Enfermedades de la Úvea

Descripción General

Definición

La uveítis es una inflamación de la úvea, la capa media del ojo, que comprende el iris, el cuerpo ciliar y la coroides.

Anatomía

• Úvea anterior
  • Parte anterior del cuerpo ciliar (pars plicata):
    • Controla la acomodación modificando la forma del cristalino
    • El epitelio produce el humor acuoso.
  • Iris: diafragma pigmentado que controla la cantidad de luz que entra en el ojo mediante la midriasis o la miosis
• Úvea intermedia
  • Porción posterior del cuerpo ciliar (pars plana)
  • Cámara vítrea: contiene el humor vítreo
• Úvea posterior
  • Coroides:
    • Estructura vascular que proporciona soporte y nutrición a la retina
    • Continúa anteriormente con el cuerpo ciliar
  • Retina:
    • Capa interna
    • Contiene fotorreceptores que convierten los estímulos luminosos en impulsos nerviosos

Tipos

• Uveítis anterior
  • La más común
  • Iritis: iris
  • Ciclitis anterior: cuerpo ciliar
  • Iridociclitis: iris y cuerpo ciliar
• Uveítis intermedia
  • Pars planitis: pars plana
  • Vitreitis/hialitis: humor vítreo
• Uveítis posterior
  • Coroiditis: coroides
  • Coriorretinitis/retinocoroiditis: coroides y retina
  • Retinitis: retina
  • Neurorretinitis: retina y nervio óptico
• Panuveítis
  • Inflamación de todas las capas

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

• Incidencia: 25 casos por cada 100 000 personas
• La uveítis anterior, el tipo más frecuente, representa el 50% de los casos.
• La patología sistémica subyacente afecta a la predisposición racial:
  • En afroamericanos: sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico
  • En asiáticos: Enfermedad de Behcet
  • En caucásicos: Espondiloartropatía con antígeno leucocitario humano B27 (HLA-B27), esclerosis múltiple
  • Descendencias de Oriente Medio: Enfermedad de Behcet

Etiología

• Infecciones virales:
  • Virus del herpes simple (HSV, por sus siglas en inglés) 1 y 2
  • Citomegalovirus (CMV): se encuentra en pacientes inmunocomprometidos (VIH con recuento bajo de CD4)
  • Virus de la varicela-zóster (VZV, por sus siglas en inglés)
• Infecciones bacterianas:
  • Sífilis
  • Tuberculosis (TBC)
  • Bartonella henselae (enfermedad por arañazo de gato)
• Infecciones fúngicas:
  • Histoplasmosis
  • Blastomicosis
  • Candidiasis
• Infecciones parasitarias:
  • Toxoplasmosis
  • Cisticercosis
  • Oncocercosis
• Causas inmunológicas sistémicas:
  • Sarcoidosis
  • Enfermedades asociadas al HLA-B27
    • Uveítis unilateral: espondilitis anquilosante, artritis reactiva
    • Uveítis bilateral: artritis psoriásica, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa
  • Artritis idiopática juvenil
  • Nefritis tubulointersticial con uveítis
  • Enfermedad de Behcet: frecuentemente es una panuveítis recurrente
  • Esclerosis múltiple
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
• Medicamentos:
  • Rifabutina
  • Fluoroquinolonas: moxifloxacina, ciprofloxacina
  • Medicamentos intravítreos: cidofovir, vancomicina
  • Inhibidores de la quinasa BRAF: dabrafenib, vemurafenib, trametinib
• No presentan afectación extraocular:
  • Pars planitis: uveítis intermedia que afecta a la pars plana
  • Oftalmía simpática: inflamación del ojo contralateral tras una lesión penetrante en el otro ojo
  • Uveítis/coriorretinopatía en perdigonada: afecta a la úvea posterior y se asocia al HLA-A29
  • Traumatismos: incluye cirugías intraoculares con uveítis autolimitada
• Idiopática

Fisiopatología

• Factores de riesgo que favorecen la uveítis:
  • Enfermedad inflamatoria sistémica, especialmente síndromes HLA-B27
  • Estado de inmunosupresión
  • Tabaquismo
• Mecanismos propuestos:
  • Contaminación microbiana: En casos de traumatismo, la lesión directa y la necrosis desencadenan una respuesta inflamatoria en la zona afectada.
  • Mimetismo molecular: los antígenos de agentes infecciosos o extraños presentan reacciones cruzadas con los autoantígenos oculares.
  • Efecto indirecto de la infección: Los antígenos extraños de la infección no son detectados en los tejidos oculares y conducen a un daño tisular recurrente mediado por la inmunidad.

