Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)

Descripción General

Definición

La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es una enfermedad pulmonar caracterizada por la limitación del flujo de aire resultante de la afección de las vías respiratorias y/o la destrucción del parénquima.

Tipos

Los subtipos pueden tener diferentes presentaciones y respuestas al tratamiento. Los pacientes pueden tener cualquier combinación de ambos.

• Bronquitis crónica:
  • Definida clínicamente
  • Tos productiva > 3 meses al año durante al menos 2 años consecutivos
  • Debe manifestarse en ausencia de otras causas de tos crónica
• Enfisema:
  • Definido por patología o por hallazgos radiológicos
  • Destrucción y dilatación permanente de los sacos alveolares

Epidemiología

• A nivel mundial:
  • Prevalencia: 11,7% (se espera que aumente)
  • Muertes anuales: 3 millones
  • 4ta causa de muerte (cerca de ser la 3ra)
• En Estados Unidos:
  • Prevalencia: 16 millones de personas
  • Muertes anuales: > 140 000
  • Tercera causa de muerte
• Edad:
  • La prevalencia alcanza su punto máximo en torno a los 50–60 años de edad
  • La edad de inicio es menor en los fumadores empedernidos.
• Sexo:
  • Más frecuente en hombres
  • Las tasas en las mujeres están aumentando.
  • La tasa de mortalidad es igual entre hombres y mujeres

Etiología

• Fumar cigarrillos (90% de los casos)
• Tabaquismo pasivo o de segunda mano
• Contaminación del aire
• Exposición ocupacional a toxinas
• Deficiencia de alfa-1 antitripsina (AAT)

Factores de riesgo

• Nacimiento prematuro
• Bajo peso corporal
• Estatus socioeconómico bajo
• Mala nutrición
• Trastornos respiratorios infantiles
• Reactividad preexistente de las vías respiratorias

Fisiopatología

Bronquitis crónica

Los agentes inhalados provocan una inflamación crónica en las vías respiratorias, lo que condiciona una obstrucción progresiva de las mismas:

• Daño a las células endoteliales → ↓ aclaramiento mucociliar
• Hiperplasia de las glándulas mucosas → hipersecreción mucosa y taponamiento
• Edema de las vías respiratorias, hiperplasia e hipertrofia del músculo liso → estrechamiento luminal
• Fibrosis peribronquial → distorsión bronquial

Enfisema

En los pulmones normales, hay un equilibrio entre:

• Las proteasas → descomponen la elastina y el tejido conectivo como parte de la reparación normal de los tejidos:
  • Elastasa de neutrófilos
  • Metaloproteinasa de la matriz (MPM, por sus siglas en inglés))
  • Catepsinas
• Las antiproteasas → equilibran la actividad de las proteasas:
  • AAT
  • Inhibidor de proteasa de leucocitos secretores derivado del epitelio de las vías respiratorias
  • Elafina
  • Inhibidor tisular de la MPM

En el enfisema:

• Respuesta inflamatoria → los neutrófilos activados liberan proteasas
• La actividad de las proteasas supera la actividad de las antiproteasas → destrucción del tejido
• La destrucción alveolar conduce a:
  • Alveolos agrandados
  • ↓ Retracción elástica
  • ↑ Complianza o distensibilidad
• Consecuencias:
  • Cierre de la vía aérea durante la espiración → obstrucción
  • Atrapamiento de aire → hiperinflación pulmonar

Patrones morfológicos:

• Enfisema centroacinar (asociado al tabaquismo):
  • Destrucción de los bronquiolos respiratorios y de una porción central de los acinos
  • Más grave en los campos pulmonares apicales
• Enfisema panacinar (asociado a la deficiencia de AAT):
  • Destrucción de todas las partes del acino
  • Más grave en los campos pulmonares basales

Efectos en la vasculatura pulmonar

• Destrucción de tejidos → ↓ capacidad de oxigenar la sangre.
• Hipoxemia → vasoconstricción en las arterias pulmonares pequeñas → ↑ resistencia vascular.
• Hipoxemia crónica → remodelación vascular → hipertensión pulmonar irreversible

Presentación Clínica

Síntomas

Los pacientes padecen síntomas crónicos y progresivos con exacerbaciones agudas.

General:

• Disnea progresiva (especialmente con el esfuerzo)
• Tos crónica
• Producción de esputo
• Sensación opresiva en el tórax
• Aumento o pérdida de peso
• Fatiga

Exacerbación aguda:

• Empeoramiento de la disnea
• Aumento de la tos
• Producción de esputo purulento
• Sibilancias
• La fiebre puede o no estar presente.

