Hidrocefalia de Presión Normal

Descripción General

Definición

La hidrocefalia de presión normal es un trastorno neurodegenerativo caracterizado por la tríada de demencia, anomalías progresivas de la marcha y urgencia urinaria o incontinencia.

Epidemiología

• Forma más común de hidrocefalia en adultos
• Incidencia: 2-20 casos por millón de personas por año
• Prevalencia:
  • Hidrocefalia de presión normal secundaria: la prevalencia no está determinada por la edad
  • Hidrocefalia de presión normal idiopática: la prevalencia aumenta con la edad (generalmente > 60 años).
    • 0,2% en individuos de 70–79 años
    • 6% en individuos > 80 años
• Representa aproximadamente el 6% de todos los casos de demencia
• Sin predilección por ningún sexo

Etiología

• Idiopática: sin causa identificable
• Causas secundarias:
  • Hemorragia intraventricular y subaracnoidea (más común)
  • Meningitis aguda o crónica
  • Lesión cerebral traumática
  • Enfermedad de Paget (rara)

Fisiopatología

La fisiopatología de la hidrocefalia de presión normal aún no está clara.

• Posibles mecanismos contribuyentes:
  • Hidrocefalia congénita subclínica
  • Flujo hiperdinámico del LCR
  • Disminución de la distensibilidad del espacio subaracnoideo
  • Disminución de la reabsorción del LCR
  • Reducción del flujo sanguíneo cerebral
  • Aumento de la presión venosa central
• Consecuencias:
  • Acumulación del LCR en la bóveda craneal
  • Aumento de la presión intracraneal (PIC) → compresión de las fibras del tracto corticoespinal (cerca de los ventrículos laterales) y del tronco encefálico (núcleo pedunculopontino) → anomalías de la marcha
  • Agrandamiento de los ventrículos → mala perfusión intersticial e isquemia → empuje de la corteza cerebral contra los huesos de la bóveda craneal → demencia
  • Compresión de las fibras sacras periventriculares del tracto corticoespinal → pérdida del control supraespinal de la contracción de la vejiga → incontinencia urinaria

Presentación Clínica y Diagnóstico

Los familiares o cuidadores pueden informar cambios de personalidad y/o comportamiento y micción frecuente o incontinencia.

Presentación clínica

• Tríada clásica de síntomas:
  • Alteraciones progresivas de la marcha
  • Demencia
  • Urgencia urinaria y/o incontinencia
  • Mnemotecnia:
    • “Mojado, loco y tambaleante” = incontinencia, demencia y disfunción de la marcha
    • “AID” (por sus siglas en inglés) = ataxia, incontinencia y demencia
• Alteraciones de la marcha:
  • 1er síntoma y el más común
  • Marcha arrastrando los pies o de base ancha
  • Rotación externa de pies.
  • Giros de varios pasos
  • Congelación de la marcha
• Demencia:
  • Disfunción ejecutiva
    • Procesos complejos que requieren la integración de tareas y comportamientos complejos y orientados a objetivos.
    • Falta de criterio
    • Desorganización
    • Comportamiento socialmente inapropiado
  • Retraso psicomotor
  • Reducción de la atención y la concentración.
  • Apatía
• Urgencia urinaria y/o incontinencia:
  • La anomalía de la marcha puede interferir con llegar al baño con urgencia.
  • Etapas posteriores → falta de preocupación por la incontinencia
• Síntomas que no se encuentran en la hidrocefalia de presión normal que se observan con aumento de la PIC:
  • Cefaleas
  • Náuseas y vómitos
  • Pérdida visual
  • Papiledema

Diagnóstico

• Antecedentes y examen físico:
  • No se requieren las 3 características para el diagnóstico; requiere disfunción de la marcha más ≥ 1 de los otros 2
  • Evaluación cognitiva mediante el Mini-Mental State Examination (en inglés, Mini-Examen del Estado Mental)
  • Descartar posibles efectos secundarios de los medicamentos
• Pruebas de laboratorio: descartar causas tratables de demencia:
  • Nivel de vitamina B₁₂
  • Pruebas de función tiroidea
• Punción lumbar de gran volumen:
  • Documentar la función de marcha antes de punción lumbar:
    • Velocidad de marcha
    • Longitud de la zancada
    • Número de pasos que se necesitan para girar 360 grados
    • La toma de un vídeo puede ser útil para comparar con la función después de la punción lumbar.
  • La presión de apertura normal (6–20 cm H₂O) se observa en la hidrocefalia de presión normal.
  • Extraer de 30–50 ml de LCR.
  • La mejoría documentada en la función de la marcha 30–60 minutos después del procedimiento sugiere un mejor resultado después de la derivación ventriculoperitoneal.
• Imágenes:
  • Radiografía: considerar radiografías de la columna cervical o lumbar para evaluar si la espondilosis causa disfunción de la marcha.
  • RM del cerebro:
    • Ventriculomegalia
    • Cambios característicos de la sustancia blanca periventricular de alta señal
    • Espacio subaracnoideo agrandado
    • Ensanchamiento de la fisura de Silvio
    • La tasa de flujo de LCR > 24,5 ml/min tiene una especificidad del 95% para hidrocefalia a presión normal.

