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Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación y fibrosis del parénquima pulmonar, especialmente del tejido conectivo pulmonar en las paredes alveolares. Puede ser idiopática (e.g., fibrosis pulmonar idiopática) o secundaria a enfermedades del tejido conectivo, medicamentos, malignidad, exposición laboral o alérgenos. Las enfermedades pulmonares intersticiales suelen presentarse con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. Las pruebas de función pulmonar muestran un patrón de enfermedad pulmonar restrictiva. La tomografía computarizada de alta resolución de pulmón y la biopsia suelen establecer el diagnóstico. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores.
Última actualización: Mar 31, 2022
La fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis y la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo son los tipos más comunes de enfermedad pulmonar intersticial.
Es útil clasificar las enfermedades pulmonares intersticiales en aquellas con y sin causa conocida.
| Causa desconocida | Causa conocida |
|---|---|
Neumonías intersticiales idiopáticas:
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Enfermedades sistémicas
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| Edad |
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| Sexo |
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| Presentación clínica |
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| Síntomas |
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| Antecedentes médicos |
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| Antecedentes de medicamentos | Metotrexato, azatioprina, rituximab, bloqueadores del factor de necrosis tumoral, amiodarona, nitrofurantoína, quimioterapia |
| Antecedentes familiares | Tener un pariente cercano con neumonitis intersticial idiopática es un fuerte factor de riesgo de padecer enfermedad pulmonar intersticial, especialmente fibrosis pulmonar idiopática. |
| Antecedentes sociales |
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La detección de autoanticuerpos puede ayudar en el diagnóstico de algunas enfermedades del tejido conectivo.
Patrón típico de la neumonía intersticial usual en la TC de alta resolución. La imagen muestra un predominio subpleural y basal de opacidades reticulares asociadas a bronquiectasias por tracción y cambios en forma de panal de abeja (espacios aéreos quísticos agrupados con paredes gruesas bien definidas y un diámetro de 0,3-1,0 cm).
Imagen: “(HRCT) pattern” por Interstitial Lung Disease Unit, Royal Brompton and Harefield NHS Foundation Trust, London, UK. Licencia: CC BY 4.0
Radiografía de tórax posteroanterior de un hombre de 67 años con disnea progresiva que revela infiltrados reticulares bilaterales con predominio en el lóbulo inferior
Imagen: “PA chest radiograph of a 67-year old man” por Department of Medicine, Division of Pulmonary, Allergy and Critical Care, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina 27710, USA. Licencia: CC BY 2.0
Microfotografía de la biopsia de un hombre de 63 años con un diagnóstico multidisciplinario de fibrosis pulmonar idiopática. El paciente presenta los rasgos histopatológicos típicos de la neumonía intersticial usual, caracterizados por una heterogeneidad espacial con áreas de fibrosis subpleural y paraseptal y cambios en forma de panal de abeja (espacios aéreos quísticos revestidos por epitelio bronquiolar) que alternan con áreas de parénquima pulmonar relativamente indemne, heterogeneidad temporal con zonas mezcladas de fibrosis activa con focos de fibroblastos, deposición de matriz extracelular (principalmente colágeno) y un infiltrado celular inflamatorio relativamente leve o ausente junto con regiones de tejido pulmonar histológicamente normal.
Imagen: “Photomicrograph of biopsy from a 63-year-old man with a multi-disciplinary diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis” por Interstitial Lung Disease Unit, Royal Brompton and Harefield NHS Foundation Trust, London, UK. Licencia: CC BY 4.0
Enfermedad pulmonar inducida por medicamentos con patrón de neumonía intersticial inespecífica. El paciente se ha sometido a quimioterapia para cáncer de vejiga. TC de tórax a nivel de la arteria pulmonar derecha en ventana pulmonar. Patrón reticular periférico bilateral difuso, vidrio esmerilado y cierta consolidación.
