Desarrollo del Corazón

Derivados del Tubo Cardíaco

• Primeras 3 semanas: el corazón primitivo se desarrolla como un tubo recto
  • Tronco arterioso → aorta ascendente y tronco pulmonar
  • Bulbo cardíaco
    • Tercio proximal de bulbo cardíaco → ventrículo derecho muscular
    • Cono cardíaco → porciones lisas de salida de los ventrículos derecho e izquierdo
  • Almohadilla endocárdica → tabique interauricular, tabique interventricular membranoso, válvulas auriculoventriculares y válvulas semilunares
    • Derivado de las células de la cresta neural
    • Defectos de la almohadilla endocárdica: comunes en el síndrome de Down
  • Venas posteriores, subcardinales, supracardinales → vena cava inferior
  • Aurícula primitiva → partes trabeculadas de las aurículas izquierda y derecha
  • Vena pulmonar primitiva → porción lisa de aurícula izquierda
  • Ventrículo primitivo → porciones trabeculadas de los ventrículos izquierdo y derecho
  • Vena cardinal común derecha y vena cardinal anterior derecha → vena cava superior
  • Cuerno izquierdo del seno venoso → seno coronario
  • Cuerno derecho del seno venoso → porción posterior de la aurícula derecha (seno de la vena cava) con una superficie relativamente lisa
• Se encuentran porciones lisas en las áreas donde el corazón se conecta con los vasos (e.g., debajo de la válvula pulmonar).
• Venas cardinales:
  • Forman las venas cavas superior e inferior (que se conectan a la aurícula derecha)
  • Vena cardinal común derecha + vena cardinal anterior derecha = vena cava superior
  • Vena posterior + vena subcardinal + vena supracardinal = vena cava inferior

Bucle Cardíaco

• Comienza en la 4ta semana: el objetivo es establecer la polaridad izquierda-derecha
• El extremo craneal se dobla ventral y caudalmente.
• Luego, gira hacia la derecha (24 días)
• El extremo auricular se desplaza dorso-craneal (posterior y cranealmente) y se mueve hacia la izquierda (35 días).
• Requiere la participación de cilios y dineína
• Defecto en la función de la dineína → dextrocardia (corazón en el lado derecho, visto en el síndrome de Kartagener (discinesia ciliar primaria))

Septación Cardíaca

Tabique interauricular

El tabique interauricular comienza como almohadillas endocárdicas en la base de la cámara auricular y el septum primum.

• Septum primum
  • Crece hacia las almohadillas endocárdicas
  • El foramen (ostium) primum se estrecha → reemplazado por el foramen (ostium) secundum (que se forma en el septum primum cuando el ostium primum retrocede)
  • La sangre oxigenada ingresa a la aurícula derecha desde la vena cava inferior → pasa a la aurícula izquierda (a través del foramen secundum) → pasa al ventrículo en desarrollo
  • La sangre mal oxigenada de la vena cava superior se dirigirá al bulbo cardíaco (ventrículo derecho).
  • Fisiología prenatal y posnatal
• Septum secundum
  • Se desarrolla en el lado derecho del septum primum
  • Foramen (ostium) secundum mantiene la derivación de derecha a izquierda.
  • Se expande y cubre la mayor parte del foramen (ostium) secundum → la abertura residual es el foramen oval
  • La aurícula derecha se agranda → hala el seno venoso hacia su pared → acerca la vena cava superior y la vena cava inferior→ se forma una abertura
• Foramen oval
  • Abertura entre el septum primum y el septum secundum (derivación entre las aurículas derecha e izquierda)
  • La sangre continúa fluyendo de derecha a izquierda, debido a la presión ↑↑ en la aurícula derecha
  • Después del nacimiento: ↑↑ presión en aurícula izquierda y disminución de la presión en la aurícula derecha→ septum primum empujado contra el septum secundum → foramen oval cerrado
    • Normalmente se fusiona durante la infancia/primera niñez, pero en el 20%-25% de la población permanece abierto como un pequeño defecto (foramen oval permeable).

