Enfermedades Pulmonares Intersticiales

Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación y fibrosis del parénquima pulmonar, especialmente del tejido conectivo pulmonar en las paredes alveolares. Puede ser idiopática (e.g., fibrosis pulmonar idiopática) o secundaria a enfermedades del tejido conectivo, medicamentos, malignidad, exposición laboral o alérgenos. Las enfermedades pulmonares intersticiales suelen presentarse con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. Las pruebas de función pulmonar muestran un patrón de enfermedad pulmonar restrictiva. La tomografía computarizada de alta resolución de pulmón y la biopsia suelen establecer el diagnóstico. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores.

Última actualización: Mar 31, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Diagnóstico Diferencial

Referencias

Descripción General

Definición

La enfermedad pulmonar intersticial comprende un grupo heterogéneo de trastornos que causan diversos grados de inflamación y fibrosis del intersticio pulmonar, el espacio entre el endotelio capilar y el epitelio alveolar.
Clínicamente, los pacientes afectados mostrarán una enfermedad pulmonar restrictiva mediante estudios de función pulmonar.

Epidemiología

La fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis y la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo son los tipos más comunes de enfermedad pulmonar intersticial.

Clasificación

Es útil clasificar las enfermedades pulmonares intersticiales en aquellas con y sin causa conocida.

**Tabla: Tipos de enfermedad pulmonar intersticial**
Causa desconocida	Causa conocida
Neumonías intersticiales idiopáticas: Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial inespecífica Neumonía organizada criptogénica Neumonía intersticial aguda Enfermedad pulmonar intersticial asociada a tabaquismo: Neumonía intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria Neumonía intersticial descamativa Otras: Linfangioleiomiomatosis	Enfermedades sistémicas Enfermedades del tejido conectivo Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico Esclerosis sistémica Enfermedad de Sjogren Dermatomiositis/polimiositis Enfermedad granulomatosa Granulomatosis con poliangeitis Enfermedad de Churg-Strauss Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Asociadas a exposición Ocupacional Asbestosis Silicosis Gases/humos Medicamentos: Radiación, metotrexato, azatioprina, rituximab, bloqueadores del factor de necrosis tumoral, amiodarona, nitrofurantoína, quimioterapia

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Pulmonary Fibrosis

Diagnóstico

Antecedentes

Edad	La fibrosis pulmonar idiopática es poco frecuente en pacientes < 50 años La sarcoidosis, la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo y la linfangioleiomiomatosis son comunes entre los 20 y los 40 años de edad
Sexo	La linfangioleiomiomatosis y la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo, excepto la asociada a la artritis reumatoide, son frecuentes en las mujeres La fibrosis pulmonar idiopática y las enfermedades pulmonares intersticiales ocupacionales son más frecuentes en los hombres
Presentación clínica	Inicio agudo (días a semanas): neumonía eosinofílica, neumonía intersticial aguda, neumonitis por hipersensibilidad, granulomatosis con poliangeitis, exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática Aparición subaguda (de semanas a meses) y sobre todo crónica (de meses a años): la mayoría de las otras enfermedades pulmonares intersticiales, especialmente la fibrosis pulmonar idiopática
Síntomas	Disnea de esfuerzo progresiva (el más común) Tos seca (muy común) Fatiga (común) Dolor torácico (poco común; sugiere sarcoidosis) Hemoptisis (rara; sugiere vasculitis, linfangioleiomiomatosis)
Antecedentes médicos	Enfermedades del tejido conectivo o síntomas relacionados, como el fenómeno de Raynaud Malignidad, que puede indicar una enfermedad pulmonar intersticial asociada a la dermatomiositis El asma puede sugerir una granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (también conocida como Churg-Strauss)
Antecedentes de medicamentos	Metotrexato, azatioprina, rituximab, bloqueadores del factor de necrosis tumoral, amiodarona, nitrofurantoína, quimioterapia
Antecedentes familiares	Tener un pariente cercano con neumonitis intersticial idiopática es un fuerte factor de riesgo de padecer enfermedad pulmonar intersticial, especialmente fibrosis pulmonar idiopática.
Antecedentes sociales	Los antecedentes de tabaquismo están presentes en casi todos los casos de neumonía intersticial descamativa y en la mayoría de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. Antecedentes de exposición, como al asbesto o aves (neumonitis por hipersensibilidad)

Examen físico

Crepitantes finos al final de la inspiración en bases pulmonares (hallazgo común, especialmente en la fibrosis pulmonar idiopática)
Las sibilancias son infrecuentes (pueden encontrarse en la neumonitis por hipersensibilidad, la enfermedad de Churg-Strauss, la sarcoidosis)
Hallazgos de enfermedad grave: cianosis, hipocratismo digital, cor pulmonale

Estudios de laboratorio

La detección de autoanticuerpos puede ayudar en el diagnóstico de algunas enfermedades del tejido conectivo.

