Cefaleas Primarias vs Secundarias

Descripción General

Definiciones

Cefalea primaria: una cefalea (o trastorno de cefalea) no atribuible a otro trastorno:
- Generalmente benigna; puede ser grave, recurrente y potencialmente incapacitante
- No se identifica ninguna causa subyacente peligrosa.
- La fisiopatología no se comprende por completo.
- Los mecanismos fisiopatológicos involucran hiperactividad de nociceptores intracraneales y extracraneales y/o estructuras vasculares relacionadas.

Cefalea secundaria: una cefalea (o trastorno de cefalea) atribuible a un trastorno subyacente:
- Puede ser una manifestación de un trastorno sistémico, vascular o neurológico subyacente.
- Una etiología potencialmente mortal puede subyacer al trastorno de la cefalea.
- La fisiopatología de la cefalea comunmente se relaciona con 1 de los siguientes:
  - Lesión estructural identificable
  - Anormalidad metabólica
  - Proceso infeccioso/inflamatorio

Epidemiología

Cefaleas primarias: el 50 % de la población adulta en todo el mundo cumple los criterios clínicos de al menos 1 trastorno de cefalea primaria:
- Cefalea tensional: aproximadamente 40%
- Migraña: aproximadamente 10%
- Cefalea en racimo: aproximadamente 1%
Cefaleas secundarias: la prevalencia y la incidencia son difíciles de clasificar debido a la documentación inconsistente y las prácticas de codificación entre los médicos y las instituciones.

Etiología

Cefaleas primarias: los mecanismos fisiopatológicos generalmente involucran hiperactividad de los nociceptores intracraneales y extracraneales y una interacción compleja entre las estructuras neurales y vasculares.
Cefaleas secundarias: los mecanismos fisiopatológicos generalmente están relacionados con una lesión estructural identificable, una anomalía metabólica o un proceso infeccioso/inflamatorio.

Clasificación

Todas las cefaleas pueden clasificarse como primarias o secundarias y subclasificarse en una variedad de esquemas de clasificación desarrollados con fines clínicos, epidemiológicos, de investigación y de codificación. Las más comunes y clínicamente significativas se tratarán en detalle:

Cefaleas primarias

Los trastornos primarios de la cefalea pueden ser subclasificados por criterios de diagnóstico clínico:

Migraña
Cefalea de tipo tensional
Cefalea en racimos

Frecuencia:

Los trastornos de cefaleas primarias se pueden subclasificar según la frecuencia de aparición:

Episodios de baja frecuencia: < 10 días de cefalea por mes
Episodios de alta frecuencia: 10–14 días de cefalea por mes
Crónico: ≥ 15 días de cefalea por mes

Cefaleas secundarias

Subtipos:

Los trastornos secundarios de la cefalea pueden subclasificarse en función de la fisiopatología:

Cefalea atribuida a cualquiera de los siguientes:
- Traumatismo craneoencefálico y/o de la columna cervical
- Anomalía vascular craneal o cervical
- Hipertensión severa
- Lesión estructural intracraneal
- Uso o abstinencia de sustancias
- Infección
- Alteración de la homeostasis
- Desorden psiquiátrico
Cefalea o dolor facial atribuido a:
- Trastornos de la estructura craneal
- Trastornos de la estructura de la columna cervical
- Ojos
- Orejas
- Nariz
- Senos paranasales
- Diente
- Boca
- Otras estructuras faciales o craneales

Etiología:

Los trastornos de las cefaleas secundarias se pueden subclasificar según la etiología subyacente:

Vasculares
Infecciosas
Neoplásicas
Metabólicas
Otros

Presentación Clínica y Diagnóstico

Características de las cefaleas primarias

Características que justifican una evaluación clínica conservadora:

Antecedentes conocidos de un síndrome de cefalea primaria
Cefaleas similares anteriores
Ausencia de signos y síntomas neurológicos focales
Si están presentes, los signos/síntomas neurológicos son familiares para el paciente:
- Los síntomas autonómicos son típicos de una cefalea en racimo.
- Los déficits neurológicos reversibles son comunes en una migraña.