Tabique ventricular

• Se forma un tabique interventricular muscular (que crece desde la base del ventrículo hacia las almohadillas endocárdicas).
• El tabique aorticopulmonar rota y se fusiona con el tabique ventricular muscular para formar el tabique interventricular membranoso (que cierra el foramen interventricular).
• El crecimiento de las almohadillas endocárdicas separa las aurículas de los ventrículos → contribuye a la tabicación auricular y a la porción membranosa del tabique interventricular.
• Defecto → comunicación interventricular membranosa/muscular
  • Defecto cardíaco congénito más común
  • Generalmente, un defecto en la porción membranosa del tabique interventricular

Tabique aorticopulmonar

• Tabique en espiral que divide la aorta de la arteria pulmonar → forma el tracto de salida
• Las células de la cresta neural migran a las crestas troncales y bulbares que dan vuelta y se fusionan para formar el tabique aorticopulmonar → formando la aorta ascendente y el tronco pulmonar
• También se fusiona con la porción muscular del tabique ventricular → forma un tabique interventricular membranoso
• Defecto (debido a falla en la migración de las células de la cresta neural):
  • Transposición de grandes vasos
  • Tetralogía de Fallot
  • Tronco arterioso persistente

Desarrollo de válvulas

• Válvulas semilunares (aórtica/pulmonar): derivadas de las almohadillas endocárdicas del tracto de salida
• Válvulas auriculoventriculares (mitral/tricúspide): derivadas de las almohadillas endocárdicas fusionadas del canal auriculoventricular
• Los defectos conducen a válvulas estenóticas,insuficientes, atrésicas (e.g., atresia tricúspide) o desplazadas (e.g., anomalía de Ebstein)

Circulación Fetal

• La placenta lleva sangre a través de la vena umbilical (80% de saturación de oxígeno y presión de oxígeno (PO₂) de aproximadamente 30 mm Hg)
  • Las arterias umbilicales tienen baja saturación de oxígeno
• Conducto venoso:
  • Permite que la sangre no pase por el hígado
  • Transporta sangre a la vena cava inferior desde la vena umbilical
  • La sangre se desoxigena ligeramente debido a la mezcla
• Vía de la sangre oxigenada desde la vena cava inferior hasta la placenta:
  • La sangre golpea el tabique interauricular → empuja la válvula del foramen oval (2/3 a aurícula izquierda, 1/3 a los pulmones) → aurícula izquierda → ventrículo izquierdo → aorta → arterias ilíacas comunes → arterias umbilicales → placenta
  • Mnemotecnia: recuerde O para sangre Oxigenada, así como para Oval.
• Vía de sangre desoxigenada de la vena cava superior:
  • Vena cava superior → aurícula derecha → ventrículo derecho → tronco pulmonar → conducto arterioso → aorta descendente → arterias ilíacas comunes → arterias umbilicales → placenta
  • Esta derivación se debe a una alta resistencia arterial pulmonar fetal (en parte debido a la baja tensión de oxígeno).
  • Mnemotecnia: recuerde D para sangre Desoxigenada, así como para Ducto arterioso y aorta Descendente.
• Transición de la circulación fetal a la adulta:
  • Al nacer, el lactante respira por primera vez → disminución de la resistencia en la irrigación pulmonar → aumento de la presión de la aurícula izquierda en relación con la presión de la aurícula derecha, lo que lleva al cierre del foramen oval (se convierte en la fosa oval)
  • ↑ En oxígeno (de la respiración) y ↓ en prostaglandinas (de la separación placentaria) → cierre del conducto arterioso
• Derivados fetales-posnatales:
  • Vena umbilical → ligamento redondo del hígado (contenido en el ligamento falciforme)
  • Arterias umbilicales → ligamentos umbilicales mediales
  • Conducto venoso → ligamento venoso
  • Conducto arterioso → ligamento arterioso (cerca del nervio laríngeo recurrente izquierdo)
  • Foramen oval → fosa oval

Mnemotecnia

1. Indomethacin helps close the patent ductus arteriosus → ligamentum arteriosum (remnant of ductus arteriosus) → remember: “Come In and close the Door!” (en inglés) (La indometacina ayuda a cerrar el conducto arterioso persistente → ligamento arterioso (remanente del conducto arterioso) → recuerda: “¡Entra y cierra la puerta!”)
2. “Prostaglandins E₁ and E₂ kEEp PDA open!” (en inglés) (“Prostaglandinas E1 y E2 mantienen el conducto arterioso abierto!”)

Anormalidades Congénitas

Derivaciones de derecha a izquierda (lesiones cianóticas)

