Disección Aórtica

Descripción General

Epidemiología

• 5–30 casos por 1 millón de personas por año
• Más común en hombres que en mujeres (3:1)
• Más común en afroamericanos que en caucásicos
• Incidencia máxima a la edad de 50–65 años

Etiología

• Hipertensión (70% de los pacientes con disección)
• Aterosclerosis
• Trastornos del tejido conectivo
  • Síndrome de Marfan
  • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Síndrome de Loeys-Dietz
  • Necrosis quística de la media
• Vasculitis
  • Arteritis de células gigantes
  • Arteritis de Takayasu
  • Enfermedad de Behçet
• Anomalías anatómicas
  • Válvula aórtica bicúspide
  • Coartación de aorta
• Trauma que involucra desaceleración rápida
• Iatrogénica
  • Cirugía cardíaca o aórtica previa
  • Cateterización cardiaca
• Drogas
  • Anfetaminas
  • Cocaína

Clasificación

• Clasificación de Stanford:
  • Tipo A: afectación de la aorta ascendente
  • Tipo B: afectación de la aorta descendente (distal al origen de la arteria subclavia izquierda)
• Clasificación de DeBakey:
  • Tipo I: la disección se origina en la aorta ascendente e involucra a la aorta descendente.
  • Tipo II: la disección afecta solo a la aorta ascendente.
  • Tipo III: la disección involucra solo la aorta descendente (distal a la arteria subclavia).
    • Tipo IIIa: termina por encima del diafragma
    • Tipo IIIb: se extiende por debajo del diafragma

Fisiopatología

• La aorta tiene más probabilidades de romperse que cualquier otro vaso del cuerpo.
  • El 90% de las disecciones ocurren dentro de los 10 cm desde la válvula aórtica.
  • La 2da localización más común es justo distal al despegue de la subclavia izquierda.
• Factores que contribuyen a la lesión aórtica:
  • Presión pulsátil y tensión de cizallamiento continuamente altas
  • Los trastornos del tejido conectivo se caracterizan por necrosis quísticade la media.
    • Cambios degenerativos en colágeno, elastina y músculo liso
    • Debilita la pared de la aorta
• Se desarrolla un desgarro de la íntima → la sangre fluye hacia la media → formación de una luz falsa
  • Luz verdadera
    • Recubierta por la íntima
    • Por lo general, el lumen más pequeño
  • Luz falsa
    • Dentro de la media
    • Lumen más grande, flujo más lento y presiones medias elevadas
    • Las presiones elevadas pueden provocar compresión de la luz verdadera.
• Las disecciones pueden extenderse proximal y/o distalmente en distancias variables.
  • Anterógrado hacia la bifurcación ilíaca
  • Retrógrado hacia la raíz aórtica y el corazón
• Consecuencias:
  • Suministro de sangre a las ramas arteriales de la aorta comprometido
    • Accidente cerebrovascular isquémico
    • Isquemia de la médula espinal
    • Isquemia mesentérica
    • Isquemia renal
  • Si la disección se extiende a través de la adventicia, existe un riesgo significativo de ruptura aórtica.
    • Mayor riesgo en las disecciones de aorta ascendente
    • Conduce a shock hemorrágico y muerte
  • Síntomas de compresión por una luz falsa agrandada
  • Disecciones de aorta ascendente:
    • Hemopericardio → taponamiento cardíaco
    • Oclusión del seno coronario → isquemia coronaria
    • Regurgitación valvular aórtica severa → insuficiencia cardíaca
  • Disecciones de aorta descendente: extensión a las arterias ilíacas → claudicación e isquemia de las extremidades
• Otros mecanismos de disección:
  • Ruptura de vasa vasorum → hematoma intramural → puede romper la íntima suprayacente
  • Úlcera aórtica penetrante por enfermedad aterosclerótica

