Cataratas en Niños

Descripción General

Definición

La catarata es una opacidad indolora del cristalino que interrumpe la luz que se proyecta sobre la retina, lo que provoca una nubosidad en la visión. Las cataratas pueden causar ceguera parcial o total.

Epidemiología

• Prevalencia:
  • 1–15 por cada 10 000 niños
  • Más alta en los países de bajos ingresos
• Alrededor del 15% de la ceguera pediátrica se debe a las cataratas.
• ⅓ son casos hereditarios, otro ⅓ se debe a enfermedades sistémicas y el resto son idiopáticos.

Anatomía

Cristalino:

• Parte de los medios de refracción del ojo
• Estructura transparente hecha de fibras
  • Fibras del cristalino:
    • Corteza: parte exterior; formada por fibras más jóvenes
    • Núcleo: parte profunda; formada por fibras más antiguas
  • Epitelio del cristalino: entre las fibras y la cápsula anterior
  • Cápsula del cristalino: capa más externa (anterior y posterior)
• Esencial para el correcto desarrollo visual (que se produce desde el nacimiento hasta los 8 años de edad)

Etiología y Fisiopatología

Cataratas por edad de aparición

• Congénita/infantil
  • Inicio al nacer
  • El reconocimiento de la catarata a una edad más avanzada no excluye su aparición congénita.
• Adquirida/juvenil
  • Inicio en la infancia (después de la primera infancia)

Cataratas por etiología

• Genética:
  • Mutaciones en los genes que codifican la estructura del cristalino
  • La mayoría son autosómicas dominantes.
• Asociada a enfermedades:
  • Afecciones oculares:
    • Uveítis
    • Retinopatía del prematuro
    • Vasculatura fetal persistente
  • Trastornos del metabolismo de la galactosa
    • Galactosemia clásica (catarata en «gotas de aceite») y deficiencia de galactocinasa
    • La galactosa es procesada por la aldosa reductasa a galactitol en el cristalino.
    • ↑ galactosa → ↑ galactitol → ↑ osmolaridad y acumulación de líquido en el cristalino → cataratas
  • Síndromes dermatológicos
    • Ictiosis congénita
    • Displasia ectodérmica
  • Enfermedad endocrina:
    • Diabetes mellitus
    • Hipoparatiroidismo
  • Anomalías cromosómicas:
    • Trisomías: 13, 18 y 21
    • Síndrome de Turner
  • Infección intrauterina:
    • TORCH (Toxoplasma, Otros agentes, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes simple)
    • Otros: sífilis, varicela zoster, parvovirus B19
  • Otros síndromes:
    • Síndrome de Marfan
    • Síndrome de Alport
    • Neurofibromatosis tipo 2
    • Distrofia miotónica
• Iatrogénica:
  • Corticosteroides (sistémicos)
  • Radiación:
    • Dosis mínima que puede producir cataratas: 500 rad
    • Radiación craneal: se requiere un protector ocular y los niños deben someterse a un examen ocular anual
  • Vitrectomía: los niños que se han sometido a este procedimiento tienen un riesgo de, principalmente, catarata subcapsular posterior.
  • Tratamiento con láser: cuando se utiliza para la retinopatía del prematuro, la lesión térmica aumenta el riesgo de cataratas.
• Traumatismo ocular:
  • Traumatismo directo (perforación o lesión contundente)
    • Más común en los niños
    • Durante el juego o la actividad deportiva
  • Descarga eléctrica
    • Exposición a la corriente de alto voltaje/rayos

Presentación Clínica

• Molestias referidas por padres:
  • El niño no sigue objetos cerca de la cara
  • No establece contacto visual (e.g., es incapaz de reconocer a su madre)
  • Ve la televisión a corta distancia
• Características clínicas:
  • Reflejo rojo asimétrico: se observa en el examen y en las fotografías antiguas
  • Leucocoria
    • Reflejo pupilar blanco
    • La pupila es «blanca» en vez de negra
  • Disminución de la visión y retraso en el desarrollo
    • El niño no tiene el comportamiento visual habitual esperado a su edad.
    • Dificultad de aprendizaje (el niño no puede leer la pizarra)
  • Nistagmo
    • Pobre pronóstico visual
    • Se desarrolla a los 2–3 meses en las cataratas congénitas
  • Estrabismo
    • Alineación anormal de los ojos; ojos desviados
    • Asociado a un mal resultado visual
  • Fotofobia: dispersión de la luz por la catarata
  • Otras características: los síntomas extraoculares dependen de la presencia de una enfermedad o síndrome sistémico.