Pruebas de función pulmonar

La capacidad de difusión del monóxido de carbono se encuentra reducida.
La mayoría muestra un patrón restrictivo.

Imagenología

La radiografía de tórax puede sugerir un tipo de enfermedad pulmonar intersticial:
- El patrón reticular periférico en las zonas pulmonares inferiores y los pequeños espacios quísticos sugieren fibrosis pulmonar idiopática.
- El patrón nodular central en zonas pulmonares medias y altas, al igual que el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos hiliares, sugieren sarcoidosis.
Tomografía computarizada (TC) de tórax:
- Estudio inicial estándar
- Puede confirmar el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática en el marco adecuado y evitar la necesidad de una biopsia pulmonar
- Define mejor la extensión y las características de la enfermedad (e.g., patrón en panal de abeja)
- Ayuda a excluir comorbilidades (e.g., neumotórax) o diagnósticos diferenciales (e.g., malignidad)
- Ayuda a determinar el mejor sitio para la biopsia

Biopsia de pulmón

Establece el diagnóstico
Se realiza mediante broncoscopia con fibra óptica o cirugía
La biopsia no es necesaria si:
- La TC de alta resolución muestra la clásica neumonía intersticial habitual y el paciente no tiene ninguna enfermedad sistémica que sugiera otro trastorno.
- El paciente tiene signos o síntomas mínimos y una enfermedad estable/no progresiva.
Indicado en casos de comorbilidades o de síntomas rápidamente progresivos

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Formas Individuales

Fibrosis pulmonar idiopática

La enfermedad pulmonar idiopática de causa desconocida más común
Comúnmente se diagnostica en la 5ta o 6ta década
Afecta más a hombres que a mujeres
Frecuentemente asociada con el tabaquismo
La tasa de supervivencia a los 3–5 años es del 50%.
Puede estar asociado a exacerbaciones agudas
La TC de alta resolución de pulmón muestra un patrón de neumonía intersticial usual: patrón reticular subpleural a predominio posterior-basal con características fibróticas más avanzadas como el patrón en panal de abeja y bronquiectasias por tracción.
La histopatología muestra un patrón de neumonía intersticial usual: reticulación subpleural, patrón en panal de abeja, fibroblastos, lesiones intercaladas con arquitectura conservada (heterogeneidad temporal y espacial).
Tratamiento: fisioterapia y oxígeno suplementario, terapia antifibrótica (pirfenidona) y trasplante de pulmón si el paciente cumple los criterios

Typical high-resolution computed tomography (hrct) pattern of usual interstitial pneumonia — Patrón típico de la neumonía intersticial usual en la TC de alta resolución. La imagen muestra un predominio subpleural y basal de opacidades reticulares asociadas a bronquiectasias por tracción y cambios en forma de panal de abeja (espacios aéreos quísticos agrupados con paredes gruesas bien definidas y un diámetro de 0,3-1,0 cm).
Imagen: “(HRCT) pattern” por Interstitial Lung Disease Unit, Royal Brompton and Harefield NHS Foundation Trust, London, UK. Licencia: CC BY 4.0

Idiopathic pulmonary fibrosis — Patrón típico de la neumonía intersticial usual en la TC de alta resolución. La imagen muestra un predominio subpleural y basal de opacidades reticulares asociadas a bronquiectasias por tracción y cambios en forma de panal de abeja (espacios aéreos quísticos agrupados con paredes gruesas bien definidas y un diámetro de 0,3-1,0 cm).
Imagen: “(HRCT) pattern” por Interstitial Lung Disease Unit, Royal Brompton and Harefield NHS Foundation Trust, London, UK. Licencia: CC BY 4.0

