Encefalitis

Descripción General

Definición

La encefalitis es una inflamación del parénquima cerebral causada por una infección que suele ser viral y que se presenta como una disfunción neuropsicológica difusa o focal.

Epidemiología

• La incidencia real es desconocida
• Las causas más comunes son de etiología viral infecciosa.
• El HSV es la causa más común de encefalitis esporádica en el mundo occidental.
• Los arbovirus son las causas más comunes de encefalitis episódica en los Estados Unidos (se requieren insectos como vectores).
• El virus del Nilo Occidental es la causa más común de encefalitis demostrada en Estados Unidos.
• La encefalitis japonesa es la más común en los países asiáticos.
• Los grupos de edad en los extremos de la vida son los de mayor riesgo y experimentan una enfermedad grave.
• Alta tasa de mortalidad: alrededor del 10%
• En la mayoría de los supervivientes se observan discapacidades cognitivas y neurológicas.

Clasificación

Hay 2 tipos principales de encefalitis:

• Primaria:
  • La infección se produce directamente en el tejido cerebral.
  • La infección también puede ser la reactivación de un virus latente de una infección anterior.
• Postinfecciosa:
  • También conocida como encefalomielitis aguda diseminada
  • La infección se produce en otra parte del cuerpo.
  • Las neuronas están intactas, pero hay evidencia de inflamación perivascular y desmielinización.
  • Esta enfermedad probablemente es inmunomediada

Etiología

La encefalitis viral es la forma más común de encefalitis. Las encefalitis bacterianas, fúngicas y parasitarias son extremadamente raras.

Causas virales:

• HSV-1 y HSV-2
• Arbovirus (transmitidos por mosquitos):
  • Virus equino oriental
  • Virus equino occidental
  • Virus equino venezolano
  • El virus de San Luis
  • Virus del Nilo Occidental
• Virus de la varicela zóster (VZV)
• Virus de Epstein–Barr
• Virus de la rabia
• Virus de la encefalitis japonesa
• Virus Chikungunya

Otras causas:

• Sífilis
• Mycoplasma spp.
• Toxoplasma gondii
• Autoinmunes

Factores de riesgo:

• Sistema inmunológico débil o inmunocomprometido
• Grupos de edad en los extremos de la vida: lactantes y adultos mayores
• Residencia en zonas infestadas de mosquitos y garrapatas

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

Transmisión:

• Inhalación de gotas respiratorias de una persona infectada
• Alimentos o bebidas contaminados
• Picaduras de insectos, especialmente en zonas infestadas de mosquitos y garrapatas
• Reactivación del virus latente en los ganglios del nervio trigémino (HSV)

Patogénesis:

• El virus se multiplica fuera del sistema nervioso central (SNC) y se une a receptores específicos de las membranas celulares.
• El virus se disemina al SNC por vía hematógena o por diseminación neuronal retrógrada.
• Una vez en el interior de las neuronas, el virus altera el funcionamiento normal y provoca congestión perivascular, hemorragia y una respuesta inflamatoria difusa.
• Algunos virus muestran un tropismo regional (e.g., él (HSV, por sus siglas en inglés) tiene predilección por los lóbulos temporales medial e inferior).
• La encefalitis primaria afecta directamente a la sustancia gris; la encefalitis postinfecciosa provoca una desmielinización generalizada.

Presentación clínica

Adultos/niños mayores:

• Somnolencia
• Fiebre
• Cefalea
• Convulsiones
• Dolores musculares y articulares
• Fatiga
• Confusión
• Problemas en el habla o de audición
• Parálisis de la cara o de ciertas partes del cuerpo
• Reflejos tendinosos profundos exagerados

Lactantes:

• Abultamiento de la fontanela
• Náuseas y vómitos
• Rigidez corporal
• Irritabilidad
• Rechazo a la alimentación

Rasgos distintivos (apuntan a una determinada etiología):

• Parotiditis en el caso de las paperas
• Erupción vesicular agrupada en un dermatoma en el caso del VZV
• Características comunes en el virus del Nilo Occidental:
  • Parálisis flácida
  • Erupción maculopapular
• Características comunes en la rabia:
  • Hidrofobia
  • Espasmos faríngeos
  • Mioclonía
  • Hiperactividad
• Características comunes en el virus de San Luis:
  • Temblores en los párpados
  • Temblores en la lengua
  • Temblores en los labios
  • Temblores en las extremidades
• Meningoencefalitis (cuando las meninges también están inflamadas):
  • Rigidez nucal
  • Fotofobia

Diagnóstico

Antecedentes

• Exposición geográfica
• Mordedura por un artrópodo
• Mordedura por un animal
• Antecedentes conocidos de infección por HSV

Imagenología

• Tomografía computarizada (TC): principalmente útil para descartar tumores
• Resonancia magnética (RM):
  • Examen de elección
  • La encefalitis por HSV suele manifestarse en los lóbulos temporales.
  • Encefalitis del Nilo Occidental: afecta los ganglios basales, el tálamo, cerebelo, tronco encefálico y las estructuras temporales
  • La hidrocefalia sugiere etiologías no virales.
  • Encefalitis postinfecciosa: lesiones multifocales de la sustancia blanca

Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) por punción lumbar

• Puede ser normal
• Recuento celular (linfocitos elevados; leucocitos < 250/mm³ )
• Proteínas (elevación leve; < 150 mg/dL)
• Glucosa (normal o moderadamente reducida)
• Cultivo de LCR: el cultivo viral no es fiable
• Pruebas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por sus siglas en inglés) del LCR (sustituidas en gran medida por el cultivo):
  • HSV-1, HSV-2
  • Enterovirus
  • VZV
  • CMV

EEG

El electroencefalograma (EEG) es anormal en la encefalitis aguda.