Diagnóstico

Evaluación inicial

• Antecedentes: revisar los factores de riesgo del paciente y su familia

• Evaluación del riesgo visual en todas las visitas de control
• Tamizaje de la vista si hay factores de riesgo (antecedentes familiares de cataratas congénitas, retinoblastoma, trastornos metabólicos o genéticos)
• Reflejo rojo: método más sensible para detectar la catarata
• Agudeza visual:
  • Fotocélula o autorefractor a partir de los 12 meses de edad
  • Utilizar herramientas de evaluación visual adecuadas a la edad:
    • Fijar y seguir (hasta los 3 años de edad)
    • Prueba de Cover
    • Tabla de Snellen u otro optotipo

Examen oftalmológico

• Examen del fondo de ojo y examen con lámpara de hendidura
• Realizado por un oftalmólogo pediátrico (puede requerir sedación)
• Diferentes partes del cristalino afectadas
• La morfología y la localización pueden dar pistas sobre la patología subyacente:
  • Difusa/total (todo el cristalino): después de un traumatismo
  • Anterior: polar anterior (a menudo hereditaria, especialmente si es bilateral)
  • Central: nuclear fetal (parte más central del cristalino); asociada a la microftalmia
  • Posterior:
    • Posterior subcapsular (zona anterior a la cápsula): generalmente, es una catarata adquirida (glucocorticoide, radiación, lesión)
    • Posterior: vasculatura fetal persistente (la irrigación sanguínea al cristalino no desapareció antes del nacimiento)

Otras pruebas

• Ultrasonido ocular: ocasionalmente necesario para comprobar el segmento posterior del ojo
• Si está indicado:
  • Metabólico: análisis de sangre y orina para detectar trastornos específicos
  • Titulaciones para TORCH por sospecha de infección congénita
  • Pruebas genéticas

Tratamiento

Consideraciones

• Edad:
  • El aumento de la edad implica una mayor demanda visual.
  • Aparición más temprana de la catarata y opacificación más densa: ↑ riesgo de ambliopía
  • Catarata congénita unilateral: la edad óptima de la cirugía es para las 4–6 semanas.
  • Cataratas congénitas bilaterales: la edad óptima de la cirugía es para las 8 semanas (como máximo, con 1 semana de diferencia).
• Función visual y desarrollo:
  • Los cambios de refracción se producen a medida que el niño crece.
  • Una vez que se retira el cristalino, se produce la pérdida de la acomodación.
  • Si no se coloca un lente intraocular: se necesitan bifocales para optimizar la visión de cerca y de lejos

Tratamiento conservador

• Indicaciones:
  • Agudeza visual superior a 20/50
  • Opacidad < 3 mm de diámetro o de densidad parcial
  • No hay problemas de comportamiento visual
• Componentes del tratamiento:
  • Errores de refracción: uso de lentes de contacto o gafas correctoras.
  • Terapia oclusiva: parchear el ojo con una mejor visión
  • Monitorización de la progresión

Extracción de cataratas

• Debe ser realizada por un oftalmólogo pediátrico con experiencia
• Indicaciones:
  • Opacidad de > 3 mm
  • Agudeza visual reducida (20/50 o peor)
  • Disminución de la calidad de vida por discapacidad visual
  • Aparición de estrabismo o nistagmo
• El procedimiento implica:
  • Extracción del cristalino
  • Vitrectomía anterior y capsulectomía posterior (con o sin colocación de lente intraocular)
  • El lente intraocular no se recomienda en niños < 1 año de edad
• Complicaciones de la cirugía:
  • Catarata secundaria
  • Glaucoma
  • Estrabismo
  • Malposición del lente intraocular
  • Desprendimiento de retina
  • Endoftalmitis (infección dentro del ojo; poco frecuente)

Diagnóstico Diferencial

• Uveítis: inflamación aguda de la úvea (capa media del globo ocular) y del cuerpo ciliar. La uveítis puede ser causada por infecciones (toxoplasmosis, toxocariasis) o puede estar relacionada con una enfermedad inflamatoria sistémica (artritis reumatoide). Los síntomas incluyen visión borrosa, ojo rojo con dolor (uveítis anterior) o sin dolor (uveítis intermedia y posterior), y miodesopsias (uveítis intermedia).
• Retinoblastoma: es la neoplasia intraocular más frecuente en la niñez y generalmente se diagnostica antes de los 5 años. El retinoblastoma se presenta frecuentemente como un reflejo blanco anormal de la retina, llamado leucocoria. Otras características son el ojo rojo, el estrabismo y el nistagmo. El examen oftalmoscópico revela una masa retiniana. Para el diagnóstico puede utilizarse imagenología adicional, como el ultrasonido ocular.
• Desprendimiento de retina:separación de la retina del epitelio pigmentario de la retina que provoca un rápido daño de los fotorreceptores. En los niños, esto puede deberse a un traumatismo, a la retinopatía del prematuro o a síndromes de displasia de la retina. La retinopatía del prematuro provoca leucocoria en el marco de un desprendimiento de retina.
• Coloboma del disco óptico: anomalía congénita debida a un defecto que se produce en el desarrollo embrionario del nervio óptico. La afección tiene un componente hereditario. El coloboma del disco óptico aparece como un disco óptico hueco y puede presentarse como leucocoria en el examen físico.
• Retinopatía del prematuro: vascularización anormal de la retina que se produce en los prematuros. Se cree que las lesiones por hipotensión o hiper/hipoxia contribuyen a la interrupción del crecimiento normal de los vasos de la retina. Se produce una neovascularización que puede causar fibrosis y desprendimiento de retina. La leucocoria se observa en los últimos estadios de la retinopatia del prematuro.