiperparatiroidismo terciario, que se asocia a una hipertrofia de la glándula paratiroidea y a una hipersecreción de PTH incluso si se elimina la causa primaria. El diagnóstico se basa en los parámetros bioquímicos, que incluyen los niveles séricos de PTH, calcio y fosfato, así como el calcio urinario. El tratamiento se basa principalmente en la paratiroidectomía quirúrgica para el hiperparatiroidismo primario y terciario. El manejo del hiperparatiroidismo secundario se centra en el tratamiento de la enfermedad subyacente.

Última actualización: Dic 25, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Diagnóstico Diferencial

Referencias

Descripción General

Definición

El hiperparatiroidismo es una enfermedad asociada a niveles elevados de la hormona paratiroidea (PTH) en la sangre.

Etiología

Hiperparatiroidismo primario:
- La causa más común de hipercalcemia
- Puede asociarse a Neoplasia Endocrina Múltiple 1
- Adenomas de la glándula paratiroidea (85% de los casos, principalmente solitarios)
- Enfermedad paratiroidea multiglandular primaria relacionada con el hiperpartiroidismo (~ 10%; antes denominada «hiperplasia» paratiroidea)
- Carcinoma paratiroideo (1%)
Hiperparatiroidismo secundario:
- Elevación secundaria de la PTH causada por la hipocalcemia
- Es la causa más común de PTH secundaria:
  - Enfermedad renal crónica (ERC)
  - Deficiencia de vitamina D
  - ↓ Absorción de Ca enteral
  - Cirrosis hepática
Hiperparatiroidismo terciario:
- Debido a un hiperparatiroidismo secundario de larga duración
- Suele estar asociado a enfermedad renal terminal
- Hipertrofia de la glándula paratiroidea y sobre secreción de PTH debido a una estimulación crónica de larga data

Adenoma paratiroideo que afecta a la glándula paratiroidea superior derecha
Las otras tres glándulas se muestran de forma prominente, pero las paratiroides normales son más pequeñas de lo que parecen (tamaño normal, 3-5 mm; 30-60 mg cada una).
Imagen: “Blausen 0533 Parathyroid adenoma” por BruceBlaus. Licencia: CC BY 3.0

Epidemiología

Hiperparatiroidismo primario:
- 66 por 100 000 personas al año en mujeres
- 25 por 100 000 personas al año en hombres
- Edad media al momento del diagnóstico: 52-56 años
Hiperparatiroidismo secundario:
- La carencia de vitamina D afecta hasta al 40% de los adultos en Estados Unidos.
- El hiperparatiroidismo secundario está presente hasta en el 90% de los pacientes con ERC grave que posiblemente necesiten diálisis.
Hiperparatiroidismo terciario:
- Se desarrolla en algunos pacientes con ERC con hiperparatiroidismo secundario de larga data
- Persiste después del trasplante de riñón

Fisiopatología

Efectos fisiológicos normales de la PTH

Secretado por las glándulas paratiroides en respuesta a la disminución de los niveles de calcio (Ca) sérico detectados por el receptor sensor de Ca
Estimula la actividad de los osteoclastos → ↑ resorción ósea con liberación de Ca y fosfato en la sangre
↑ Reabsorción de Ca en el riñón
↑ Eliminación del fosfato en el riñón
↑ 1-hidroxilación de la vitamina D en el riñón
↑ Absorción intestinal del Ca de la dieta vía ↑ producción de vitamina D activa

Fisiopatología

Hiperparatiroidismo primario:

En los adenomas paratiroideos, la expresión del receptor sensor de Ca está reducida, lo que conduce a una secreción no regulada de PTH.
En la enfermedad multiglandular paratiroidea, múltiples proliferaciones neoplásicas benignas «clonales» secretan PTH
↑ PTH → efectos en los riñones y los huesos.
↑ Ca y ↓ niveles de fosfato sérico.

Hiperparatiroidismo secundario:

↓ Ca²⁺ y ↑ fosfato estimulan la secreción de PTH
La hipocalcemia y la hiperfosfatemia pueden ser consecuencia de:
- ERC:
  - ↓ Calcitriol
  - ↓ Reabsorción de Ca
  - ↓ Secreción de fosfato
- Deficiencia de vitamina D (nutricional, enfermedad hepática)
- Resistencia a la vitamina D (síndrome de Fanconi, defectos del receptor de la vitamina D)
- Resistencia a la PTH (pseudohipoparatiroidismo, hipomagnesemia)
- Medicamentos:
  - Quelantes de Ca (transfusiones de sangre con citrato, fosfato de la leche de vaca)
  - Inhibidores de la resorción ósea (bifosfonatos, calcitonina, plicamicina)
  - Alteración del metabolismo de la vitamina D (fenitoína, ketoconazol)
- Misceláneas:
  - Pancreatitis aguda
  - Rabdomiólisis aguda
  - Lisis tumoral masiva
  - Metástasis osteoblásticas (carcinoma de próstata o cáncer de pulmón de células pequeñas)
  - Síndrome de shock tóxico

Hiperparatiroidismo terciario:

Hiperestimulación crónica de la glándula paratiroides
Hipertrofia paratiroidea e hipersecreción autónoma de PTH
La hipercalcemia se desarrolla en el marco de la hiperfosfatemia de la ERC.
Peligroso: puede dar lugar a una calcinosis difusa

Diagrama esquemático del papel y la función de la hormona paratiroidea (pth) — La hormona paratiroidea solo tiene una función: corregir la hipocalcemia y mantener el nivel sérico de calcio dentro de unos límites estrechos.
Si el calcio sérico es bajo, las cuatro glándulas paratiroides secretan PTH, que se fabrica y almacena en las glándulas. Cuando se libera, la PTH trabaja con y a través de la vitamina D para restablecer el nivel de calcio a la normalidad.
Imagen por Lecturio.

Videos relevantes

5:50

Secondary Hyperparathyroidism (SHPT) and Tertiary Hyperparathyroidism (THPT)

Presentación Clínica