Esplenomegalia

Descripción General

El bazo no se considera un órgano vital, ya que el cuerpo puede sobrevivir sin él. Sin embargo, es el órgano linfoide más grande y tiene un papel importante en la inmunidad y la filtración de la sangre.

Definición

Se considera que el bazo está aumentado de tamaño cuando se puede palpar a 2 cm por debajo del reborde costal o cuando las imágenes muestran que su tamaño está por encima de los límites superiores de lo normal para la edad.

Fisiología normal

Funciones principales:

• Filtra la sangre, eliminando las plaquetas y los eritrocitos viejos o dañados
• Actúa como depósito de elementos sanguíneos
• Filtra y destruye las bacterias encapsuladas que circulan en la sangre
• Produce linfocitos y sintetiza anticuerpos

La sangre entra en el bazo a través de la arteria esplénica que se ramifica en arteriolas centrales:

1. Las arteriolas terminan como capilares rodeados de tejido linfático (pulpa blanca).
2. La pulpa blanca tiene 3 elementos estructurales responsables de la respuesta inmunitaria y de la producción de anticuerpos:
   • Vaina linfocitaria periarteriolar: alberga células T y macrófagos
   • Zona marginal: alberga macrófagos
   • Folículos: albergan células B
3. La sangre sale de los capilares hacia los sinusoides y cordones venosos circundantes (pulpa roja).
4. La pulpa roja es el lugar de almacenamiento de las plaquetas y contiene macrófagos que eliminan los eritrocitos dañados o viejos.
5. Los sinusoides drenan en las venas colectoras, que llevan la sangre a la vena esplénica.
6. La sangre filtrada sale del bazo por la vena esplénica.
7. La vena esplénica se une a las venas mesentéricas superior e inferior para formar la vena porta hepática.

Fisiopatología

• Esplenomegalia: aumento del tamaño del bazo
  • Tres mecanismos generales:
    • Congestión pasiva por compromiso de la vena porta
    • Infiltración
    • Infección
  • La esplenomegalia puede provocar eventualmente una rotura esplénica.
• Hiperesplenismo: aumento del funcionamiento del bazo que se produce con o sin agrandamiento del órgano
  • El secuestro de los elementos sanguíneos conduce a congestión.
  • La activación del sistema reticuloendotelial provoca trombocitopenia y anemia.
  • Mayor riesgo de rotura esplénica
  • Características clínicas:
    • Esplenomegalia
    • Anemia
    • Leucopenia
    • Trombocitopenia
    • Pancitopenia
    • Hiperplasia compensatoria de la médula ósea

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

• Hasta el 5% de la población estadounidense afectada
• Ciertas causas subyacentes asociadas a grupos raciales específicos:
  • Enfermedad de células falciformes (afroamericanos)
  • Enfermedades de almacenamiento lisosómico (judíos askenazís)
• Predisposición geográfica:
  • Zonas con paludismo endémico
  • La esplenomegalia tropical es 2 veces más frecuente en las mujeres
• Algunas causas son más probables en determinados grupos de edad:
  • Niños: leucemia aguda y enfermedades de almacenamiento
  • Adultos: leucemia crónica

Etiología

• Hematológicas:
  • Policitemia vera
  • Anemia
  • Enfermedad de células falciformes
  • Talasemia
• Oncológicas:
  • Leucemia:
    • Leucemia Mielocítica Crónica (LMC)
    • Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)
  • Linfoma
  • Metástasis
• Hepáticas:
  • Cirrosis
  • Hipertensión de la vena porta
  • Trombosis de la vena porta o esplénica
  • Insuficiencia cardíaca derecha
• Enfermedades de almacenamiento:
  • Enfermedad de Gaucher
  • Enfermedad de Niemann-Pick
• Enfermedades autoinmunes:
  • Sarcoidosis
  • Lupus eritematoso sistémico (LES)
  • Artritis reumatoide (AR)
• Infeccioso:
  • Mononucleosis infecciosa (EBV)
  • Malaria
  • Fiebre Tifoidea
  • SIDA
  • Infecciones parasitarias:
    • Leishmaniasis
    • Esquistosomiasis
  • Septicemia secundaria a bacterias encapsuladas:
    • Streptococcus pneumoniae
    • Neisseria meningitidis
    • Haemophilus influenzae tipo B
• Genética:
  • Histiocitosis X
  • Amiloidosis (también puede ser adquirida)
• Estructurales:
  • Quiste(s)
  • Hemangioma(s)

