Displasia Fibromuscular

Descripción General

Definición

La displasia fibromuscular es una angiopatía no inflamatoria y no aterosclerótica que se caracteriza por estenosis, aneurisma, disección y tortuosidad de las arterias de tamaño medio.

La displasia fibromuscular afecta principalmente a las arterias renales (lo más común), carótidas, viscerales, ilíacas externas y vertebrales.

Epidemiología

• Común, y a menudo encontrado incidentalmente
• Mujeres > hombres
• Afecta a todas las edades, pero principalmente a los adultos jóvenes y de mediana edad
• Los caucásicos son los más afectados.
• Causa frecuente de estenosis de la arteria renal en pacientes jóvenes

Fisiopatología

La causa de esta enfermedad es desconocida.

• Posiblemente debido a una combinación de genética, hormonas y un defecto subyacente del tejido conectivo → debilidad de la pared arterial → dilatación y lesión arterial → fibroplasia compensatoria (desarrollo de tejido fibroso) en la pared del vaso.
• Esto puede dar lugar a:
  • Estenosis
  • Disección arterial
  • Formación de aneurismas
• Las manifestaciones de la enfermedad son el resultado de:
  • Interrupción del flujo sanguíneo a través de los vasos afectados
  • Rotura de aneurisma
  • Trombos intravasculares y embolización
• En la estenosis de la arteria renal: la displasia fibromuscular provoca estenosis arterial → ↓ perfusión renal → ↑ producción de renina mediante la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) → hipertensión secundaria.

Clasificación

• Displasia fibromuscular multifocal
  • Tipo más común
  • Aspecto de “cordón de cuentas” en la angiografía
  • Corresponde principalmente a fibroplasia medial
    • Debido a la alternancia de redes fibromusculares que contienen colágeno y a la dilatación aneurismática
    • La lámina elástica interna puede estar ausente en las zonas dilatadas.
  • También puede deberse a fibroplasia perimedial
    • La zona exterior de la media es sustituida por colágeno, lo que provoca un engrosamiento irregular.
    • La formación de aneurismas es menos frecuente.
• Displasia fibromuscular focal
  • Estenosis tubular o circunferencial en la angiografía
  • Corresponde principalmente a la fibroplasia de la íntima (causada por la deposición circunferencial de colágeno en la íntima)
  • Manifestaciones raras:
    • Hiperplasia de la media (hiperplasia de músculo liso)
    • Hiperplasia periarterial (expansión de la adventicia fibrosa)

Presentación Clínica

La presentación clínica depende de los vasos afectados y del grado de interrupción del flujo sanguíneo. La mayoría de los pacientes son asintomáticos.

• Arterias cerebrales (presentación más común en las mujeres):
  • Cefalea
  • Acúfenos pulsátiles
  • Dolor nucal
  • Soplo cervical
  • Ataque isquémico transitorio (AIT) o accidente cerebrovascular
  • Amaurosis fugaz (pérdida de visión por una irrigación sanguínea deficiente en el ojo)
  • Síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis)
• Arterias renales (presentación más común en los hombres):
  • Hipertensión
  • Soplo abdominal
  • Dolor en flancos
• Arterias mesentéricas:
  • Angina de pecho
  • Pérdida de peso
  • Soplo epigástrico
• Arterias de las extremidades:
  • Claudicación
  • Cianosis en dedos
  • Pulsos asimétricos
  • Debilidad
  • Parestesias
  • Soplo femoral

Diagnóstico

Cuándo sospechar displasia fibromuscular

• Pacientes jóvenes e hipertensos (especialmente mujeres < 60 años) con:
  • Hipertensión severa, resistente o empeoramiento repentino
  • Inicio de la hipertensión < 35 años de edad
  • Aumento significativo de la creatinina con el inicio de:
    • Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA)
    • Bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARA)
  • Soplo abdominal
• Pacientes < 60 años de edad sin factores de riesgo de aterosclerosis y:
  • Soplo carotídeo
  • AIT o accidente cerebrovascular
  • Aneurisma aórtico
• Cefalea o acúfenos importantes sin explicación
• Disección arterial periférica o coronaria o aneurismas
• Hemorragia subaracnoidea
• Infarto renal

Diagnóstico

La imagenología se utilizan para confirmar el diagnóstico.