Examen físico

Al examinar a un paciente con posible EPOC, busque los siguientes hallazgos:

Signos vitales:

• Taquipnea
• Hipoxia

Condiciones generales:

• Pérdida de masa muscular
• Tórax en tonel: aumento del diámetro anteroposterior de la pared torácica por hiperinflación

Pulmonar:

• Visual:
  • Dificultad respiratoria (exacerbaciones agudas)
  • Uso de musculatura accesoria
  • Respiración con labios fruncidos
• Auscultación:
  • Espiración prolongada
  • Sibilancias
  • Disminución de los sonidos respiratorios
• Palpación y percusión:
  • Hiperresonancia a la percusión
  • Reducción de la expansión de la pared torácica

Extremidades:

• Cianosis
• Dedos en palillo de tambor
  • No es típico solamente de la EPOC
  • Su presencia debe hacer sospechar otras comorbilidades (e.g., cáncer de pulmón, bronquiectasias, enfermedad pulmonar intersticial).

Hallazgos sugestivos de cor pulmonale:

• Ingurgitación yugular
• Edema periférico

Fenotipos clínicos

Los signos y síntomas se asocian con mayor frecuencia a la bronquitis crónica o al enfisema. Sin embargo, los pacientes suelen presentar una mezcla de características.

Bronquitis crónica («abotagado azul»):

• Los pacientes suelen tener sobrepeso.
• Tos frecuente y productiva
• Edema periférico
• Cianosis

Enfisema («soplador rosado»):

• Los pacientes suelen ser delgados.
• Tórax en tonel
• Tos infrecuente
• Respiración con labios fruncidos
• Uso musculatura accesoria
• Posición de «trípode»
• Tórax hiperresonante

Diagnóstico

Pruebas de función pulmonar

Las pruebas de función pulmonar se utilizan para confirmar el diagnóstico de EPOC. La prueba es indicativa de obstrucción, la cual es en gran medida irreversible.

Espirometría:

• ↓ Volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF₁): volumen máximo de aire espirado con fuerza 1 segundo después de la inspiración máxima.
• ↓ Capacidad vital forzada (CVF): volumen máximo de aire espirado con fuerza tras una inspiración máxima.
• Mayor pérdida de VEF₁ que de CVF → ↓ relación VEF₁/CVF:
  • VEF₁/CVF: < 70%
  • VEF₁/CVF: < 50% indica enfermedad grave.
• ↑ Volumen residual y capacidad pulmonar total (atrapamiento de aire)
• Enfisema:
  • ↓ Capacidad de difusión del CO:
    • También conocido como factor de transferencia
    • Debido a la pérdida de superficie para el intercambio de gases
  • Caída rápida del flujo espiratorio (colapso dinámico de las vías respiratorias) → produce un patrón cóncavo

Prueba posbroncodilatador:

• Se utiliza para evaluar la reversibilidad de la condición obstructiva
• Reversibilidad mínima en la EPOC

Estadificación

Además del diagnóstico de la EPOC, los resultados de la espirometría pueden utilizarse junto con los síntomas para ayudar a establecer la gravedad. Los criterios de la Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD, por sus siglas en inglés) son los siguientes:

Evaluación de soporte

Estudios de laboratorio:

• Gasometría arterial:
  • Hipoxemia:
    • Progresiva
    • Suele empeorar durante la exacerbación aguda
  • Hipercapnia:
    • Se desarrolla a medida que el VEF₁ disminuye
    • El pH suele ser casi normal debido a la compensación renal (↑ HCO₃ sérico)
• ↑ BNP (por sus siglas en inglés) en el cor pulmonale
• Prueba de AAT: Considerar si los síntomas de EPOC están presentes (no en la población habitual):
  • Jovenes
  • No fumadores
  • Enfermedad hepática concomitante e inexplicable

Radiografía de tórax:

• Tórax en tonel
• Espacios intercostales amplios
• Costillas horizontales
• Diafragma aplanado y bajo
• Hiperlucencia
• Marcas vasculares periféricas atenuadas (debido a la destrucción del parénquima)

Tratamiento y Complicaciones

Principios

• Mejorar los síntomas.
• Disminuir las exacerbaciones.
• Mejorar la funcionalidad del paciente.
• Mejorar la calidad de vida.

Tratamiento general

• Dejar de fumar (fundamental para frenar el deterioro de la función pulmonar)
• Vacunas para:
  • Neumonía neumocócica
  • Influenza
• Rehabilitación pulmonar:
  • Ejercicio guiado e intervenciones conductuales
  • El objetivo es mejorar la capacidad funcional.
• Terapia de O₂:
  • Si la saturación de O₂ es < 88% en un paciente estable (PO₂ < 55 mm Hg)
  • Si hay hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca derecha o policitemia concurrentes