Presentación Clínica

Antecedentes y examen físico

• Obtenga los antecedentes.
• Examen físico:
  • El paciente debe ser examinado en posición supina.
  • Palpación abdominal:
    • El bazo no debe ser palpable en individuos sanos.
    • Palpación suave por debajo del reborde costal izquierdo
    • Pida al paciente que respire profundamente. Esta maniobra hace que el bazo se mueva hacia arriba y hacia abajo, de modo que se lo pueda sentir al presionar por debajo del reborde costal izquierdo.
  • Percusión abdominal: La matidez a la percusión puede revelar la presencia del tejido sólido del bazo.

Sistema de clasificación de Hackett

El grado de esplenomegalia se clasifica de 0 a 5, según el sistema de clasificación de Hackett:

• Grado 0: bazo normal no palpable
• Grado 1: bazo palpable solo en inspiración profunda
• Grado 2: bazo palpable en la línea clavicular media, a mitad de distancia entre el ombligo y el reborde costal
• Grado 3: El bazo se extiende hasta el ombligo.
• Grado 4: El bazo sobrepasa el ombligo.
• Grado 5: El bazo se extiende hacia la sínfisis del pubis.

Causas clasificadas en función del grado de esplenomegalia

El diagnóstico diferencial puede clasificarse en función del grado de esplenomegalia.

Diagnóstico

La esplenomegalia es un signo clínico asociado a múltiples causas, más que un diagnóstico. Cuando hay esplenomegalia, los pacientes deben ser evaluados adecuadamente para identificar la causa subyacente.

Estudios de laboratorio

• Hemograma con láminas gruesas y finas de sangre periférica (para malaria)
• Perfil hepático
• Serologías para hepatitis viral
• Tamizaje autoinmune
• Marcadores inflamatorios
• Pruebas citogenéticas
• Cariotipo
• Biopsia tisular
• Aspirado de médula ósea

Imagenología

• Ultrasonido
• TC
• RM

Tratamiento

El tratamiento se basa en la causa subyacente y el estado clínico del paciente.

Conservador (tratamiento del trastorno subyacente)

• Antibióticos (terapéuticos y/o profilácticos)
• Antimaláricos
• Quimioterapia
• Transfusión de sangre o exanguinotransfusión
• Radioterapia en dosis baja para cuidados paliativos en pacientes con alteraciones hematológicas avanzadas

Esplenectomia

• Indicado cuando la causa subyacente provoca una esplenomegalia importante
• Traumatismo y rotura esplénica
• La vacunación después de la esplenectomía es importante para reducir el riesgo de síndrome de sepsis postesplenectomía (OPSI, por sus siglas en inglés).

Relevancia Clínica

• Asplenia: ausencia del bazo. La razón anatómica más común para la asplenia es la extirpación quirúrgica; solo en raras ocasiones la asplenia es congénita. Si la asplenia es congénita, suele estar asociada a una malformación de los grandes vasos torácicos. Los pacientes asplénicos tienen un alto riesgo de infección por organismos encapsulados y deben ser vacunados contra ellos siempre que sea posible.
• Mononucleosis: La mononucleosis infecciosa, también conocida como «la enfermedad del beso», es una enfermedad altamente contagiosa causada por el EBV. El nombre frecuente de la mononucleosis proviene de su principal método de transmisión: transferencia de saliva infectada a través de los besos. No hay tratamiento, pero el manejo sintomático suele ser suficiente.
• Ruptura del bazo: la razón más usual para la ruptura del bazo es un traumatismo abdominal cerrado. Para los individuos con esplenomegalia, un traumatismo mínimo es suficiente para provocar una ruptura de la cápsula. Suele ser necesaria una intervención quirúrgica urgente para evitar la pérdida masiva de sangre y el shock provocado por la rotura esplénica.