Espondilitis Anquilosante

Descripción General

Definición

La espondilitis anquilosante es una espondiloartropatía seronegativa caracterizada por inflamación crónica e indolente del esqueleto axial.

Mnemotécnia

Para recordar las artropatías seronegativas, utilice el mnemotécnico “PAIR” (en inglés, PAR).

• Psoriatic arthritis (Artritis psoriásica)
• Ankylosing spondylitis (Espondilitis anquilosante)
• Inflammatory bowel disease–associated arthritis (Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal)
• Reactive arthritis (Artritis reactiva)

Epidemiología

• Incidencia: 0,4–14 por cada 100 000 personas por año
• La prevalencia es más alta en los países del norte de Europa
• Edad de inicio: 20–30 años
• 3 veces más común en hombres
• 10–20 veces más común en familiares de 1er grado de personas con espondilitis anquilosante

Etiología

• Causa exacta desconocida
• Fuerte asociación con HLA-B27
• Posibles desencadenantes:
  • Infección por Klebsiella
  • Trauma

Fisiopatología

Mecanismo propuesto de la inflamación

• Se activa la inmunidad innata:
  • Posiblemente por microbios gastrointestinales que invaden la circulación sistémica
  • Debido a la ruptura de la barrera de la mucosa intestinal
• Se liberan citocinas e interleucinas (IL):
  • IL-17 e IL-23
  • Factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa)
  • Factor de crecimiento transformador beta (TGF-beta)
• Desarrollo de entesitis (inflamación en el sitio de inserción del ligamento o tendón en el hueso):
  • Las microlesiones por estrés mecánico pueden hacer que las entesis sean susceptibles a la inflamación.
  • Las articulaciones están infiltradas con macrófagos y con linfocitos T CD4 y CD8.
  • Principales articulaciones involucradas:
    • Articulaciones sacroilíacas
    • Articulaciones paravertebrales

Cambios axioesqueléticos

• Inflamación crónica de los ligamentos y del anillo fibroso del disco intervertebral → erosión del hueso y destrucción de los tejidos articulares
• Erosión → regeneración de fibrocartílago → fibrosis y osificación → formación de sindesmofitos
• Los sindesmofitos se unen → fusión vertebral

Presentación Clínica

Manifestaciones articulares

• Dolor:
  • Espalda baja y cuello
  • Progresivo
  • A menudo nocturno
  • Varía en intensidad
  • Presente durante > 3 meses
• Espasmo muscular paraespinal
• Rigidez matutina:
  • Mejora con la actividad o el ejercicio.
  • Empeora con la inactividad
• Disminución del rango de movimiento de la columna
• Oligoartritis (50% de los pacientes):
  • Compromiso asimétrico de ≤ 4 articulaciones periféricas
  • Dolor, calor, inflamación y rigidez

Manifestaciones extra-articulares

• Generales:
  • Fatiga
  • Debilidad
  • Fiebre leve
  • Anorexia
  • Pérdida de peso
• Periarticulares:
  • Entesitis
    • Fascitis plantar
    • Uniones costocondrales
  • Tendinitis
    • Aquiles
    • Patelar
  • Dactilitis (dedos de salchicha)
• Oculares:
  • Uveítis anterior
  • Conjuntivitis
• Cardíacas:
  • Aortitis
  • Insuficiencia de la válvula aórtica
  • Anomalías de conducción
    • Por fibrosis del sistema de conducción
    • Pueden producirse diversos grados de bloqueo auriculoventricular.
  • Pericarditis
• Pulmonares
  • Enfermedad pulmonar restrictiva
  • Fibrosis apical no tuberculosa
    • Puede resultar en cavitación
    • Infecciones bacterianas o fúngicas secundarias (Aspergillus)
• Cutáneas:
  • Psoriasis
  • Ulceras bucales indoloras
• Gastrointestinales:
  • Inflamación asintomática de íleon y colon
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
• Renales:
  • Nefropatía por inmunoglobulina A (IgA)
  • Amiloidosis renal
• Genitourinarias: prostatitis
• Neurológicas:
  • Radiculitis
  • Síndrome de cola de caballo

