Displasia del Desarrollo de la Cadera

Descripción General

Definiciones

• Displasia del desarrollo de la cadera: espectro de trastornos del desarrollo del acetábulo y del fémur proximal, caracterizado por la inestabilidad de la articulación de la cadera (antes conocido como displasia congénita de la cadera)
• Subluxación: pérdida parcial del contacto entre la cabeza del fémur y el acetábulo
• Dislocación: pérdida total de contacto

Clasificación

• Displasia del desarrollo de la cadera típica: displasia de cadera en niños por lo demás sanos (es la forma más común)
• Displasia del desarrollo de la cadera de tipo teratológica: displasia de cadera con una causa identificable (e.g., artrogriposis, síndromes genéticos como el síndrome de Down)
• Displasia del desarrollo de la cadera de tipo neuromuscular: displasia de cadera debida a la debilidad o espasticidad de los grupos musculares de las extremidades inferiores (e.g., espina bífida o parálisis cerebral)

Epidemiología

• Prevalencia: 3–5 por cada 1 000 niños
• Más común en niños de ascendencia caucásica
• El 80% de los casos son niñas
• El 63% de los casos son unilaterales, siendo la cadera izquierda la más afectada.
• La inestabilidad leve de cadera se reporta hasta en el 40% de los neonatos; estos casos generalmente se resuelven por sí solos.

Factores de riesgo

• Único factor de riesgo mayor: la presentación podálica, especialmente al final del embarazo (≥ 34 semanas de gestación)
• Sexo femenino
• Antecedentes familiares de displasia del desarrollo de la cadera
• Envoltura ajustada de las extremidades inferiores

Etiología y Fisiopatología

Etiología

La displasia del desarrollo de la cadera es causada por una reducción inadecuada de la cabeza femoral en el acetábulo. Esto puede ocurrir debido a varios factores.

• Factores extrauterinos:
  • Hipertrofia del ligamento redondo de la cadera
  • Tejido graso dentro del acetábulo
  • Engrosamiento del ligamento acetabular transverso
  • Tendón del iliopsoas que interfiere con el acceso al acetábulo
• Factores intrauterinos:
  • Motilidad fetal limitada en el útero
  • Oligohidramnios

Fisiopatología

El desarrollo normal de la cadera depende del contacto entre el acetábulo y la cabeza femoral. Sin embargo, en la displasia del desarrollo de la cadera:

• Hay un contacto interrumpido entre la cabeza femoral y el acetábulo.
• Dado que la cabeza femoral da profundidad al acetábulo durante el desarrollo normal del feto, este contacto interrumpido hace que el acetábulo sea poco profundo.
• Un acetábulo poco profundo da lugar a una menor cobertura de la cabeza femoral, lo que provoca inestabilidad en la cadera.

Presentación Clínica

• La presentación clínica de la displasia del desarrollo de la cadera depende de la edad del niño y de la gravedad de la patología.
• Por este motivo, la evaluación rutinaria de la cadera debe realizarse en todas las consultas de niño sano hasta los 9 meses de edad.
• La displasia del desarrollo de la cadera muestra una progresión a través del tiempo, manifestándose de forma diferente y más severa a medida que pasa el tiempo.

Diagnóstico

El diagnóstico de la displasia del desarrollo de la cadera se realiza clínicamente al demostrar la inestabilidad de la cadera, la asimetría y la abducción limitada de la cadera.

Examen físico

Se han ideado pruebas especiales para evaluar la estructura de la articulación de la cadera, la amplitud de movimiento y la fuerza. La elección de cuál emplear se basa en la edad.

Neonatos de 0–2 meses

• Maniobra de Ortolani (reducción de caderas dislocadas en reposo)
  • Alta tasa de falsos positivos, especialmente en niños pequeños
  • Recuerde que la laxitud de la cadera puede estar presente hasta en el 40% de los recién nacidos.
  • Pasos:
    1. El niño se coloca en posición supina sobre una superficie estable.
    2. El examinador agarra el muslo del niño con los dedos pulgar e índice.
    3. Desde una posición de aducción, la cadera del niño se abduce mientras el trocánter se empuja anteriormente.
    4. Positivo cuando se siente un «golpe de cadera» o si la maniobra reduce la cadera. Este golpe de cadera es el sonido o la sensación de que la cabeza femoral se desliza hacia el acetábulo.
• Maniobra de Barlow (luxación de cadera reducida en reposo)
  1. El niño se coloca en posición supina sobre una superficie estable.
  2. El examinador agarra los muslos del niño con los dedos pulgar e índice.
  3. Las caderas del niño se colocan en aducción.
  4. El examinador palpa la cabeza femoral para verificar si se mueve fuera del acetábulo.
  5. Positivo cuando se percibe el deslizamiento de la cabeza femoral, en sentido posterior, fuera del acetábulo. En los exámenes positivos puede percibirse un «golpe palpable» o una subluxación.