• Pruebas no invasivas (preferidas):
  • Angiografía por TC
    • Método de elección
    • Menos sensible a la afectación de ramas pequeñas
    • Mostrará el característico “cordón de cuentas” o estenosis lisa, concéntrica y focal
  • Angiografía por RM
    • Se utiliza cuando la angiografía por TC está contraindicada
    • Más útil para detectar aneurismas y disecciones
    • La resolución de los vasos tiende a ser inconsistente.
  • Ultrasonido doppler
    • Generalmente, no se utiliza para el diagnóstico
    • Puede informar de cambios en la velocidad, flujo turbulento y tortuosidad, que podrían indicar la presencia de displasia fibromuscular
• Pruebas invasivas:
  • Angiografía por sustracción digital
    • Estándar de referencia
    • Procedimiento con catéter
    • Se inyecta el tinte y se obtienen imágenes con radiografías seriadas.
    • Se utiliza cuando hay una alta sospecha de displasia fibromuscular y se planea la revascularización

Tratamiento

Tratamiento de la displasia fibromuscular renal

• Modificación del estilo de vida
  • Dieta
  • Ejercicio
  • Cesación tabáquica
  • No ha mostrado muchos beneficios como terapia aislada
• Tratamiento antihipertensivo
  • La displasia fibromuscular multifocal puede controlarse con tratamiento farmacológico.
  • 1ra línea:
    • Inhibidores de la ECA
    • ARA
    • El objetivo es bloquear el SRAA
    • Su uso puede verse limitado por la disminución de la tasa de filtrado glomerular (TFG) o hiperpotasemia.
  • 2da línea:
    • Diuréticos tiazídicos
    • Bloqueadores de los canales de calcio con dihidropiridina
    • Betabloqueadores
• Revascularización
  • Indicaciones:
    • Hipertensión de inicio reciente en pacientes jóvenes con bajo riesgo de enfermedad aterosclerótica (en particular, con displasia fibromuscular focal)
    • Hipertensión resistente a pesar de un tratamiento adecuado con 3 medicamentos
    • Insuficiencia renal progresiva que se cree que es causada por estenosis de la arteria renal
    • Niños con hipertensión
  • La hipertensión puede curarse en la displasia fibromuscular focal, pero no en la multifocal.
    • Puede deberse a la menor edad de los pacientes y a la menor duración de la hipertensión al inicio
  • El objetivo es prevenir la atrofia renal y la enfermedad renal crónica (de especial interés en la displasia fibromuscular focal).
  • Opciones:
    • Angioplastia transluminal percutánea (preferida)
    • Cirugía de bypass aortorenal (normalmente reservada para casos complejos)
• Seguimiento y control seriados
  • Presión arterial
  • Creatinina sérica
  • Ultrasonido renal

Tratamiento de la displasia fibromuscular no renal

• La mayoría de los pacientes son asintomáticos y no requieren intervención.
• Modificación del estilo de vida y de los factores de riesgo
  • El objetivo es reducir el riesgo de aterosclerosis, que podría acelerar la estenosis arterial.
  • Dieta, ejercicio físico y abandono del tabaquismo
  • Gestión de la diabetes, la hiperlipidemia y la hipertensión
• Aspirina para la profilaxis de accidentes cerebrovasculares en pacientes con displasia fibromuscular cerebrovascular
• Revascularización:
  • AIT o accidente cerebrovascular
  • Claudicación
  • Isquemia mesentérica

Diagnóstico Diferencial

• Enfermedad aterosclerótica: estrechamiento de las arterias debido a placas íntimas parcheadas. Los factores de riesgo son la diabetes, hiperlipidemia, hipertensión y el tabaquismo. Los pacientes suelen ser mayores. La presentación clínica depende de los vasos implicados, pero puede incluir enfermedad cardíaca, accidente cerebrovascular, estenosis de la arteria renal y enfermedad arterial periférica. El diagnóstico se basa en los antecedentes clínicos, ultrasonido dúplex o la angiografía. No se observará el aspecto característico de la displasia fibromuscular en la angiografía. El tratamiento incluye la modificación de los factores de riesgo, agentes antiplaquetarios y revascularización.
• Vasculitis: enfermedad inflamatoria vascular, que suele provocar isquemia, necrosis y daño en los órganos. Cualquier vaso puede estar involucrado. Las etiologías incluyen trastornos autoinmunes, medicamentos e infecciones. A diferencia de la displasia fibromuscular, los pacientes presentan fiebre, artralgias, artritis y posible daño en órganos blanco. El diagnóstico implica marcadores inflamatorios, serología autoinmune, estudio infeccioso y biopsia, que diferenciará esta enfermedad de la displasia fibromuscular. El tratamiento depende de la causa subyacente.
• Hipertensión primaria: elevación idiopática de la presión arterial, y más comúnmente asociada con el aumento de la edad (a diferencia de la estensosis de la arteria renal, que se debe a displasia fibromuscular). La mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero las elevaciones severas pueden causar cefalea y mareos. El diagnóstico se basa en los antecedentes y en 3 lecturas separadas de la presión arterial. El tratamiento incluye modificaciones del estilo de vida y terapia antihipertensiva. Los pacientes que no responden al tratamiento deben ser evaluados para hipertensión secundaria, como la estenosis de la arteria renal.