Examen físico

• Columna vertebral:
  • Vértebras cervicales y torácicas superiores:
    • Cifosis torácica acentuada
    • Posición encorvada, flexionada hacia adelante (cuando está fusionada)
    • Distancia entre el mentón y el esternón con la cabeza flexionada >2 cm
  • Vértebras lumbares:
    • Rango de movimiento reducido (prueba de Schober)
    • Pérdida de la lordosis lumbar
• Articulación sacroilíaca:
  • Dolor localizado
  • Signo de Mennell
  • Prueba FABER (Flexion, Abduction, and External Rotation, en inglés, Flexión, Abducción y Rotación Externa)
• Dolor en los siguientes puntos:
  • Inserción del tendón de Aquiles
  • Inserción de la fascia plantar en el calcáneo o en las cabezas de los metatarsianos
  • Base de la cabeza del quinto metatarsiano
  • Tuberosidad de la tibia
  • Polos superior e inferior de la rótula
  • Cresta ilíaca
• Expansibilidad torácica reducida (< 4 cm) en inspiración profunda

Diagnóstico

Pruebas de exploración física

• Prueba de Schober:
  • Evalúa la limitación del movimiento lumbar
  • Procedimiento:
    • Coloqcar una marca 5 cm por debajo y 10 cm por encima del proceso espinoso L5.
    • Hacer que el paciente se toque los dedos de los pies.
    • Si la distancia no aumenta en > 5 cm, el paciente tiene una flexión lumbar reducida.
• Prueba FABER:
  • También conocida como prueba de Patrick.
  • Prueba inespecífica que detecta disfunción articular en la articulación sacroilíaca
  • Procedimiento:
    • La pierna del paciente se flexiona a la altura de la cadera, se abduce y se coloca en una posición de figura de 4.
    • Se aplica fuerza a la rodilla ipsilateral.
    • La prueba se considera positiva si reproduce dolor en la articulación sacroilíaca ipsilateral.
• Signo de Mennell:
  • Ayuda a determinar si el dolor proviene de la cadera, la columna lumbar o la articulación sacroilíaca
  • Procedimiento:
    • Se realiza con el paciente boca abajo
    • Hiperextensión pasiva de la parte superior de la pierna
    • Este procedimiento provoca dolor en la articulación sacroilíaca, la cadera o la columna lumbar según el lugar donde el médico fije (coloque la mano) en la columna o la cadera.
• Ángulo vertical mentón-ceja
  • Evaluación de la deformidad cifótica
  • Procedimiento:
    • Mide el ángulo entre una línea vertical y una línea que conecta la frente con el mentón mientras el paciente está de pie
    • Cualquier grado mayor que cero es anormal.
      

Imagenología

• Radiografía:
  • Diagnostica y evalúa la gravedad de la enfermedad.
  • Debe realizarse en todos los pacientes en los que se sospeche Espondilitis Anquilosante
  • Sacroilitis bilateral:
    • Erosiones subcondrales (“pseudoensanchamiento” de la articulación sacroilíaca)
    • Esclerosis subcondral
    • Estrechamiento de la articulación sacroilíaca
    • Fusión de la articulación sacroilíaca (etapa final)
  • Hallazgos de la columna vertebral:
    • Pequeñas erosiones con esclerosis reactiva
    • Cuadratura de vértebras
    • Calcificaciones de ligamentos
    • Sindesmofitos en evolución
    • Puente de sindesmofitos («columna vertebral de bambú»)
• RM:
  • Ayuda en la detección temprana
  • Puede revelar cambios inflamatorios que no se ven en las radiografías

Pruebas de laboratorio

• Inespecíficas
• ↑ PCR
• ↑ Velocidad de eritrosedimentación (VES)
• Ligeramente ↑ fosfatasa alcalina
• Factor reumatoideo negativo
• Prueba de ANA negativa
• Pruebas genéticas para HLA-B27:
  • Se puede considerar si la evaluación clínica y la radiografía no son concluyentes.
  • Positivas en aproximadamente el 90% de los pacientes caucásicos con espondilitis anquilosante
  • No son necesarias para el diagnóstico.

Tratamiento y Complicaciones

El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario para reducir el dolor, aumentar el rango de movimiento, disminuir la inflamación y mejorar la calidad de vida.

Medidas conservadoras

• Cambios en el estilo de vida:
  • Dejar de fumar.
  • Fomentar la actividad física regular.
• Terapia física:
  • Crucial para mantener la movilidad.
  • Ejercicios para:
    • Movilización de las articulaciones vertebrales y estabilidad muscular
    • Mantenimiento de una postura adecuada y rango de movimiento.
• Detección de depresión y ansiedad
• Apoyo psicosocial

Tratamiento médico

• Terapia inicial:
  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
  • El 70% de los pacientes logran una mejoría clínica.
• 2da línea:
  • Inhibidores de TNF
    • Etanercept, adalimumab, golimumab, infliximab
    • Se utiliza en pacientes en los que fracasa el tratamiento con AINE
  • Inhibidores de IL-17
    • Secukinumab o ixekizumab
    • Alternativa a los inhibidores del TNF
  • Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad
    • Sulfasalazina o metotrexato
    • Se utiliza para la artritis periférica persistente

