Comunicación Interauricular (CIA)

Descripción General

Definición

La comunicación interauricular (CIA) es una comunicación entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda secundaria a un defecto en el desarrollo del septo interauricular durante la embriogénesis. La comunicación interauricular suele ser una afección benigna y se clasifica como cardiopatía congénita acianótica.

Clasificación

Las comunicaciones interauriculares se clasifican en función de la localización anatómica del defecto:

• Ostium secundum (75%–90% de los casos):
  • El defecto suele estar en el centro del septo interauricular, en la fosa oval.
  • Causado por la terminación temprana del crecimiento del septum secundum o la absorción excesiva del septum primum
  • Asociado a un prolapso de la válvula mitral y a un retorno venoso pulmonar anómalo
• Ostium primum (15%):
  • Situado en la parte inferior del septo interauricular
  • Se desarrolla si el septum primum no se fusiona con el cojinete endocárdico
• Seno venoso (10%):
  • Situado en la parte superior y/o inferior del septo interauricular
  • Causado por una mala posición de la inserción de la vena cava superior o inferior
• Seno coronario (1%):
  • No es una CIA verdadera
  • Falta la pared entre el seno coronario y la aurícula izquierda.

Epidemiología

• Representan 10%–15% de todos los casos de cardiopatía congénita
• Incidencia: 0,67–2,1 por cada 1 000 nacidos vivos
• Niñas > niños, con una proporción de niñas a niños de 2:1
• La tasa de mortalidad es baja, < 1%.

Etiología

• El ostium secundum suele presentarse como un defecto aislado, pero puede estar asociado a un síndrome (componente genético):
  • Síndrome de Holt-Oram: autosómico dominante, asociado a deformidad de los miembros superiores y bloqueo cardíaco
  • Síndrome de Noonan: autosómico dominante, asociado a defectos faciales, deformidad del esternón y deficiencias de coagulación
  • Síndrome de Treacher Collins: autosómico dominante, asociado a deformidades craneofaciales e hipoacusia conductiva
• El ostium primum se observa principalmente en pacientes con síndrome de Down.

Fisiopatología

• Dado que la presión en la aurícula izquierda es mayor, la sangre fluye desde la aurícula izquierda a la aurícula derecha a través del septo interauricular permeable al final de la sístole tardía y la diástole temprana, formando un cortocircuito de izquierda a derecha.
• El cortocircuito de izquierda-derecha provoca un aumento de volumen en el lado derecho del corazón, lo que provoca:
  • Sobrecirculación pulmonar → hipertensión pulmonar → hipertrofia del ventrículo derecho
  • Dilatación de la aurícula derecha → arritmias supraventriculares (e.g., flutter y fibrilación auricular)
• Finalmente, la hipertrofia del ventrículo derecho provoca un aumento de la presión en el lado derecho → el cortocircuito se invierte → se produce el síndrome de Eisenmenger
  • Síndrome de Eisenmenger: afección en la que un defecto cardíaco inicialmente acianótico con un cortocircuito izquierda-derecha se invierte por la hipertrofia del lado derecho; se crea un cortocircuito derecha-izquierda, lo que produce cianosis
• El cortocircuito izquierda-derecha también provoca una disminución del volumen sanguíneo que se bombea a la circulación sistémica → insuficiencia cardíaca
• Cuanto mayor sea el diámetro del defecto, mayor será el flujo sanguíneo y más graves serán los síntomas.

Presentación Clínica

Signos y síntomas

Los signos y síntomas dependen del tamaño del defecto y de la gravedad del cortocircuito

• Los defectos pequeños suelen ser asintomáticos.
• Los lactantes y niños con defectos más pequeños pueden ser diagnosticados incidentalmente:
  • Debido a un soplo en el examen físico
  • Durante un ultrasonido cardíaco que se realiza por otro motivo
• Los defectos más grandes se presentan en la infancia o en los niños pequeños con:
  • Retraso en el crecimiento
  • Infecciones pulmonares recurrentes
  • Síntomas de insuficiencia cardíaca:
    • Disnea durante el esfuerzo físico
    • Cansancio/fatiga al alimentarse (sobre todo en los lactantes)
    • Dificultad para respirar al acostarse
    • Edema en las piernas
  • La embolia paradójica puede producirse con las CIA: un émbolo puede entrar en la circulación sistémica a través del cortocircuito, provocando un accidente cerebrovascular o una isquemia aguda de las extremidades.