• Tronco arterioso: un único vaso grande surge de ambos ventrículos debido a que el tabique aorticopulmonar no se formó para dividir el tronco pulmonar y la aorta. Generalmente, se acompaña de una comunicación interventricular. Peligro de hipertensión pulmonar irreversible.
• Transposición de grandes vasos: fallo de la espiral del tabique aorticopulmonar. La arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo (posterior), mientras que la aorta sale del ventrículo derecho (anterior). Incompatible con la vida sin derivación. En el 65% de los casos, la transposición de los grandes vasos se acompaña de conducto arterioso persistente o foramen oval persistente. En el 35% de los casos se acompaña de comunicación interventricular. Radiológicamente, tendrá una apariencia de “huevo en cuerda” en la radiografía de tórax debido al estrechamiento del mediastino y del contorno del corazón globular. Es necesaria una intervención quirúrgica; de lo contrario, la mayoría de los lactantes mueren durante los primeros meses de vida.
• Atresia tricuspídea: la válvula tricúspide está ausente, lo que impide el desarrollo del ventrículo derecho y conduce a un ventrículo derecho hipoplásico. Requiere comunicación interauricular e interventricular para su viabilidad. La sangre fluirá desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda a través de la comunicación interauricular o el foramen oval permeable. Para llegar a los pulmones, la sangre fluirá desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda a través del foramen oval permeable y luego desde el ventrículo izquierdo hasta el ventrículo derecho a través de la comunicación interventricular.
• Tetralogía de Fallot: causa más común de cianosis en la primera infancia. Acompañada de estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular derecha, aorta cabalgante y comunicación interventricular.
• Retorno venoso pulmonar anómalo total: todas las venas pulmonares drenan hacia la circulación del corazón derecho (vena cava superior, seno coronario, etc.). El defecto es similar a la derivación de la aurícula izquierda hacia la aurícula derecha. La aurícula derecha y el ventrículo derecho hacen que la sangre oxigenada se mezcle con la sangre desoxigenada y se extienda por todo el cuerpo. Asociado con una comunicación interauricular y, a veces, un conducto arterioso persistente para permitir una derivación de derecha a izquierda y mantener el gasto cardíaco.

Mnemotecnia: derivaciones de derecha a izquierda (lesiones cianóticas) (las 5 Ts):

• Tronco arterioso: 1 vaso
• Transposición de grandes vasos: 2 vasos intercambiados
• Atresia Tricuspídea: 3 = tri
• Tetralogía de Fallot: 4 = tetra
• Retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT): 5 letras en el nombre

Derivaciones de izquierda a derecha (acianóticas)

• Comunicación interventricular: anomalía congénita más común, asociada con el síndrome de alcoholismo fetal. El defecto provoca la comunicación entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho. La presentación clínica es un soplo holosistólico áspero que se escucha mejor en el foco tricuspídeo
• Comunicación interauricular: comunicación entre la aurícula izquierda y la aurícula derecha, puede provocar hipertensión pulmonar. Clínicamente caracterizado por una amplia división de S2. Hay 4 tipos de comunicación interauricular: primum, secundum, seno venoso y seno coronario, siendo el más frecuente el tipo secundum.
• Conducto arterioso persistente: normalmente, el conducto arterioso deriva la sangre de la arteria pulmonar izquierda a la aorta. Esto debería detenerse después del nacimiento debido a la disminución de los niveles de prostaglandina E2. La presentación clínica del conducto arterioso persistente es un soplo continuo similar a una maquinaria en la auscultación, dedos de los pies azules y normales, y aumento de la presión de pulso.

Otras anomalías congénitas

• Coartación de la aorta: la aorta se estrecha en el área alrededor del conducto arterioso hasta cierto punto y luego se ensancha a su diámetro normal. La coartación postductal (que ocurre después del conducto arterioso) es clínicamente asintomática y solo está presente en adultos. La coartación preductal (que ocurre antes del conducto arterioso) es de tipo infantil, donde la presentación clínica implica cianosis en los dedos de los pies.
• Foramen oval permeable: presente en el 25% de los adultos. Fracaso de la fusión del septum primum con el septum secundum después del aumento de la presión auricular izquierda. Detectado clínicamente con prueba de burbujas en la evaluación de síncope y accidentes cerebrovasculares.
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: estenosis o atresia de alto grado de la válvula aórtica y/o mitral además de hipoplasia severa del ventrículo izquierdo, aorta ascendente y arco aórtico.
• Anomalía de Ebstein: defecto de la válvula tricúspide, que se desplaza hacia el ventrículo derecho. El anclaje de la valva septal causa regurgitación tricuspídea, que resultará en insuficiencia cardíaca derecha.
• Arco aórtico doble: malformación vascular embrionaria que resulta en un arco aórtico doble. Esto puede provocar una constricción posterior de la tráquea y el esófago.
• Defecto de la almohadilla endocárdica: defecto de las válvulas auriculoventriculares, así como del tabique interauricular y/o tabique interventricular. Puede presentarse como forma completa (comunicación interauricular, comunicación interventricular y anomalías graves en las válvulas auriculoventriculares, lo que lleva a una mezcla grave de sangre) o forma parcial (solo comunicación interauricular y anomalías menores de las válvulas auriculoventriculares). Se observa comúnmente en pacientes con síndrome de Down.