Niños de 2–3 meses

• Prueba de Galeazzi
  1. El niño se acuesta en posición supina con las caderas flexionadas a 45° y las rodillas flexionadas a 90°.
  2. Los pies del niño se colocan planos y nivelados en una superficie de manera contigua.
  3. Positivo si una de las rodillas luce más baja que la otra. Esto ocurre porque la cabeza del fémur se desplaza hacia atrás, acortando la longitud del muslo.
  4. Importante: una prueba positiva indica una discrepancia en la longitud de la pierna inferior y no es específica de la displasia del desarrollo de la cadera.
• Prueba de Klisic
  1. El examinador coloca un dedo en el trocánter mayor y un dedo de la misma mano en la espina ilíaca anterosuperior.
  2. Se traza una línea a través de las puntas de ambos dedos.
  3. Si la línea pasa a través o por encima del ombligo, la cadera está adecuadamente reducida (i.e., examen de cadera normal).
  4. Si la línea está por debajo del ombligo, la prueba es positiva para una cadera desplazada.

Niños que ya caminan

• Signo de Trendelenburg
  • El paciente es incapaz de mantener la pelvis alineada horizontalmente mientras está de pie sobre la pierna ipsilateral
  • Indica debilidad de los abductores de la cadera

Imagenología

La imagenología puede utilizarse para confirmar el diagnóstico en niños con factores de riesgo y una exploración física normal, o en niños con hallazgos no concluyentes en el examen físico.

• Ultrasonido de cadera:
  • Útil como complemento al examen físico hasta los 4–6 meses de edad
  • La especificidad es baja y generalmente depende del operador.
• Radiografía de cadera: se utiliza a partir de los 4–6 meses de edad, cuando el acetábulo y la cabeza del fémur comienzan a osificarse

Tratamiento

Objetivos principales

• Obtener y mantener la reducción concéntrica de la cabeza del fémur en el acetábulo
• Lograr un crecimiento y desarrollo óptimos
• Evitar complicaciones, especialmente la necrosis avascular

Tratamiento según el grupo etario

Complicaciones

• Complicación más importante: necrosis avascular de la epífisis del fémur (¡urgencia ortopédica!)
• Osteoartritis:
  • Forma de artritis causada por el desgaste progresivo del cartílago articular y de las estructuras articulares circundantes
  • Los pacientes con displasia del desarrollo de la cadera tienen un mayor riesgo de desarrollar osteoartritis.
• Dolor
• Marcha anormal
• Movilidad reducida
• Reluxación
• Subluxación residual
• Displasia del acetábulo

Pronóstico

• Tras la reducción, el potencial de desarrollo del acetábulo es excelente.
  • Cuanto más temprano sea el tratamiento, mejor será el pronóstico
  • El 95% de los casos tratados con un arnés de Pavlik se reducen con éxito.
• El 90% de los casos de inestabilidad/displasia leve se resuelven espontáneamente entre los 2 y 6 meses.

Diagnóstico Diferencial

• Sinovitis transitoria: inflamación transitoria de la articulación de la cadera caracterizada por la limitación de la movilidad y el dolor. La resonancia magnética (RM) o el ultrasonido muestran derrames de cadera. El tratamiento es conservador, con reposo y antiinflamatorios no esteroideos (AINE) únicamente. A diferencia de la displasia del desarrollo de la cadera, la sinovitis transitoria ocurre más tarde en la infancia y generalmente tiene un pródromo infeccioso.
• Artritis séptica: infección de la articulación que provoca una artritis aguda y asimétrica. La causa más común es la propagación hematógena, la inoculación directa a través de procedimientos médicos o un traumatismo. Los lactantes presentan fiebres altas y son incapaces de soportar peso. El diagnóstico se realiza mediante aspiración con aguja guiada por ultrasonido, que es también el tratamiento de elección.
• Deslizamiento epifisario de la cabeza femoral: un trastorno ortopédico de la infancia caracterizado por el «deslizamiento» patológico de la cabeza del fémur. Los factores de riesgo son la obesidad, los traumatismos y la predisposición genética. Los pacientes presentan cambios en la marcha y dolor en la cadera, la rodilla o la ingle que empeora con la actividad. Las radiografías simples confirman el diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico.
• Enfermedad de Legg-Calve-Perthes: un síndrome de etiología desconocida caracterizado por una necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral. Los pacientes presentan un dolor de aparición gradual en la cadera y cojera. El diagnóstico implica la imagenología, que incluye radiografías y RM. El tratamiento es conservador y, en los casos graves, se puede recurrir a la cirugía.