Imagen: “Drug-induced lung disease” por Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Marien Hospital, Academic Teaching Hospital, Rochusstr. 2, D- 40479, Düsseldorf, Germany. Licencia: CC BY 4.0
Neumonía intersticial inespecífica. Se observa una fibrosis de los septos alveolares en forma de malla. No se encuentran focos fibroblásticos. A veces se encuentran agregados de linfocitos (HE, aumento original 40x).
Imagen: “Non specific interstitial pneumonia” por Institute of Pathology and Neuropathology, University Hospital Essen, University of Duisburg-Essen, Hufelandstrasse 55, Essen 45147, Germany. Licencia: CC BY 2.0
Mujer de 59 años con antecedentes de cáncer de mama izquierda y mastectomía radical. La paciente fue diagnosticada con neumonía organizada criptogénica inducida por radioterapia (antes conocida como neumonía organizada por bronquiolitis obliterante). La tomografía computarizada muestra áreas parcheadas en el pulmón izquierdo y en el lóbulo medio del pulmón derecho.
Imagen: “Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia” por Dept of Pulmonary Diseases, Sint Franciscus Gasthuis, Rotterdam, The Netherlands. Licencia: CC BY 2.0
Neumonía organizada criptogénica: En los conductos alveolares y bronquiolos se detectan brotes de tejido de granulación (HE, aumento original 100x).
Imagen: “Cryptogenic organizing pneumonia” por Institute of Pathology and Neuropathology, University Hospital Essen, University of Duisburg-Essen, Hufelandstrasse 55, Essen 45147, Germany. Licencia: CC BY 2.0| Fibrosis pulmonar idiopática | Enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica | Sarcoidosis | |
|---|---|---|---|
| Síntomas | Adulto mayor con disnea gradual y tos seca | Disnea gradual y tos seca, fatiga, tensión cutánea, fenómeno de Raynaud, reflujo, disfagia | Asintomático o con disnea y tos gradual, fatiga, palpitaciones, dolor articular, afectación ocular y cutánea |
| Signos | Crepitantes en bases pulmonares e hipocratismo digital | Crepitantes, engrosamiento de la piel y aumento de volumen articular, telangiectasias | Ninguno o crepitantes, hallazgos en la piel, aumento de volumen articular, linfadenopatía |
| Exposiciones | Humo de tabaco | Mayormente desconocido | Mayormente desconocido |
| TC de alta resolución |
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Patrón de neumonía intersticial usual o neumonía intersticial inespecífica, esófago dilatado, dilatación vascular pulmonar | Linfadenopatía mediastínica/hiliar, afectación reticulonodular peribronquiovascular |
| Histopatología | Patrón de neumonía intersticial usual (focos fibroblásticos, patrón en panal de abeja, heterogeneidad espacial) | Patrón de neumonía intersticial inespecífica con características ocasionales de neumonía intersticial usual | Granuloma no caseificante |
| Curso clínico | Supervivencia a los 3–5 años: 50%. | Supervivencia a los 10 años: 70%–80%. | Buena supervivencia general |
Tomografía computarizada en un paciente con esclerosis sistémica:
(A) Se observó enfermedad pulmonar intersticial en los lóbulos inferiores en un paciente de 47 años.
(B) Cáncer de pulmón de células escamosas desarrollado en el área de enfermedad pulmonar intersticial en un paciente de 50 años.
Paciente con sarcoidosis: (a). Radiografía de tórax que muestra una linfadenopatía hiliar y mediastínica masiva; (b) TC de tórax que muestra una infiltración nodular difusa del intersticio pulmonar. Ninguno de estos pacientes presentó tos.
Imagen: “Chest radiograph” por College of Medicine, Swansea University, Swansea, Wales, UK. Licencia: CC BY 2.0USMLE™ es un programa conjunto de la Federation of State Medical Boards (FSMB®) y la National Board of Medical Examiners (NBME®). MCAT es una marca registrada de la Association of American Medical Colleges (AAMC). NCLEX®, NCLEX-RN® y NCLEX-PN® son marcas registradas del National Council of State Boards of Nursing, Inc (NCSBN®). Ninguno de los titulares de las marcas registradas está avalado ni afiliado a Lecturio.
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