Signos y síntomas de “bandera roja”

Signos y síntomas que justifican una evaluación y/o intervención inmediata:

Hipertensión severa
Hallazgos neurológicos focales
Papiledema
Rigidez nucal
Estado inmunodeprimido
Cáncer/malignidad
1ra cefalea de este tipo
Comienzo repentino (“trueno”)
Cambios de estado mental
Cefalea después de un trauma
Cefalea con cambios visuales
Convulsión de nuevo comienzo
Cefalea por esfuerzo

Comparación de cefaleas primarias

**Tabla: Entidades de las cefaleas primarias**
Entidad clínica	Antecedentes/factores de riesgo	Características clínicas
Cefalea tensional	Localización bilateral Intensidad leve a moderada Dolor de presión u opresivo Asociada con sensibilidad muscular extracraneal, puntos gatillo	Afecta a casi todos en algún momento de la vida. A menudo autodiagnosticada y autotratada Generalmente responde a analgésicos simples y compuestos. Puede ser tratada por servicios de atención primaria.
Migraña	Unilateral > bilateral Intensidad moderada a severa Mujeres > hombres Calidad pulsátil Asociada con pródromo, aura y posódromo. Asociada con náuseas, fotofobia y fonofobia Asociada con desencadenantes	Puede presentarse con síntomas neurológicos y/o visuales transitorios Puede causar un deterioro significativo de la calidad de vida y una discapacidad relacionada con el trabajo Inicio durante la niñez o la pubertad (mujeres), disminuye durante el embarazo y persiste hasta la menopausia Puede necesitar la consulta de un especialista para formular una estrategia abortiva y preventiva eficaz
Cefalea en racimos	Ubicación unilateral Intensidad severa Hombres > mujeres Asociada con tabaquismo/abuso de alcohol Acompañada de síntomas autonómicos ipsilaterales.	Puede experimentar varios episodios graves por día. Puede causar un deterioro significativo de la calidad de vida y una discapacidad relacionada con el trabajo También conocida como “dolores de cabeza suicidas” debido al mayor riesgo de pensamientos suicidas durante un ataque Puede necesitar la consulta de un especialista para formular una estrategia abortiva y preventiva eficaz

Comparación de las cefaleas secundarias más comunes

Las siguientes tablas describen las cefaleas secundarias más importantes en función de su etiología.

**Tabla: Etiologías vasculares de las cefaleas de alto riesgo**
Entidad clínica	Antecedentes/factores de riesgo	Características clínicas
Hemorragia subaracnoidea	Inicio repentino Intensidad severa al inicio Síncope/casi síncope Dolor/rigidez nucal Diplopía	Signos meníngeos Náuseas y vómitos
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible	Inicio repentino Intensidad severa al inicio Corta duración Recurrente Asociado con desencadenantes	Déficits neurológicos transitorios por vasoespasmo Los déficits neurológicos pueden persistir (si persiste el vasoespasmo)
Disección de la arteria cervical/disección de la arteria vertebral	Asociado con traumatismo de cabeza y/o cuello Dolor de cuello prominente Mareos de nueva aparición Tinnitus de nueva aparición	Parálisis del nervio craneal: Nistagmo Síndrome de Horner Soplo de la arteria cervical Se presentan con accidente cerebrovascular/ataque isquémico transitorio
Trombosis de la vena cerebral/trombosis del seno dural	Estado de hipercoagulabilidad/factores de riesgo Embarazo Posparto	Déficits neurológicos incompatibles con isquemia arterial Asociado con convulsiones Papiledema en fundoscopia Encefalopatía
Hematoma subdural/hematoma epidural	Asociado a traumatismo craneoencefálico Terapia anticoagulante	Progresión gradual del déficit neurológico y/o del estado mental Hematoma de fosa posterior → Náuseas/vómitos Alteraciones visuales Ataxia Disfagia Anisocoria Rigidez nucal
Hemorragia intraparenquimatosa	Inicio repentino Asociada con hipertensión severa Terapia anticoagulante	Presentación variable según el sitio de la hemorragia (muy parecida a un accidente cerebrovascular/accidente isquémico transitorio)
Hipertensión intracraneal idiopática	Mujeres con sobrepeso/obesidad Edad fértil Síntomas visuales transitorios/intermitentes	Papiledema en la fundoscopia Parálisis del nervio abducens Otras parálisis de los nervios craneales Déficit visual Tinnitus
Hipotensión intracraneal espontánea	Fuerte cefalea en posición vertical La cefalea mejora con cafeína y mientras está acostado La cefalea empeora con la maniobra de Valsalva Común después de la punción dural	Los hallazgos neurológicos pueden estar ausentes o ser muy variables Tinitus Dolor cervical Náuseas y vómitos
Arteritis de células gigantes	Edad > 50 años Trastornos visuales de inicio repentino (a menudo monoculares) Claudicación de la mandíbula	Arterias temporales palpables o nodulares Fiebre Reactantes de fase aguda elevados: Proteína C reactiva Velocidad de sedimentación globular (VES)
Encefalopatía hipertensiva	Cefalea de inicio gradual en el contexto de la hipertensión grave Convulsiones Estado mental alterado	Hipertensión severa Papiledema y hemorragia retiniana en la fundoscopia Hematuria y proteinuria en el análisis de orina Encefalopatía
Síndrome de encefalopatía posterior reversible	Cefalea de inicio gradual asociada de manera inconsistente con hipertensión severa Convulsiones Náuseas y vómitos Alteraciones visuales Embarazo o puerperio	La hipertensión puede o no estar presente Papiledema y hemorragia retiniana en la fundoscopia Hematuria y proteinuria en el análisis de orina Encefalopatía