Terapia medica

• Broncodilatadores:
  • De corta duración (se utiliza según sea necesario para el rescate):
    • Agonistas adrenérgicos beta-2 (e.g., albuterol)
    • Anticolinérgicos (e.g., bromuro de ipratropio)
  • De acción prolongada:
    • Agonistas adrenérgicos beta-2 (e.g., salmeterol, formoterol, indacaterol)
    • Anticolinérgicos (e.g., tiotropio, aclidinio, umeclidinio)
• Inhibidores de la fosfodiesterasa 4:
  • Opción: roflumilast
  • Reduce la inflamación
  • Puede aumentar el VEF₁ y reducir las exacerbaciones
• Corticoides inhalados:
  • Opciones: budesonida, fluticasona
  • Pueden producir tanto mejoras leves como efectos adversos
• Teofilina (broncodilatador oral)
• Mucolíticos

Intervención quirúrgica

La cirugía se reserva para los casos graves que no se logran controlar con la terapia médica para mejorar la calidad de vida.

• Bulectomía: extirpación de bullas gigantes para aliviar la compresión local
• Reducción del volumen pulmonar: resección de las partes más enfermas del pulmón para disminuir la hiperinflación
• Trasplante de pulmón: indicado en la enfermedad pulmonar terminal

Tratamiento de las exacerbaciones agudas

• Terapia ambulatoria u hospitalización según la gravedad
• Broncodilatadores de acción corta:
  • Programado cada 4–6 horas
  • La nebulización continua puede ser necesaria para el broncoespasmo severo.
• Esteroides sistémicos
• Los antibióticos están indicados en los casos de:
  • Esputo purulento
  • Evidencia de neumonía
  • Pacientes que requieren hospitalización
• Terapia de O₂ controlada para insuficiencia respiratoria aguda:
  • Cánula nasal
  • Ventilación no invasiva:
    • Hipercapnia e hipoxemia
    • Esfuerzo importante para respirar
  • Ventilación invasiva:
    • Insuficiencia respiratoria grave
    • Puede ser difícil retirar esta terapia en pacientes con EPOC grave

Complicaciones

• Insuficiencia respiratoria
• Infecciones respiratorias (neumonía)
• Hipertensión pulmonar → cor pulmonale
• Complicaciones a largo plazo de los esteroides → osteoporosis
• Pérdida de peso o caquexia
• Rotura de bullas → neumotórax espontáneo secundario

Diagnóstico Diferencial

• Asma: enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por la obstrucción reversible del flujo de aire en las vías respiratorias inferiores. Los pacientes presentan sibilancias intermitentes o persistentes, tos y disnea. El diagnóstico suele confirmarse con una prueba de función pulmonar que muestra un patrón obstructivo pero reversible. El tratamiento varía en función de la gravedad e incluye broncodilatadores y corticosteroides inhalados para controlar la inflamación.
• Bronquiectasias: enfermedad crónica con dilatación y destrucción de los bronquios como consecuencia de una inflamación e infección. Los síntomas incluyen disnea, tos crónica y esputo purulento. El diagnóstico se realiza por medio de imagenología (radiografías y TC). El tratamiento incluye el uso de broncodilatadores y antibióticos para las exacerbaciones agudas.
• Bronquiolitis obliterante: enfermedad crónica y obstructiva de las vías respiratorias pequeñas, generalmente causada por ciclos repetidos de inflamación y cicatrización. Los pacientes presentan tos y disnea persistente y progresiva. Las pruebas de función pulmonar se utilizan para el diagnóstico. El tratamiento incluye esteroides y broncodilatadores.
• Insuficiencia cardíaca: incapacidad de generar un gasto cardíaco normal para satisfacer las necesidades metabólicas. Los pacientes presentan disnea, hipoxia y edema periférico. El BNP estará elevado y se puede observar un edema pulmonar en la radiografía. La ecocardiografía confirma el diagnóstico. El tratamiento se enfoca en la diuresis y la optimización médica de la función cardíaca con betabloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.
• Fibrosis quística: trastorno autosómico recesivo que provoca una disfunción de los canales de cloro, lo que da lugar a una mucosidad hiperviscosa y a la acumulación de secreciones. Los pacientes suelen tener infecciones respiratorias crónicas, retraso en el desarrollo e insuficiencia pancreática. El estándar de oro para el diagnóstico es la prueba de cloruro en el sudor, que puede complementarse con pruebas genéticas. El tratamiento incluye la terapia con un modulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés) y estrategias específicas por sistemas para la terapia de soporte.
• Embolia pulmonar: obstrucción de las arterias pulmonares, a menudo debido a la migración de un trombo desde el sistema venoso profundo. Los signos y síntomas incluyen dolor torácico pleurítico, disnea, taquipnea y taquicardia. Los casos severos pueden dar como resultado inestabilidad hemodinámica o paro cardiopulmonar. La angio-TC de tórax es el principal método de diagnóstico. El tratamiento incluye oxigenación, anticoagulación y terapia trombolítica para pacientes inestables.