Presentación Clínica

Síntomas

• Dolor torácico de inicio repentino, intenso y desgarrante (90% de los pacientes)
  • Dolor torácico anterior (tipo A de Stanford)
  • Dolor de espalda entre los omóplatos (tipo B de Stanford)
  • Irradia al cuello o la mandíbula, particularmente si la disección se extiende a las ramas del arco aórtico
• La disección indolora ocurre en 10% de los individuos, más comúnmente aquellos con trastorno del tejido conectivo.
• Síntomas neurológicos:
  • Síncope
  • Alteración del estado mental
  • Accidente cerebrovascular
  • Hemiplejía/hemiparesia
  • Hemianestesia
• Síntomas por compresión:
  • Disfagia (compresión esofágica)
  • Disfonía (compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo)
  • Síndrome de Horner (compresión del ganglio simpático cervical superior)
    • Ptosis
    • Miosis
    • Anhidrosis

Examen físico

• Cardiovascular:
  • Hipertensión debido a:
    • Hipertensión esencial basal
    • ↑ Catecolaminas circulantes
  • Hipotensión
    • Signo de mal pronóstico
    • Puede deberse a taponamiento cardíaco, insuficiencia aórtica severa o ruptura aórtica
  • > 20 puntos de diferencia en la presión arterial entre brazos
  • Pulsos asimétricos (déficit de pulso)
  • Taquicardia
  • Soplo de regurgitación aórtica
    • Auscultado a la izquierda del borde esternal
    • Suave, agudo, decrescendo diastólico temprano
    • Amplia presión de pulso
  • Evidencia de taponamiento cardíaco:
    • Pulso paradójico
    • Distensión venosa yugular
    • Ruidos cardíacos apagados
• Musculoesquelético:
  • Isquemia aguda de extremidades
    • ↓ O ausencia de pulsos periféricos
    • Palidez
    • Dolor
    • Parestesia
    • Poiquilotermia
    • Déficit motor

Diagnóstico

Imagenología inicial

• La radiografía de tórax puede mostrar:
  • Mediastino ensanchado
  • Obliteración del botón aórtico
  • Doble contorno aórtico
  • Desplazamiento hacia adentro de calcificación
• Electrocardiograma (ECG) para evaluar signos de infarto de miocardio

Estudios de laboratorio

• Dímero D
  • Los valores negativos se pueden utilizar para descartar la disección.
  • Los valores elevados son inespecíficos.
• Hemograma completo
  • Anemia → mal pronóstico, posible ruptura
  • Leucocitosis → estado de estrés
• Panel metabólico básico
  • ↑ Creatinina → isquemia de la arteria renal o insuficiencia prerrenal
• ↑ Troponinas → compromiso de la arteria coronaria e isquemia miocárdica
• ↑ Ácido láctico → mala perfusión
• Pruebas pretransfusionales → si se necesitan hemoderivados
• Tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial → evaluar coagulopatía

Diagnóstico definitivo

• Angiografía por TC de tórax, abdomen y pelvis
  • Utilizada en pacientes estables
  • Se debe ser cuidadoso si el paciente tiene una función renal anormal.
  • Hallazgos: luz verdadera y falsa, colgajo intimal, trombo intraluminal
• Ecocardiograma transesofágico
  • Se puede considerar en pacientes inestables para identificar taponamiento cardíaco
  • Mayor sensibilidad y especificidad que el ecocardiograma transtorácico
  • Más útil para la disección de la aorta ascendente
  • Hallazgos: luz falsa, afectación coronaria, insuficiencia valvular aórtica, derrame pericárdico
• Angiografía por resonancia magnética (RM): una alternativa a la angiografía por TC

Tratamiento

Tratamiento agudo

• 2 vías intravenosas de gran calibre
• Monitorización de la presión arterial y cardíaca
• Oxígeno suplementario
• Analgesia
• Terapia anti-impulso (minimizar la tensión de cizallamiento):
  • Presión arterial sistólica diana < 120 mm Hg
  • Frecuencia cardíaca diana < 60/min
  • 1ra línea: betabloqueadores intravenosos (esmolol, labetalol) para prevenir la taquicardia refleja
  • Alternativas: nitroprusiato intravenoso o bloqueadores de los canales de calcio
• Para la hipotensión:
  • Reanimación con líquidos intravenosos
  • Transfusiones de sangre
  • Vasopresores

Disecciones tipo A

Las disecciones de tipo A requieren una intervención quirúrgica urgente para reemplazar la aorta ascendente afectada o toda la aorta ascendente con injerto de Dacron.