**Tabla: Etiologías infecciosas de las cefaleas de alto riesgo**
Entidad clínica	Antecedentes/factores de riesgo	Características clínicas
Meningitis y/o encefalitis	Aspecto tóxico Fiebre Dolor/rigidez nucal Alteración del estado mental/nivel de conciencia	Fiebre Meningismo Alteración del estado mental/nivel de conciencia Convulsiones Parálisis de los nervios craneales Petequias o púrpura
Absceso cerebral	El inicio de la cefalea puede ser repentina o gradual. Antecedente reciente de infección: Diseminación directa (sinusitis, otitis) Diseminación a distancia (endocarditis, bacteriemia)	La fiebre puede ser variable El dolor/rigidez nucal puede ser variable Papiledema en la fundoscopia Comienzo insidioso de los déficits neurológicos focales o parálisis de los nervios craneales

**Tabla: Etiologías neoplásicas de las cefaleas de alto riesgo**
Entidad clínica	Antecedentes/factores de riesgo	Características clínicas
Tumor cerebral	Cáncer La cefalea empeora con la tos, maniobra de Valsalva La cefalea suele empeorar a 1ra hora de la mañana o puede despertar al individuo por la noche Inicio insidioso de la cefalea, pero puede ser repentina si el tumor sangra Náuseas y vómitos	Papiledema en la fundoscopia Convulsiones Alteración del estado mental/nivel de conciencia Déficits neurológicos correspondientes a la localización del tumor
Quiste coloide del tercer ventrículo	La cefalea empeora en posición vertical, mejora al acostarse Estado mental alterado Los síntomas pueden fluctuar	Estado mental alterado Diplopía Problemas de memoria Vértigo
Apoplejía pituitaria	Asociada con tumores hipofisarios (la mayoría de las veces benignos) Cefalea de inicio repentino asociada con infarto/hemorragia en el tumor	Náuseas y vómitos Estado mental alterado Defecto visual/oculomotor Disfunción endocrina

**Tabla: Otras etiologías de cefaleas de alto riesgo**
Entidad clínica	Antecedentes/factores de riesgo	Características clínicas
Glaucoma agudo de ángulo estrecho	Dolor ocular Inyección ocular Pérdida de visión Náuseas y vómitos	Inyección conjuntival Opacidad de la córnea; previamente reparada Dilatación pupilar con falta de constricción Presión intraocular elevada
Toxicidad por CO	Exposición aguda al CO La cefalea mejora con la disminución del CO Náuseas/vómitos Aturdimiento / mareo	Fatiga/malestar general Convulsiones Coma Mácula roja en la fundoscopia
Preeclampsia/eclampsia	Embarazada > 20 semanas Cefalea de inicio repentino asociada con presión arterial > 140/90 mm Hg Tinitus Alteraciones visuales Convulsiones	Proteinuria Reflejos tendinosos profundos (RTP) enérgicos Desprendimiento de la placenta Los síntomas disminuyen al nacer el feto.

