Espondilitis Anquilosante

La espondilitis anquilosante (también conocida como enfermedad de Bechterew o enfermedad de Marie-Strümpell) es una espondiloartropatía seronegativa caracterizada por inflamación crónica e indolente del esqueleto axial. La enfermedad grave puede conducir a la fusión y rigidez de la columna vertebral. La espondilitis anquilosante se observa con mayor frecuencia en hombres jóvenes y está fuertemente asociada con HLA-B27. Los pacientes presentarán dolor de espalda progresivo (que mejora con la actividad), rigidez matutina y disminución del rango de movimiento de la columna. Las manifestaciones extraarticulares incluyen fatiga, entesitis, uveítis anterior, enfermedad pulmonar restrictiva y enfermedad inflamatoria intestinal. El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico y la imagenología que demuestran sacroileítis y sindesmofitos en puente. La mayoría de los pacientes se tratan con fisioterapia y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Los casos más graves pueden requerir inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa o cirugía.

Última actualización: Ene 11, 2023

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Tratamiento y Complicaciones

Diagnóstico Diferencial

Referencias

Descripción General

Definición

La espondilitis anquilosante es una espondiloartropatía seronegativa caracterizada por inflamación crónica e indolente del esqueleto axial.

Mnemotécnia

Para recordar las artropatías seronegativas, utilice el mnemotécnico “PAIR” (en inglés, PAR).

Psoriatic arthritis (Artritis psoriásica)
Ankylosing spondylitis (Espondilitis anquilosante)
Inflammatory bowel disease–associated arthritis (Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal)
Reactive arthritis (Artritis reactiva)

Epidemiología

Incidencia: 0,4–14 por cada 100 000 personas por año
La prevalencia es más alta en los países del norte de Europa
Edad de inicio: 20–30 años
3 veces más común en hombres
10–20 veces más común en familiares de 1er grado de personas con espondilitis anquilosante

Etiología

Causa exacta desconocida
Fuerte asociación con HLA-B27
Posibles desencadenantes:
- Infección por Klebsiella
- Trauma

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Fisiopatología

Proceso de anquilosis — Patogenia de la espondilitis anquilosante:
La inflamación induce la formación de sindesmofitos y la fusión de los discos intervertebrales y los cuerpos vertebrales.
Imagen por Lecturio.

Espondilitis anquilosante — Patogenia de la espondilitis anquilosante:
La erosión del lado ilíaco de las articulaciones sacroilíacas es el signo radiológico más temprano de espondilitis anquilosante.
Imagen por Lecturio.

Mecanismo propuesto de la inflamación

Se activa la inmunidad innata:
- Posiblemente por microbios gastrointestinales que invaden la circulación sistémica
- Debido a la ruptura de la barrera de la mucosa intestinal
Se liberan citocinas e interleucinas (IL):
- IL-17 e IL-23
- Factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa)
- Factor de crecimiento transformador beta (TGF-beta)
Desarrollo de entesitis (inflamación en el sitio de inserción del ligamento o tendón en el hueso):
- Las microlesiones por estrés mecánico pueden hacer que las entesis sean susceptibles a la inflamación.
- Las articulaciones están infiltradas con macrófagos y con linfocitos T CD4 y CD8.
- Principales articulaciones involucradas:
  - Articulaciones sacroilíacas
  - Articulaciones paravertebrales

Cambios axioesqueléticos

Inflamación crónica de los ligamentos y del anillo fibroso del disco intervertebral → erosión del hueso y destrucción de los tejidos articulares
Erosión → regeneración de fibrocartílago → fibrosis y osificación → formación de sindesmofitos
Los sindesmofitos se unen → fusión vertebral

Presentación Clínica

Manifestaciones articulares

Dolor:
- Espalda baja y cuello
- Progresivo
- A menudo nocturno
- Varía en intensidad
- Presente durante > 3 meses
Espasmo muscular paraespinal
Rigidez matutina:
- Mejora con la actividad o el ejercicio.
- Empeora con la inactividad
Disminución del rango de movimiento de la columna
Oligoartritis (50% de los pacientes):
- Compromiso asimétrico de ≤ 4 articulaciones periféricas
- Dolor, calor, inflamación y rigidez