Análisis de sangre

• Recuento de leucocitos con diferencial
• Se puede realizar un hemocultivo para descartar una causa bacteriana (en casos de meningoencefalitis).
• Los exámenes adicionales se consideran basándose en la presentación clínica y el antecedente de exposición:
  • Serología para los arbovirus
  • Prueba de VIH

Tratamiento

La respuesta inmediata a la encefalitis es crucial porque puede evolucionar rápidamente y causar complicaciones.

Tratamiento

• Terapia de soporte:
  • Monitoreo respiratorio y cardiovascular cuidadoso
  • Administración de fluidos intravenosos para mantener la hidratación y proporcionar soporte hemodinámico
  • Medicación antiinflamatoria: corticosteroides (su beneficio no ha sido comprobado)
  • Manitol para reducir la presión intracraneal (su beneficio no ha sido comprobado en la encefalitis viral)
  • Anticonvulsivos: fenitoína
• Terapia antiviral:
  • Aciclovir:
    • Tratamiento empírico para la sospecha de encefalitis por HSV
    • Debe iniciarse inmediatamente para disminuir la morbilidad y la mortalidad
  • Ganciclovir
  • Foscarnet
• Terapia post-encefalitis:
  • Fisioterapia para mejorar la fuerza y la movilidad
  • Terapia ocupacional para ayudar en las actividades diarias
  • Terapia del lenguaje
  • Psicoterapia para mejorar la salud conductual causada por las secuelas

Complicaciones

• Las complicaciones son comunes en los supervivientes y dependen de:
  • Edad de la persona afectada
  • Duración de la enfermedad
  • Estado inmunitario del individuo
  • Etiología de la infección
• Complicaciones que pueden surgir:
  • Pérdida de memoria
  • Debilidad muscular y deterioro de la coordinación
  • Cambios en la personalidad
  • Parálisis
  • Pérdida de visión o audición
  • Deterioro del habla
  • Epilepsia
  • Dificultad para respirar
  • Coma

Diagnóstico Diferencial

• Meningitis: inflamación de las meninges causada generalmente por una infección bacteriana o vírica: clínicamente, la meningitis se presenta con cefalea, fiebre y rigidez nucal. El diagnóstico se realiza por la presentación clínica, el análisis del LCR y los análisis de sangre. El tratamiento (antimicrobiano) depende de la etiología, pero el tratamiento de soporte es similar para todos los casos de meningitis.
• Hemorragia subaracnoidea: hemorragia dentro del espacio subaracnoideo que se produce de forma espontánea o tras un traumatismo craneal: la hemorragia subaracnoidea se presenta con dolor de cuello y hombros, entumecimiento de todo el cuerpo, convulsiones, confusión e irritabilidad, diplopía y cefalea repentina. El diagnóstico se efectúa mediante los antecedentes, los signos y síntomas, imagenología, y angiografía cerebral. La hemorragia subaracnoidea se trata quirúrgicamente. Se recomiendan los agentes antihipertensivos.
• Empiema subdural: acumulación de pus entre la duramadre y la aracnoides. El empiema subdural se presenta con fiebre, cefalea, letargo, déficits neurológicos focales y convulsiones. El diagnóstico se realiza mediante imagenología, siendo la más común la RM con contraste. El tratamiento es quirúrgico y con antibióticos.
• Absceso cerebral: acumulación de pus en respuesta a una infección o traumatismo que se presenta clínicamente con fiebre, cefalea, convulsiones, náuseas y vómitos: el diagnóstico se realiza mediante la evaluación de los signos y síntomas, los análisis de sangre e imagenología. El tratamiento incluye terapia con antibióticos y cirugía para drenar el absceso.
• Accidente cerebrovascular: es el daño en el cerebro debido a la interrupción de la irrigación sanguínea: el accidente cerebrovascular se presenta con dificultad para caminar, parálisis facial, visión borrosa, dificultad para hablar y parestesia. El diagnóstico se realiza por los antecedentes e imagenología. El tratamiento depende del tipo de accidente cerebrovascular.
• Hipoglucemia: condición en la que los niveles de glucosa en sangre son más bajos de lo normal: la hipoglucemia es una afección de emergencia que se presenta con taquicardia, temblores, diaforesis, confusión, visión borrosa y convulsiones. El diagnóstico se basa en los signos y síntomas y en los niveles de glucosa en sangre. El tratamiento depende de la gravedad del caso. La hipoglucemia grave se trata con glucosa intravenosa y/o una inyección de glucagón.
• Delirium tremens: forma grave del síndrome de abstinencia de etanol que se presenta clínicamente con confusión global, agitación, alucinaciones, fiebre y diaforesis: el diagnóstico depende de los antecedentes y los signos y síntomas. El tratamiento es con terapia de soporte, benzodiacepinas y tiamina.