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Introduction to Headaches: Groups and 3-Step-Evaluation System

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Step 1: Primary and Secondary Headaches and Types of Headaches

Diagnóstico

Estudios de laboratorio

Los estudios de laboratorio básicos pueden estar justificados con el estudio inicial de la cefalea:
- Biometría hemática
- Panel metabólico básico o panel metabólico completo
- Estudios de coagulación: TP, INR, TPT
Los estudios de laboratorio básicos y específicos pueden estar indicados para la evaluación de las cefaleas secundarias:
- Proteína C reactiva
- Velocidad de sedimentación globular (VES)
- Niveles hormonales
- Estudios de LCR:
  - Conteo celular
  - Proteína
  - Glucosa
  - Tinción de Gram
  - Presión de apertura

Evaluación de neuroimagenología

Los síndromes de cefalea primaria generalmente no requieren de neuroimágenología para el diagnóstico; sin embargo, la neuroimagenología puede ser útil para:
- Descartar causas secundarias de cefalea en la evaluación inicial
- Evaluar la gravedad de la cefalea o las características clínicas atípicas del paciente
- Evaluar signos o síntomas neurológicos presentes con cefaleas primarias (e.g., fenómenos autónomos de cefalea en racimo o fenómenos neurológicos focales de migraña)
La TC de cabeza sin contraste generalmente se recomienda como la prueba de imagenología inicial de elección si hay signos o síntomas de “bandera roja”.

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Step 2: Options for Diagnostic Testing and Clues to Severe Disease

Tratamiento

Existe una amplia gama de estrategias de tratamiento para los pacientes con trastornos de cefaleas primarias y secundarias. Solo se presenta una descripción general:

Cefaleas primarias

Tratamiento farmacológico:

La mayoría de los episodios y/o trastornos de cefaleas primarias se tratan de forma conservadora:

Analgésicos orales simples o compuestos para abortar ataques de cefaleas aisladas:
- Analgésicos simples (ingrediente único, mecanismo de acción inespecífico):
  - Paracetamol
  - AINE
- Analgésicos compuestos (más de 1 ingrediente, mecanismo de acción inespecífico):
  - Aspirina + butalbital + cafeína
  - Acetaminofén + AINE +/- cafeína, butalbital o codeína
Analgésicos de mecanismo especializados o específicos de la enfermedad para abortar los ataques de cefaleas aisladas:
- Triptanos para la migraña y las cefaleas en racimo
- Inhibidores del péptido relacionado con el gen de la calcitonina para las migrañas
- Suministro de O₂ al 100 % para las cefaleas en brotes

Prevención:

Existen múltiples regímenes preventivos de las cefaleas para los síndromes de cefaleas primarias

Antihipertensivos
Antidepresivos
Anticonvulsivos
Toxina botulínica
Intervenciones de mecanismos especializados o específicos de la enfermedad para prevenir/reducir la frecuencia de los ataques de cefalea:
- Regímenes de anticuerpos monoclonales
- Inhibidores del péptido relacionado con el gen de la calcitonina para las migrañas
- Bloqueos nerviosos intervencionistas/ablación de estructuras nerviosas específicas

Cefaleas secundarias

Los síndromes de cefaleas secundarias pueden requerir estrategias de evaluación y tratamiento emergentes mediante la consulta de 1 o más especialistas:

Consulta neuroquirúrgica
Consulta de radiología intervencionista/intervención vascular
Consulta de neurología
Consulta de oftalmología
Consulta quirúrgica de ORL
Consulta de enfermedades infecciosas
Consulta de oncología médica/quirúrgica

El médico debe buscar la causa “oculta” de la cefalea secundaria (cefalea por uso excesivo de medicamentos):

El paciente generalmente tiene un trastorno de cefalea primaria
La frecuencia de los ataques de las cefaleas primarias generalmente se califican como frecuentes o crónicas.
El paciente ha desarrollado un patrón de uso excesivo, mal uso o abuso de medicamentos abortivos.
Se ha desarrollado una segunda entidad (o trastorno) de cefalea de “rebote” y es difícil distinguirla de la cefalea primaria.

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Step 3: Treatment of Headaches

Referencias

Hainer, B., Matheson, E. (2013). Approach to Acute Headache in Adults. American Family Physician. 87(10), 682–687. Retrieved August 15, 2021, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p682.html
Beck, E. (2013). Hard-to-Diagnose Headache: Practical Tips for Diagnosis and Treatment. American Family Physician. 87(10), 672–673. Retrieved August 15, 2021, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p672.html
Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). (2013). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 33(9), 629–808. Retrieved August 15, 2021, from https://doi.org/10.1177/0333102413485658

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