Manifestaciones extra-articulares

Generales:
- Fatiga
- Debilidad
- Fiebre leve
- Anorexia
- Pérdida de peso
Periarticulares:
- Entesitis
  - Fascitis plantar
  - Uniones costocondrales
- Tendinitis
  - Aquiles
  - Patelar
- Dactilitis (dedos de salchicha)
Oculares:
- Uveítis anterior
- Conjuntivitis
Cardíacas:
- Aortitis
- Insuficiencia de la válvula aórtica
- Anomalías de conducción
  - Por fibrosis del sistema de conducción
  - Pueden producirse diversos grados de bloqueo auriculoventricular.
- Pericarditis
Pulmonares
- Enfermedad pulmonar restrictiva
- Fibrosis apical no tuberculosa
  - Puede resultar en cavitación
  - Infecciones bacterianas o fúngicas secundarias (Aspergillus)
Cutáneas:
- Psoriasis
- Ulceras bucales indoloras
Gastrointestinales:
- Inflamación asintomática de íleon y colon
- Enfermedad inflamatoria intestinal
Renales:
- Nefropatía por inmunoglobulina A (IgA)
- Amiloidosis renal
Genitourinarias: prostatitis
Neurológicas:
- Radiculitis
- Síndrome de cola de caballo

La uveítis anterior es una manifestación extraarticular frecuente de la espondilitis anquilosante.
Imagen: *“Anterior uveitis ” por Christopher J. Gilani et al.* Licencia: CC BY 4.0

Dactylitis of the third digit — La uveítis anterior es una manifestación extraarticular frecuente de la espondilitis anquilosante.
Imagen: *“Anterior uveitis ” por Christopher J. Gilani et al.* Licencia: CC BY 4.0

Examen físico

Columna vertebral:
- Vértebras cervicales y torácicas superiores:
  - Cifosis torácica acentuada
  - Posición encorvada, flexionada hacia adelante (cuando está fusionada)
  - Distancia entre el mentón y el esternón con la cabeza flexionada >2 cm
- Vértebras lumbares:
  - Rango de movimiento reducido (prueba de Schober)
  - Pérdida de la lordosis lumbar
Articulación sacroilíaca:
- Dolor localizado
- Signo de Mennell
- Prueba FABER (Flexion, Abduction, and External Rotation, en inglés, Flexión, Abducción y Rotación Externa)
Dolor en los siguientes puntos:
- Inserción del tendón de Aquiles
- Inserción de la fascia plantar en el calcáneo o en las cabezas de los metatarsianos
- Base de la cabeza del quinto metatarsiano
- Tuberosidad de la tibia
- Polos superior e inferior de la rótula
- Cresta ilíaca
Expansibilidad torácica reducida (< 4 cm) en inspiración profunda

Hallazgos imagenológicos preoperatorios de una paciente de 47 años con espondilitis anquilosante — Posición encorvada y flexionada hacia adelante en un paciente con espondilitis anquilosante
Imagen: *“Preoperative imaging” por Hongqi Zhang et al.* Y 4.0, recortada por Lecturio.

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Diagnóstico

Pruebas de exploración física

Prueba de Schober:
- Evalúa la limitación del movimiento lumbar
- Procedimiento:
  - Coloqcar una marca 5 cm por debajo y 10 cm por encima del proceso espinoso L5.
  - Hacer que el paciente se toque los dedos de los pies.
  - Si la distancia no aumenta en > 5 cm, el paciente tiene una flexión lumbar reducida.
Prueba FABER:
- También conocida como prueba de Patrick.
- Prueba inespecífica que detecta disfunción articular en la articulación sacroilíaca
- Procedimiento:
  - La pierna del paciente se flexiona a la altura de la cadera, se abduce y se coloca en una posición de figura de 4.
  - Se aplica fuerza a la rodilla ipsilateral.
  - La prueba se considera positiva si reproduce dolor en la articulación sacroilíaca ipsilateral.
Signo de Mennell:
- Ayuda a determinar si el dolor proviene de la cadera, la columna lumbar o la articulación sacroilíaca
- Procedimiento:
  - Se realiza con el paciente boca abajo
  - Hiperextensión pasiva de la parte superior de la pierna
  - Este procedimiento provoca dolor en la articulación sacroilíaca, la cadera o la columna lumbar según el lugar donde el médico fije (coloque la mano) en la columna o la cadera.
Ángulo vertical mentón-ceja
- Evaluación de la deformidad cifótica
- Procedimiento:
  - Mide el ángulo entre una línea vertical y una línea que conecta la frente con el mentón mientras el paciente está de pie
  - Cualquier grado mayor que cero es anormal.