Disecciones tipo B

• Pueden ser tratadas con terapia anti-impulso
• Pueden requerir una intervención quirúrgica con reparación abierta versus endovascular para los siguientes escenarios:
  • Ruptura
  • Dolor intratable
  • Dilatación aneurismática > 5 cm
  • Mala perfusión de órganos diana o isquemia de las extremidades
  • Disección retrógrada en la aorta ascendente

Tratamiento a largo plazo

• Terapia antihipertensiva oral (de por vida)
• Evitar la actividad física extenuante.
• Los pacientes jóvenes pueden someterse a pruebas de detección de enfermedades genéticas.
• Imagenología en serie para monitorear:
  • Extensión o recurrencia de la disección
  • Formación de aneurisma
  • Fuga anastomótica quirúrgica

Diagnóstico Diferencial

• Infarto de miocardio: isquemia del miocardio debida a obstrucción parcial o total de las arterias coronarias. Mayoritariamente debido a aterosclerosis de las arterias coronarias. La presentación puede simular una disección, con dolor torácico de inicio agudo. Sin embargo, el dolor generalmente no se irradia a la espalda y aumenta gradualmente en intensidad, y generalmente se acompaña de troponinas elevadas, cambios electrocardiográficos isquémicos típicos (elevación o depresión del segmento ST) y anomalías del movimiento de la pared en el eco transtorácico.
• Síndrome de Horner: interrupción de la cadena simpática que inerva el ojo por compresión, lesión de la neurona o accidente cerebrovascular. Caracterizado por una pupila contraída (miosis), caída del párpado superior (ptosis) y ausencia de sudoración en la cara (anhidrosis). Se debe ordenar una radiografía de tórax en busca de una masa pulmonar apical.
• Regurgitación aórtica: insuficiencia de la válvula aórtica, que provoca el reflujo de sangre hacia el ventrículo izquierdo después de la sístole cuando la válvula está cerrada. Se caracteriza por un soplo decreciente, suave, agudo, diastólico temprano, que se escucha mejor en el 3er espacio intercostal a la izquierda del borde esternal. La ecocardiografía transtorácica se utiliza para confirmar el diagnóstico.
• Derrame pericárdico y taponamiento: líquido en el saco pericárdico, que puede causar compresión del corazón y conducir a la fisiología del taponamiento. La fisiología del taponamiento impide que el corazón se llene, lo que provoca un colapso hemodinámico. La tríada de Beck de distensión de las venas del cuello, hipotensión y ruidos cardíacos apagados a menudo se observa en el examen físico. El diagnóstico se confirma con una ecocardiografía transtorácica y el tratamiento consiste en el drenaje del pericardio.
• Neumotórax: una afección potencialmente mortal en la que se acumula aire en el espacio pleural, lo que provoca el colapso parcial o total del pulmón. El neumotórax puede ser traumático o espontáneo. Los pacientes presentan un inicio repentino de dolor torácico agudo, disnea y disminución de los ruidos respiratorios en el examen. Un neumotórax grande o a tensión puede provocar un colapso cardiopulmonar. El diagnóstico se realiza con imagenología. El tratamiento incluye la descompresión con aguja y la colocación de un tubo de tórax (toracostomía).
• Embolismo pulmonar: obstrucción de las arterias pulmonares, con mayor frecuencia debido a la migración de trombos desde el sistema venoso profundo. Los signos y síntomas incluyen dolor pleurítico, disnea, taquipnea y taquicardia. Los casos severos pueden resultar en inestabilidad hemodinámica o paro cardiopulmonar. Una TC de tórax con angiografía es el principal método de diagnóstico. El tratamiento incluye oxigenación, anticoagulación y terapia trombolítica para pacientes inestables.