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento

El tratamiento de la hidrocefalia a presión normal es con una derivación ventricular implantada.

• Tipos de derivaciones:
  • Ventriculoperitoneal: comunicación creada quirúrgicamente entre el ventrículo lateral y la cavidad peritoneal
  • Ventriculoauricular: catéter desde el ventrículo lateral hasta el corazón
• Predictores de mejoría con las derivaciones:
  • Aparición temprana de trastorno de la marcha.
  • El trastorno de la marcha es el síntoma más destacado
  • Duración de los síntomas < 6 meses
  • Respuesta clínica a la extracción de líquido cefalorraquídeo por punción lumbar
  • Ausencia de indicadores pronósticos negativos:
    • Aparición temprana de demencia
    • Demencia durante > 2 años
    • Alcoholismo
• Complicaciones de las derivaciones:
  • Sobredrenaje:
    • Complicación más frecuente en el 1er año
    • Puede ser asintomático o puede presentarse con cefaleas
    • Signos radiológicos: derrames subdurales; hematoma subdural por desgarro de las venas puente
  • Infección
  • Convulsiones
  • Hemorragia intracerebral durante la colocación del catéter en 3%–6% de los casos
  • Derivación bloqueada
  • Arritmias durante la colocación de catéter en derivaciones ventriculoauriculares

Pronóstico

• Los individuos tienen una probabilidad de 80%–90% de mejorar todos los síntomas después de la cirugía.
• Los peores resultados se ven con:
  • Demencia grave o demencia como síntoma de presentación
  • Enfermedad cerebrovascular concomitante
  • Atrofia cerebral y múltiples lesiones de sustancia blanca en RM
  • Reconocimiento retrasado

Diagnóstico Diferencial

• Enfermedad de Alzheimer: enfermedad neurodegenerativa progresiva que ocasiona atrofia cerebral y se manifiesta con una disminución de la memoria, la cognición y las habilidades sociales. Se han descrito varios defectos genéticos y factores de riesgo para la enfermedad de Alzheimer, pero en la mayoría de los casos no existe una causa clara. El diagnóstico se basa en el examen clínico, las pruebas neuropsiquiátricas y la imagenología. No existe una terapia curativa, pero el tratamiento sintomático con medicamentos, incluidos los inhibidores de la colinesterasa y otros, pueden retrasar la progresión.
• Demencia con cuerpos de Lewy: se cree que los cuerpos de Lewy son responsables del deterioro de las funciones mentales relacionadas con el pensamiento, el movimiento, el comportamiento y el estado de ánimo en este tipo de demencia. La presencia de cuerpos de Lewy altera el nivel de neurotransmisores y neuromoduladores en el cerebro, principalmente dopamina. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y la RM. El tratamiento es sintomático para manifestaciones específicas de la enfermedad.
• Demencia frontotemporal: trastorno neurodegenerativo caracterizado por la pérdida de funciones cognitivas (memoria, pensamiento abstracto, razonamiento y función ejecutiva) que afecta gravemente el funcionamiento y la calidad de vida. La presentación clínica incluye cambios de comportamiento, como apatía. El diagnóstico se basa en entrevistar a los cuidadores/miembros de la familia e imágenes para descartar otra patología. El tratamiento es tanto con medicamentos como no medicamentosa para disminuir los síntomas.
• Enfermedad de Parkinson: trastorno neurodegenerativo crónico y progresivo. Aunque se desconoce la causa de la enfermedad de Parkinson, existen varios factores de riesgo genéticos y ambientales que se están estudiando actualmente. Los individuos se presentan clínicamente con temblor en reposo, bradicinesia, rigidez e inestabilidad postural. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye atención física y emocional de soporte, además de medicamentos como levodopa/carbidopa, inhibidores de la monoaminooxidasa tipo B y agonistas de la dopamina.
• Síndromes parkinsonianos atípicos: la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal son trastornos neurodegenerativos caracterizados por la manifestación de rasgos parkinsonianos pero con diferente fisiopatología. Ambos tienen manifestaciones cognitivas y síntomas motores. El diagnóstico es clínico y con RM. El tratamiento es de soporte y con levodopa/carbidopa para la parálisis supranuclear progresiva, pero no reduce los síntomas en la degeneración corticobasal. Otros medicamentos pueden ayudar con los temblores, las mioclonías y la disfunción cognitiva.