La prueba de Schober: una fotografía de un paciente que demuestra la prueba de Schober para evaluar la movilidad de la columna. Después de colocar las marcas a 10 cm y 5 cm de la apófisis espinal de L5, se le pide al paciente que se incline. Si la distancia no aumenta >5 cm, el paciente tiene flexión lumbar reducida indicativa de espondilitis anquilosante.
Imagen : *“Schober test” por Kamil Eyvazov et al.* Licencia: CC BY 4.0

Faber test — La prueba de Schober: una fotografía de un paciente que demuestra la prueba de Schober para evaluar la movilidad de la columna. Después de colocar las marcas a 10 cm y 5 cm de la apófisis espinal de L5, se le pide al paciente que se incline. Si la distancia no aumenta >5 cm, el paciente tiene flexión lumbar reducida indicativa de espondilitis anquilosante.
Imagen : *“Schober test” por Kamil Eyvazov et al.* Licencia: CC BY 4.0

Imagenología

Radiografía:
- Diagnostica y evalúa la gravedad de la enfermedad.
- Debe realizarse en todos los pacientes en los que se sospeche Espondilitis Anquilosante
- Sacroilitis bilateral:
  - Erosiones subcondrales (“pseudoensanchamiento” de la articulación sacroilíaca)
  - Esclerosis subcondral
  - Estrechamiento de la articulación sacroilíaca
  - Fusión de la articulación sacroilíaca (etapa final)
- Hallazgos de la columna vertebral:
  - Pequeñas erosiones con esclerosis reactiva
  - Cuadratura de vértebras
  - Calcificaciones de ligamentos
  - Sindesmofitos en evolución
  - Puente de sindesmofitos («columna vertebral de bambú»)
RM:
- Ayuda en la detección temprana
- Puede revelar cambios inflamatorios que no se ven en las radiografías

Ankylosing spondylitis lumbar spine — Radiografía lateral de columna lumbar en espondilitis anquilosante:
Esta imagen muestra la cuadratura de las vértebras con una apariencia de «palo de bambú» debido a los puentes de sindesmofitos.
Imagen : *“Lateral Lumbar Spine X-Ray” por Glitzy Queen.* Licencia: Dominio Público

Mri spondyloarthritis — Radiografía lateral de columna lumbar en espondilitis anquilosante:
Esta imagen muestra la cuadratura de las vértebras con una apariencia de «palo de bambú» debido a los puentes de sindesmofitos.
Imagen : *“Lateral Lumbar Spine X-Ray” por Glitzy Queen.* Licencia: Dominio Público

Pruebas de laboratorio

Inespecíficas
↑ PCR
↑ Velocidad de eritrosedimentación (VES)
Ligeramente ↑ fosfatasa alcalina
Factor reumatoideo negativo
Prueba de ANA negativa
Pruebas genéticas para HLA-B27:
- Se puede considerar si la evaluación clínica y la radiografía no son concluyentes.
- Positivas en aproximadamente el 90% de los pacientes caucásicos con espondilitis anquilosante
- No son necesarias para el diagnóstico.

Tratamiento y Complicaciones

El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario para reducir el dolor, aumentar el rango de movimiento, disminuir la inflamación y mejorar la calidad de vida.

Medidas conservadoras

Cambios en el estilo de vida:
- Dejar de fumar.
- Fomentar la actividad física regular.
Terapia física:
- Crucial para mantener la movilidad.
- Ejercicios para:
  - Movilización de las articulaciones vertebrales y estabilidad muscular
  - Mantenimiento de una postura adecuada y rango de movimiento.
Detección de depresión y ansiedad
Apoyo psicosocial

Tratamiento médico

Terapia inicial:
- Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
- El 70% de los pacientes logran una mejoría clínica.
2da línea:
- Inhibidores de TNF
  - Etanercept, adalimumab, golimumab, infliximab
  - Se utiliza en pacientes en los que fracasa el tratamiento con AINE
- Inhibidores de IL-17
  - Secukinumab o ixekizumab
  - Alternativa a los inhibidores del TNF
- Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad
  - Sulfasalazina o metotrexato
  - Se utiliza para la artritis periférica persistente

Intervenciones quirúrgicas

Indicaciones:
- Deformidades severas que dan como resultado deterioro funcional
- Dolor severo que causa disminución de la calidad de vida
- Fractura aguda
- Déficits neurológicos
Opciones:
- Fusión espinal
- Osteotomía
- Artroplastia total de cadera