Hallazgos del examen físico

En el examen físico, se puede observar/detectar lo siguiente:

• Aspecto general: el paciente puede presentar disnea o letargo.
• Abultamiento precordial debido al crecimiento auricular
• Soplo:
  • Aumento del flujo en la válvula pulmonar → soplo de eyección sistólico medio (sobre el 2do espacio intercostal)
  • Aumento del flujo en la válvula tricúspide → soplo diastólico medio suave (sobre la parte inferior izquierda del esternón)
  • Regurgitación mitral asociada → soplo holosistólico (sobre el ápice)
• S2 fijo y ampliamente desdoblado
• Signos de hipertensión pulmonar:
  • Aumento de la presión venosa yugular y onda «a» prominente
  • S2 pulmonar acentuado
  • S4 del lado derecho
  • Derrame pleural
• Signos y síntomas de insuficiencia cardíaca:
  • Ruidos cardíacos S3 y S4
  • Ápice cardíaco desplazado
  • Miembros inferiores edematosos
  • Congestión hepática → ascitis
  • Hepatomegalia

Audio:

Este archivo de audio es un ejemplo de un soplo de eyección y un S2 desdoblado que se escucha sobre el 2do espacio intercostal izquierdo en un individuo con una comunicación interauricular. El soplo crescendo-decrescendo se escucha entre S1 y S2, este último muy desdoblado.

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

• El ultrasonido cardíaco confirma el diagnóstico al detectar:
  • Tamaño del defecto
  • Volumen
  • Proporción del cortocircuito
  • Presiones arteriales pulmonares
• Otras pruebas de apoyo son:
  • Electrocardiograma (ECG) (solo se observan cambios en un defecto grande):
    • Bloqueo incompleto de rama derecha
    • Taquicardia supraventricular (fibrilación o flutter auricular)
  • Radiografía de tórax:
    • Vasculatura pulmonar prominente
    • Cardiomegalia

Tratamiento

• Seguimiento anual para los casos del subtipo ostium secundum < 3 mm que se cierran espontáneamente para los 2 años de edad (la mayoría de los casos)
• Tratamiento médico de las CIA sintomáticas:
  • Apoyo nutricional
  • Tratar la insuficiencia cardíaca.
  • Tratar la hipertensión pulmonar.
  • Profilaxis antibiótica hasta 6 meses después de la reparación quirúrgica
• Reparación percutánea con parche quirúrgico: si el paciente es sintomático a pesar del tratamiento médico
• Trasplante de pulmón y corazón: si se ha producido el síndrome de Eisenmenger

Pronóstico

• El cierre percutáneo tiene una tasa de éxito del 88%–98%.
• La participación en los deportes depende del estado de la CIA y de si hay hipertensión pulmonar.

Relevancia Clínica

Las siguientes afecciones están asociadas a las CIA y pueden causar o modificar las características clínicas de las CIA:

• Retraso en el crecimiento: aumento de peso y crecimiento subóptimos en los niños. Como ocurre con la mayoría de las cardiopatías congénitas, la 1ra presentación de la CIA puede ser la de un lactante o niño que no consigue satisfacer los requisitos calóricos necesarios para el crecimiento debido a la mayor demanda de un corazón que falla y a la disminución del flujo sanguíneo que se observa en las CIA.
• Hipertensión pulmonar: se caracteriza por una presión arterial pulmonar elevada debido a la sobrecirculación pulmonar. La hipertensión pulmonar es una complicación común de las grandes CIA. La hipertensión es la causa de la mayoría de los síntomas de la CIA y es la principal patología detrás del síndrome de Eisenmenger.
• Insuficiencia cardíaca: incapacidad del corazón de suministrar al organismo un gasto cardíaco normal para satisfacer las necesidades metabólicas. La disminución del volumen en el ventrículo izquierdo y, por lo tanto, la reducción del volumen sistólico dan lugar a una remodelación ventricular para mantener el gasto cardíaco. Con el tiempo, la bomba cardíaca deja de funcionar, y los pacientes pueden presentar insuficiencia cardíaca en la edad adulta.
• Anomalía de Ebstein: una cardiopatía cianótica caracterizada por el desplazamiento hacia abajo de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide. Una de las características asociadas a la anomalía de Ebstein es un defecto interauricular. En los casos en los que una CIA se presenta con cianosis, debe realizarse un ultrasonido cardíaco para descartar una anomalía de Ebstein.