Neumonía intersticial inespecífica

Puede ser idiopática o estar asociada comúnmente a enfermedades del tejido conectivo
Se diagnostica comúnmente en mujeres no fumadoras en su 5ta década
La tasa de supervivencia a los 5 años es del 80%.
La TC de alta resolución de pulmón muestra opacidades reticulares y en vidrio esmerilado subpleurales difusas y simétricas; pueden observarse bronquiectasias por tracción; el patrón en panal de abeja y el engrosamiento peribronquial son infrecuentes.
La histopatología muestra inflamación intersticial uniforme y fibrosis sin patrón en panal de abeja.
Tratamiento: fisioterapia, oxígeno suplementario, esteroides, terapia inmunosupresora y trasplante de pulmón si el paciente cumple los criterios

Drug induced lung disease — Enfermedad pulmonar inducida por medicamentos con patrón de neumonía intersticial inespecífica. El paciente se ha sometido a quimioterapia para cáncer de vejiga. TC de tórax a nivel de la arteria pulmonar derecha en ventana pulmonar. Patrón reticular periférico bilateral difuso, vidrio esmerilado y cierta consolidación.
Imagen: “Drug-induced lung disease” por Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Marien Hospital, Academic Teaching Hospital, Rochusstr. 2, D- 40479, Düsseldorf, Germany. Licencia: CC BY 4.0

Non specific interstitial pneumonia — Enfermedad pulmonar inducida por medicamentos con patrón de neumonía intersticial inespecífica. El paciente se ha sometido a quimioterapia para cáncer de vejiga. TC de tórax a nivel de la arteria pulmonar derecha en ventana pulmonar. Patrón reticular periférico bilateral difuso, vidrio esmerilado y cierta consolidación.
Imagen: “Drug-induced lung disease” por Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Marien Hospital, Academic Teaching Hospital, Rochusstr. 2, D- 40479, Düsseldorf, Germany. Licencia: CC BY 4.0

Neumonía organizada criptogénica

Puede ser idiopática o secundaria a polimiositis, medicamentos o malignidad.
Comúnmente se diagnostica en la 6ta o 7ma década
La TC de alta resolución de pulmón muestra consolidaciones subpleurales migratorias, en forma de parches, y opacidades en vidrio esmerilado con o sin un reborde de preservación subpleural conocido como signo del halo (característico).
Tratamiento: esteroides e inmunosupresores

Mujer de 59 años con antecedentes de cáncer de mama izquierda y mastectomía radical. La paciente fue diagnosticada con neumonía organizada criptogénica inducida por radioterapia (antes conocida como neumonía organizada por bronquiolitis obliterante). La tomografía computarizada muestra áreas parcheadas en el pulmón izquierdo y en el lóbulo medio del pulmón derecho.
Imagen: “Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia” por Dept of Pulmonary Diseases, Sint Franciscus Gasthuis, Rotterdam, The Netherlands. Licencia: CC BY 2.0

Cryptogenic organizing pneumonia — Mujer de 59 años con antecedentes de cáncer de mama izquierda y mastectomía radical. La paciente fue diagnosticada con neumonía organizada criptogénica inducida por radioterapia (antes conocida como neumonía organizada por bronquiolitis obliterante). La tomografía computarizada muestra áreas parcheadas en el pulmón izquierdo y en el lóbulo medio del pulmón derecho.
Imagen: “Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia” por Dept of Pulmonary Diseases, Sint Franciscus Gasthuis, Rotterdam, The Netherlands. Licencia: CC BY 2.0

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a tabaquismo

Ocurre en fumadores empedernidos en la 5ta o 6ta década
El patrón en panal de abeja suele estar ausente
La biopsia confirma el diagnóstico
El tratamiento incluye dejar de fumar y terapia inmunosupresora

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo y enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa

Tabla: Características típicas de la esclerosis sistémica (una causa común de enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo), la sarcoidosis (enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa más común) y la fibrosis pulmonar idiopática (enfermedad pulmonar intersticial idiopática más común)
	Fibrosis pulmonar idiopática	Enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica	Sarcoidosis
Síntomas	Adulto mayor con disnea gradual y tos seca	Disnea gradual y tos seca, fatiga, tensión cutánea, fenómeno de Raynaud, reflujo, disfagia	Asintomático o con disnea y tos gradual, fatiga, palpitaciones, dolor articular, afectación ocular y cutánea
Signos	Crepitantes en bases pulmonares e hipocratismo digital	Crepitantes, engrosamiento de la piel y aumento de volumen articular, telangiectasias	Ninguno o crepitantes, hallazgos en la piel, aumento de volumen articular, linfadenopatía
Exposiciones	Humo de tabaco	Mayormente desconocido	Mayormente desconocido
TC de alta resolución	Patrón reticular periférico bilateral en zonas pulmonares postero-inferiores Patrón en panal de abeja Bronquiectasias por tracción El patrón de neumonía intersticial usual es diagnóstico.	Patrón de neumonía intersticial usual o neumonía intersticial inespecífica, esófago dilatado, dilatación vascular pulmonar	Linfadenopatía mediastínica/hiliar, afectación reticulonodular peribronquiovascular
Histopatología	Patrón de neumonía intersticial usual (focos fibroblásticos, patrón en panal de abeja, heterogeneidad espacial)	Patrón de neumonía intersticial inespecífica con características ocasionales de neumonía intersticial usual	Granuloma no caseificante
Curso clínico	Supervivencia a los 3–5 años: 50%.	Supervivencia a los 10 años: 70%–80%.	Buena supervivencia general

Tomografía computarizada en un paciente con esclerosis sistémica:
(A) Se observó enfermedad pulmonar intersticial en los lóbulos inferiores en un paciente de 47 años.
(B) Cáncer de pulmón de células escamosas desarrollado en el área de enfermedad pulmonar intersticial en un paciente de 50 años.
Imagen: “Systemic sclerosis” por Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Rheumatology and Respiratory Medicine, Faculty of Medicine, Kagawa University, Kagawa, Japan. Licencia: CC BY 2.0

Chest radiograph showing massive hilar and mediastinal lymphadenopathy — Tomografía computarizada en un paciente con esclerosis sistémica:
(A) Se observó enfermedad pulmonar intersticial en los lóbulos inferiores en un paciente de 47 años.
(B) Cáncer de pulmón de células escamosas desarrollado en el área de enfermedad pulmonar intersticial en un paciente de 50 años.
Imagen: “Systemic sclerosis” por Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Rheumatology and Respiratory Medicine, Faculty of Medicine, Kagawa University, Kagawa, Japan. Licencia: CC BY 2.0

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Complicaciones

Exacerbaciones agudas de neumonía intersticial idiopática:
- Fase acelerada de la lesión pulmonar en un paciente con una enfermedad pulmonar intersticial subyacente
- Aparición aguda (< 30 días) de dificultad respiratoria e hipoxemia más grave que la experimentada previamente por la enfermedad pulmonar intersticial subyacente y que no se explica por otras causas (e.g., neumonía, insuficiencia cardíaca)
- Comúnmente descrita en la fibrosis pulmonar idiopática
- La TC de alta resolución de pulmón muestra un cambio en el patrón previamente observado debido a la enfermedad pulmonar intersticial subyacente con opacidades en vidrio esmerilado bilaterales y consolidación en regiones dependientes.
- La histopatología muestra un daño alveolar difuso.
- El tratamiento es de soporte, ya que no existe una terapia comprobada; el trasplante de pulmón puede proporcionar la curación.
- Tasa de mortalidad > 85%
Hipertensión pulmonar
Neumonía
Cardiopatía isquémica
Enfermedad tromboembólica
Cáncer de pulmón

Diagnóstico Diferencial

Enfermedad cardiovascular (e.g., insuficiencia cardíaca)
Infecciones difusas (e.g., neumonía por Pneumocystis)
Malignidad (e.g., carcinoma de células broncoalveolares):
- Se debe tener en cuenta que las enfermedades pulmonares intersticiales, como la neumonía organizada criptogénica, pueden ser secundarias a dermatomiositis y a malignidad; sin embargo, los tumores malignos pulmonares, como el carcinoma de células broncoalveolares, pueden imitar los síntomas y signos de las enfermedades pulmonares intersticiales.

Referencias

Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2018.
King TE, Raj R. Role of lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease, in UpToDate Evidence-Based Medicine. Retrieved on August 18, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/role-of-lung-biopsy-in-the-diagnosis-of-interstitial-lung-disease?search=interstitial-lung-disease&topicRef=4310&source=see_link#H4256910517

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Enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo y enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa

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