Complicaciones

Además de las manifestaciones de esta enfermedad, los pacientes pueden desarrollar:
- Osteoporosis
  - Complicación más frecuente
  - Predispone a los pacientes a las fracturas
- Fractura vertebral
  - Complicación más grave
  - Las fracturas de la columna cervical pueden provocar parálisis o la muerte.
- Compromiso respiratorio
Efectos adversos en la calidad de vida del paciente:
- Trastornos del sueño
- Discapacidad
- Disminución de la salud psicológica (depresión)

Pronóstico

La espondilitis anquilosante es una enfermedad crónica.
La mayoría de los pacientes conservan la funcionalidad completa.
Indicadores de mal pronóstico:
- Edad de inicio más joven
- Artritis periférica
- ↑ Marcadores inflamatorios
- Mala respuesta a los AINE
La espondilitis anquilosante grave y prolongada se asocia con ↑ riesgo de mortalidad.

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Diagnóstico Diferencial

Estenosis espinal lumbar: estrechamiento del canal espinal lumbar que resulta en la compresión de las raicillas nerviosas. Esta condición es más común en pacientes mayores. Los pacientes pueden experimentar dolor crónico de espalda, glúteos y muslos que se alivia al flexionar la espalda. También son prominentes los signos y síntomas neurológicos, que incluyen parestesias, debilidad y disminución de los reflejos. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y la RM. El tratamiento incluye fisioterapia, analgésicos y cirugía para los casos graves.
Artritis psoriásica: una espondiloartropatía seronegativa que ocurre en pacientes con psoriasis. Esta artritis inflamatoria asimétrica afecta a las articulaciones pequeñas y grandes, incluidas las articulaciones interfalángicas distales y la columna sacroilíaca. También se observa entesopatía y dactilitis. El diagnóstico es clínico, y la enfermedad debe sospecharse en pacientes con psoriasis. El tratamiento incluye medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad y agentes biológicos.
Artritis reactiva: una espondiloartropatía seronegativa que a menudo es precipitada por una infección gastrointestinal o genitourinaria. Los pacientes pueden presentar artritis asimétrica, típicamente de las extremidades inferiores. Esta artritis puede estar asociada con fiebre, tendinitis, entesitis, úlceras mucocutáneas y conjuntivitis. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye AINE, Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad y el tratamiento de la infección subyacente.
Artritis reumatoide: una enfermedad autoinmune seropositiva que produce inflamación y destrucción de las articulaciones. Esta artritis suele ser simétrica, y los pacientes suelen presentar una inflamación dolorosa en las articulaciones de las manos y los pies (aunque puede verse afectada cualquier articulación periférica). El esqueleto axial se incluye con menos frecuencia. El diagnóstico se realiza con la presencia de factor reumatoideo positivo y estudios de laboratorio anti-péptido citrulinado cíclico (anti-CCP). El tratamiento incluye AINE, Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, corticosteroides, medicamentos inmunosupresores, productos biológicos e inhibidores de TNF.
Fibromialgia: un trastorno no articular de etiología desconocida que causa dolor generalizado, incluidos los músculos, los puntos de inserción de los tendones (que pueden simular una entesitis) y los tejidos blandos. Los síntomas asociados incluyen fatiga, rigidez muscular, trastornos cognitivos, depresión y ansiedad. El diagnóstico se basa en criterios clínicos. Las pruebas de imagenología y de laboratorio no serán reveladoras. El tratamiento incluye ejercicio, analgésicos no opioides y esfuerzos para mejorar el sueño y el estrés.
Hiperostosis esquelética idiopática difusa: una enfermedad no inflamatoria que causa osificación de ligamentos y entesis espinales. Los pacientes pueden estar asintomáticos o pueden tener dolor de espalda y cuello progresivo con rango de movimiento reducido (particularmente de la columna torácica). El diagnóstico se realiza mediante imagenología, que pueden mostrar los cambios de la espondilitis anquilosante. Sin embargo, las articulaciones sacroilíacas suelen estar respetadas y puede haber afectación de la articulación extraaxial. El tratamiento involucra analgésicos y fisioterapia para aliviar el dolor.

Referencias

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Wenker KJ, Quint JM. Ankylosing Spondylitis. (2020) StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470173/
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