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica

• Uveítis anterior:
  • Unilateral o bilateral
  • Dolor, fotofobia, enrojecimiento, lagrimeo excesivo y reducción de la agudeza visual
  • Pupila constreñida o irregular: por sinequia posterior (adherencias del iris al cristalino anterior)
• Uveítis intermedia y posterior:
  • No suele haber dolor ni enrojecimiento
  • Agudeza visual reducida, miodesopsias o «cuerpos flotantes», defecto del campo visual
• Panuveítis: se presenta con cualquiera de los síntomas mencionados anteriormente

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante un examen de fondo de ojo dilatado y un examen con lámpara de hendidura. La depresión escleral es una maniobra adicional para visualizar las estructuras posteriores al cristalino.

Hallazgos

• Uveítis anterior:
  • Leucocitos en la cámara anterior
  • «Flare»: acumulación de proteínas en el humor acuoso por cambios vasculares
  • Precipitados queráticos: sello distintivo de la iritis
  • Rubor ciliar: enrojecimiento difuso en el limbo
  • Hipopión: estratificación de leucocitos en la cámara anterior del ojo
  • Hallazgos que indican complicaciones:
    • Cataratas
    • Glaucoma
    • Queratopatía en banda: depósitos de calcio en la córnea
    • Formación de sinequias
• Uveítis intermedia:
  • La neblina vítrea: células inflamatorias y proteínas en el humor vítreo
  • «Bolas de nieve»: gran colección inflamatoria en el humor vítreo
  • «Banco de nieve»: exudados de la pars plana
  • Edema macular cistoide: áreas de líquido en forma de quiste en la mácula
• Uveítis posterior:
  • Manchas coriorretinianas focales
  • Blanqueamiento de la retina
  • Desprendimiento de retina
  • Edema del nervio óptico

Las pruebas de laboratorio y los estudios imagenológicos adicionales están indicados cuando los signos y síntomas extraoculares son atribuibles a una enfermedad causal (e.g., sarcoidosis, sífilis).

Tratamiento

Uveítis infecciosa

• Tratamiento dirigido al agente causal
• Antibióticos (i.e., trimetoprim/sulfametoxazol para la coriorretinitis toxoplásmica) o antivirales (i.e., aciclovir para la uveítis herpética)

Uveítis no infecciosa

• Uveítis anterior:
  • Esteroides tópicos: la dosis depende de la gravedad de la enfermedad
  • Agente ciclopléjico (ciclopentolato):
    • Alivia el dolor al prevenir el espasmo muscular de la pupila
    • Previene la formación de sinequias
• Uveítis intermedia o posterior:
  • No responde a la medicación tópica
  • Inyección periocular o intraocular de glucocorticoides
• Terapia sistémica o con inmunosupresores
  • Para los casos que no pueden tratarse con inyecciones locales o cuando haya resistencia a la terapia inicial
  • Glucocorticoides orales
  • Antimetabolitos (metotrexato, azatioprina, micofenolato)
  • Anti-factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa (adalimumab)
• Implante intraocular liberador de glucocorticoides
  • Para la uveítis posterior resistente
  • Efecto duradero, hasta 3 años
  • Complicaciones: endoftalmitis, formación de cataratas, hipertensión ocular

Diagnóstico Diferencial

• Conjuntivitis: inflamación de la conjuntiva, el revestimiento exterior del ojo. La etiología puede ser infecciosa o no infecciosa. Los pacientes presentan enrojecimiento y secreción en uno o ambos ojos. La conjuntivitis bacteriana suele presentar una secreción purulenta, mientras que las causas virales presentan una secreción acuosa.
• Hemorragia subconjuntival: aparición de zonas delimitadas de sangre extravasada por debajo de la superficie del ojo. La condición es asintomática y puede ocurrir espontáneamente o con maniobras de Valsalva (e.g., tos, estornudos o vómitos). El diagnóstico se confirma por la agudeza visual normal y la ausencia de secreción, fotofobia o sensación de cuerpo extraño. La hemorragia subconjuntival suele resolverse en 1–2 semanas.
• Desprendimiento de retina: separación de la retina del epitelio pigmentario de la retina que provoca un rápido daño de los fotorreceptores. Los síntomas incluyen cambios indoloros en la visión, como destellos repentinos de luz, miodesopsias, empeoramiento de la visión periférica o presencia de una sombra en el campo de visión. El desprendimiento de la retina es una emergencia que requiere cirugía correctiva.
• Linfoma vitreorretiniano: el trastorno linfoproliferativo intraocular más común y uno de los síndromes de enmascaramiento que representa un dilema diagnóstico. Los pacientes presentan un deterioro visual gradual con miodesopsias. El estándar de oro para el diagnóstico es el examen citopatológico del líquido ocular o la biopsia coriorretiniana.