Intervenciones quirúrgicas

• Indicaciones:
  • Deformidades severas que dan como resultado deterioro funcional
  • Dolor severo que causa disminución de la calidad de vida
  • Fractura aguda
  • Déficits neurológicos
• Opciones:
  • Fusión espinal
  • Osteotomía
  • Artroplastia total de cadera

Complicaciones

• Además de las manifestaciones de esta enfermedad, los pacientes pueden desarrollar:
  • Osteoporosis
    • Complicación más frecuente
    • Predispone a los pacientes a las fracturas
  • Fractura vertebral
    • Complicación más grave
    • Las fracturas de la columna cervical pueden provocar parálisis o la muerte.
  • Compromiso respiratorio
• Efectos adversos en la calidad de vida del paciente:
  • Trastornos del sueño
  • Discapacidad
  • Disminución de la salud psicológica (depresión)

Pronóstico

• La espondilitis anquilosante es una enfermedad crónica.
• La mayoría de los pacientes conservan la funcionalidad completa.
• Indicadores de mal pronóstico:
  • Edad de inicio más joven
  • Artritis periférica
  • ↑ Marcadores inflamatorios
  • Mala respuesta a los AINE
• La espondilitis anquilosante grave y prolongada se asocia con ↑ riesgo de mortalidad.

Diagnóstico Diferencial

• Estenosis espinal lumbar: estrechamiento del canal espinal lumbar que resulta en la compresión de las raicillas nerviosas. Esta condición es más común en pacientes mayores. Los pacientes pueden experimentar dolor crónico de espalda, glúteos y muslos que se alivia al flexionar la espalda. También son prominentes los signos y síntomas neurológicos, que incluyen parestesias, debilidad y disminución de los reflejos. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y la RM. El tratamiento incluye fisioterapia, analgésicos y cirugía para los casos graves.
• Artritis psoriásica: una espondiloartropatía seronegativa que ocurre en pacientes con psoriasis. Esta artritis inflamatoria asimétrica afecta a las articulaciones pequeñas y grandes, incluidas las articulaciones interfalángicas distales y la columna sacroilíaca. También se observa entesopatía y dactilitis. El diagnóstico es clínico, y la enfermedad debe sospecharse en pacientes con psoriasis. El tratamiento incluye medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad y agentes biológicos.
• Artritis reactiva: una espondiloartropatía seronegativa que a menudo es precipitada por una infección gastrointestinal o genitourinaria. Los pacientes pueden presentar artritis asimétrica, típicamente de las extremidades inferiores. Esta artritis puede estar asociada con fiebre, tendinitis, entesitis, úlceras mucocutáneas y conjuntivitis. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye AINE, Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad y el tratamiento de la infección subyacente.
• Artritis reumatoide: una enfermedad autoinmune seropositiva que produce inflamación y destrucción de las articulaciones. Esta artritis suele ser simétrica, y los pacientes suelen presentar una inflamación dolorosa en las articulaciones de las manos y los pies (aunque puede verse afectada cualquier articulación periférica). El esqueleto axial se incluye con menos frecuencia. El diagnóstico se realiza con la presencia de factor reumatoideo positivo y estudios de laboratorio anti-péptido citrulinado cíclico (anti-CCP). El tratamiento incluye AINE, Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, corticosteroides, medicamentos inmunosupresores, productos biológicos e inhibidores de TNF.
• Fibromialgia: un trastorno no articular de etiología desconocida que causa dolor generalizado, incluidos los músculos, los puntos de inserción de los tendones (que pueden simular una entesitis) y los tejidos blandos. Los síntomas asociados incluyen fatiga, rigidez muscular, trastornos cognitivos, depresión y ansiedad. El diagnóstico se basa en criterios clínicos. Las pruebas de imagenología y de laboratorio no serán reveladoras. El tratamiento incluye ejercicio, analgésicos no opioides y esfuerzos para mejorar el sueño y el estrés.
• Hiperostosis esquelética idiopática difusa: una enfermedad no inflamatoria que causa osificación de ligamentos y entesis espinales. Los pacientes pueden estar asintomáticos o pueden tener dolor de espalda y cuello progresivo con rango de movimiento reducido (particularmente de la columna torácica). El diagnóstico se realiza mediante imagenología, que pueden mostrar los cambios de la espondilitis anquilosante. Sin embargo, las articulaciones sacroilíacas suelen estar respetadas y puede haber afectación de la articulación extraaxial. El tratamiento involucra analgésicos y fisioterapia para aliviar el dolor.